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Polyglobulie vrai. Causes, Symptômes, Diagnostic, Traitement

Polyglobulie – c'est une maladie qui peut être déterminé en ne regardant que le visage de la personne. Et si nous réalisons des examens diagnostiques, le doute et ne reste pas. Dans la littérature médicale, il y a d'autres noms pour cette pathologie: erythremia, maladie Vakeza. Quel que soit le terme, la maladie constitue une grave menace pour la vie humaine. Dans cet article, nous aborderons plus en détail le mécanisme de son apparition, les premiers symptômes, les stades et les traitements offerts.

informations générales

Sous polyglobulie fait référence myéloprolifératif cancer du sang dans lequel la moelle osseuse produit des globules rouges en quantités excessives. Dans une moindre mesure, d'autres augmentent les composants de l'enzyme est observée, à savoir leucocytes et des plaquettes.

globules rouges (globules rouges non) saturés avec de l'oxygène, toutes les cellules humaines, livrant des poumons aux systèmes des organes internes. Ils sont également responsables de l'élimination du dioxyde de carbone à partir des tissus et le transporter vers les poumons pour exhalation ultérieure.

Les erythrocytes sont produits en continu dans la moelle osseuse. Il est un tissus pluralité spongiforme localisées à l'intérieur de l'os, et est responsable du processus de l'hématopoïèse.

Leucocytes – globules blancs qui aident à combattre les infections. Les plaquettes sont des fragments de cellules anucléées par la perturbation de l'intégrité vasculaire. Ils ont la capacité d'adhérer les uns aux autres et obturer l'ouverture, arrêtant ainsi le saignement.

Polycythémie vraie est caractérisée par une production excessive de cellules rouges du sang.

prévalence

Cette pathologie est généralement diagnostiquée chez les adultes, mais peut se produire chez les adolescents et les enfants. La maladie ne peut se faire sentir pendant longtemps, c'est asymptomatique. Selon les études, l'âge moyen des patients varie de 60 à environ 79 ans. Les jeunes sont beaucoup moins susceptibles de tomber malade, mais la maladie beaucoup plus difficile les exécute. Les représentants du sexe fort, si vous croyez que les statistiques, plusieurs fois diagnostiqués plus fréquemment avec polyglobulie.

pathogénèse

La plupart des problèmes de santé associés à la maladie, se produit en raison de l'augmentation continue du nombre de globules rouges. En conséquence, le sang devient trop épaisse.

D'autre part, l'augmentation de sa viscosité provoque la formation de caillots (thrombus). Ils peuvent interférer avec le flux sanguin normal à travers les artères et les veines. Une telle situation est souvent la cause des accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques. La chose est que le sang épais dans plusieurs vaisseaux fois plus lente. Le cœur doit exercer plus d'efforts pour la pousser littéralement.

Le ralentissement du flux sanguin ne permet pas aux organes internes pour obtenir la quantité d'oxygène nécessaire. Cela implique le développement de l'insuffisance cardiaque, des maux de tête, l'angine de poitrine, une faiblesse et d'autres problèmes de santé, qui ne devrait pas être laissé sans surveillance.

classification des maladies

  • I. La phase initiale.
  1. Il dure 5 ans ou plus.
  2. La rate de taille normale.
  3. Des tests sanguins montrent une augmentation modérée du nombre de globules rouges.
  4. Les complications rarement diagnostiquées.
  • II A. étape polycythémiques.
  1. Durée de 5 à 15 ans.
  2. Il y a une augmentation de certains organes (rate, foie), des saignements et la thrombose.
  3. Les zones de tumeur dans la rate elle-même ne fonctionne pas.
  4. Le saignement peut provoquer une carence en fer dans le corps.
  5. Dans l'analyse de sang il y a une augmentation persistante dans les globules rouges, globules blancs et plaquettes.
  • étape II B. polycythémiques avec la rate de métaplasie myéloïde.
  1. Les analyses montrent une teneur accrue de toutes les cellules sanguines, à l'exception des lymphocytes.
  2. Il y a un processus néoplasique dans la rate.
  3. Le tableau clinique de l'épuisement apparaît, la thrombose, des saignements.
  4. La moelle osseuse est une formation progressive de cicatrices.
  • III. étape anémiques.
  1. Dans le sang, il y a une forte diminution des érythrocytes, des plaquettes et des leucocytes.
  2. Il y a une nette augmentation de la taille de la rate et le foie.
  3. Cette phase se développe habituellement dans les 20 ans après confirmation du diagnostic.
  4. La maladie peut être transformé en une leucémie aiguë ou chronique.

Les causes de la maladie

Malheureusement, maintenant, les experts ne peuvent pas dire quels facteurs conduisent au développement de maladies telles que la polyglobulie vrai.

Les plus enclins à la théorie virale génétique. Selon elle, sont introduits dans le corps humain des virus spéciaux (il y a environ 15 pièces) et sous l'influence de certains facteurs qui affectent négativement les défenses immunitaires, pénètrent dans les ganglions de la moelle osseuse et des ganglions lymphatiques. Les cellules ont ensuite lieu d'une maturation commence rapidement à se diviser et se multiplier, en formant un nouveau fragments.

D'autre part, la raison polyglobulie peut être tapi dans la prédisposition héréditaire. Les scientifiques ont prouvé que cette maladie sont plus sujettes à des proches de la personne malade, et les personnes avec une structure altérée des chromosomes.

