634 Shares 8281 views

Porphyrie – une maladie de l'humanité moderne

la maladie de porphyrie est un type spécial de pathologies hépatiques au niveau génétique, dans lesquels il y a synthèse de l'hémoglobine absolument incorrect. On pense qu'il y a huit étapes enzymatiques dits successives dans la biosynthèse de l'hémoglobine. Tout manquement au stade de l'un d'entre eux peut déjà conduire à un problème tel que porphyrie. La maladie se développe habituellement rapidement. Dans cet article, nous discuterons plus en détail qui est cette maladie et quelles sont les méthodes modernes de traitement.

Porphyrie – une maladie de l' humanité moderne. Quel est le mécanisme de la maladie?

Dans un premier temps, une partie non protéique de l'hémoglobine (autrement – hème) est converti en une substance toxique qui, à son tour, manger toujours loin absolument tout le tissu sous-cutané. Ainsi, la peau acquiert progressivement une teinte brune, devenant plus mince avec le temps, et de rafales de lumière directe du soleil. Voilà pourquoi les patients atteints de cette maladie, vous pouvez trouver de nombreuses plaies et des cicatrices. Ainsi, le développement progressif porphyrie. Maladie, nous notons l'absence de traitement en temps opportun, capture généralement toutes les nouvelles zones de la peau.

raisons

violation séquentielle de biosynthèse de l'hème, qui a été discuté ci-dessus un peu, conduit à une accumulation excessive de porphyrines dans l'organisme, ainsi que les dits précurseurs (par exemple, ALA et porphobilinogène). Il était le dernier excédent a fort effet toxique sur l'organisme, en raison des causes en développement déjà des symptômes cliniques. La raison de ces violations est une mutation du gène responsable de l'activité de certaines enzymes impliquées dans la synthèse à plusieurs étapes de l'hème. À l'heure actuelle, les scientifiques sont engagés dans une étude plus détaillée de ces processus et cette maladie comme porphyrie.

symptômes de la maladie

  • Les dommages au système nerveux central.
  • Urine une teinte rosée.
  • De nombreuses plaies et des cicatrices sur le corps.
  • La douleur et l'inconfort dans la région abdominale.
  • La pression artérielle élevée.

Que faut-il traiter?

Malheureusement, à l'heure actuelle, les experts ne peuvent pas offrir des méthodes efficaces de traitement pathogénique de cette maladie. Dans certains cas (par exemple, érythropoïétiques uroporfiriya) le traitement peut être efficace. porphyrie intermittente (une maladie dans la phase aiguë) ne permettent absolument pas l'utilisation de dipyrone et tranquillisants, car ils provoquent l'exacerbation des symptômes. En présence de la douleur dans des maladies telles que la porphyrie, en règle générale, les sorts les médicaments les plus forts.

conclusion

maladie porphyrie (numéro de la image 1 montre une de ses manifestations), est malheureusement diagnostiqué ces jours-ci plus souvent. En conclusion, il convient de noter que, aujourd'hui ce genre de maladie reste encore mal connue. Les scientifiques du monde entier continuent d'enquêter sur les causes profondes des symptômes cliniques primaires, ainsi que des méthodes pour lutter contre ce problème désagréable. Rester en bonne santé!