Prédisposant à des facteurs de la maladie

  • irradiation de rayons X, les rayonnements ionisants.
  • Les infections intestinales.
  • Les virus.
  • La tuberculose.
  • Chirurgie.
  • le stress fréquent.
  • L'utilisation à long terme de certains groupes de médicaments.

tableau clinique

A partir de la deuxième étape de la maladie, dans le processus pathologique sont tirés pratiquement tous les systèmes d'organes internes. Voici la liste sentiment subjectif du patient.

  • La faiblesse et un sentiment lancinant de la fatigue.
  • Augmentation de la transpiration.
  • La baisse spectaculaire des performances.
  • Maux de tête sévères.
  • troubles de la mémoire.

Polyglobulie vrai peut aussi être accompagnée des symptômes suivants. Dans chaque cas, leur gravité varie.

  • Veines et changer la teinte de la peau. Les patients notent la présence de veines clairement définies. Dans cette maladie, la peau caractérisée par la cerise Rougeâtre, il est particulièrement visible sur les parties exposées du corps (la langue, les mains, le visage). Les lèvres sont bleues, ses yeux semblaient injectés de sang. Ce changement d'apparence est due au débordement des vaisseaux sanguins de surface, et un ralentissement marqué de sa promotion.
  • Démangeaisons de la peau. Ce problème se produit dans 40% des cas.
  • Rodonalgia (douleur de brûlure transitoire au bout des doigts et des orteils, qui sont accompagnés par une rougeur de la peau). L'apparition de ce symptôme est associé à des niveaux accrus de plaquettes sanguines et la formation de mikrotrombov.
  • L'augmentation de la taille de la rate.
  • L'apparition d'ulcères dans l'estomac. En raison du petit corps de la muqueuse de thrombose des vaisseaux perd sa résistance à Helicobacter pylori.
  • Les caillots sanguins. Leurs causes sont expliquées par la viscosité sanguine accrue et des changements dans les parois vasculaires. En règle générale, une telle situation conduit à la rupture de la circulation sanguine dans les membres inférieurs, les vaisseaux cérébraux et coronaires.
  • La douleur dans les jambes.
  • Des saignements abondants des gencives.

diagnostic

Principalement le médecin recueille les antécédents médicaux complets. Il peut demander un certain nombre de questions de clarification: quand il est apparu l'inconfort / essoufflements / inconfort douloureux, etc. Il est tout aussi important de déterminer la présence de maladies chroniques, les mauvaises habitudes, contact possible avec des substances toxiques …

Ensuite, un examen physique. Le spécialiste détermine la couleur de la peau. Par palpation et taraudage révèle une hypertrophie de la rate ou le foie.

Pour la confirmation de la maladie un des tests sanguins obligatoires sont nommés. Si le patient a cette pathologie, les résultats des tests sont les suivants:

  • L'augmentation du nombre de globules rouges.
  • hématocrite élevé de paramètres (pourcentage de globules rouges).
  • paramètres d'hémoglobine élevé.
  • Les faibles niveaux d'érythropoïétine. Cette hormone est responsable de la stimulation de la moelle osseuse dans la production de nouveaux globules rouges.

Le diagnostic implique également une biopsie du cerveau et aspirez. La première version de l'étude implique l'apport de la partie liquide du cerveau, et la biopsie – constituant solide.

maladie polyglobulie confirmée par des tests de mutation génique.

Que faut-il traiter?

Complètement surmonter la maladie, comme la polyglobulie vraie, il est impossible. Voilà pourquoi la thérapie se concentre exclusivement sur la réduction des manifestations cliniques et la réduction des complications thrombotiques.

Les patients ont été principalement affectés saignées. Cette procédure implique une élimination d'une petite quantité de sang (de 200 à environ 400 ml) à visée curative. Il est nécessaire pour la normalisation des paramètres quantitatifs du sang et réduire sa viscosité.

Les patients sont généralement prescrits « Aspirine » afin de réduire le risque de développer différents types de complications thrombotiques.

La chimiothérapie est utilisée pour maintenir hématocrite normal, quand il y a de fortes démangeaisons ou thrombocytose augmenté.

La greffe de moelle osseuse est réalisée dans cette maladie est extrêmement rare, puisque la pathologie dans le cas d'un traitement adéquat n'est pas mortelle.

Il convient de noter le schéma de traitement particulier dans chaque cas choisi individuellement. La thérapie décrite ci-dessus est uniquement à des fins d'information. Il est recommandé de ne pas essayer de faire face à cette maladie.

complications possibles

La maladie est assez grave, donc ne pas négliger son traitement. Dans le cas contraire, il augmente la probabilité de complications désagréables. Ceux-ci comprennent les éléments suivants:

  • Les caillots sanguins. Les causes de processus pathologique peuvent se cacher de la viscosité sanguine accrue, l'augmentation du nombre de globules rouges et de plaquettes.
  • Urolithiase et la goutte.
  • Saignement, même après des interventions chirurgicales mineures. En règle générale, un tel problème face après l'extraction des dents.

perspective

maladie Vakeza – une maladie rare. Les symptômes qui se produisent dans les premiers stades de son développement, devrait être un motif pour un examen immédiat et le suivi thérapeutique. En l'absence de traitement adéquat, si la maladie n'a pas été diagnostiquée en temps opportun, la mort survient. La principale cause de la mort agissent souvent des complications vasculaires ou la transformation de la maladie dans la leucémie chronique. Cependant, le traitement compétent et le strict respect de toutes les recommandations du médecin peut prolonger de manière significative la durée de vie du patient (15-20 ans).

Nous espérons que toutes les informations fournies dans l'article serait vraiment utile pour vous. Rester en bonne santé!