anémie sidéroblastique: symptômes, traitement

Beaucoup de gens savent que l'anémie est une maladie très dangereuse. Il existe de nombreuses variétés de cette maladie, et chacun d'eux est nocif pour la santé humaine. L'anémie sidéroblastique est une pathologie dangereuse associée à la synthèse des micro-éléments avec facultés affaiblies. Dans cette maladie de la moelle osseuse en utilisant le fer pour l'association de l'hémoglobine, de sorte qu'il se dépose dans les organes internes. La principale chose – pour prévenir les complications, et à cet effet devrait être rapidement chercher de l'aide professionnelle.

notion

anémie sidéroblastique diffère des autres types de concentration réduite de la maladie de fer dans les globules rouges. Le fait que la moelle osseuse ne pas utiliser cet élément dans la synthèse de l'hémoglobine. Le plus souvent, la maladie se développe comme congénitale ou acquise. Au niveau génétique, l'anémie se produit surtout chez les garçons.

La maladie peut être transmise sous forme autosomale dominante. On appelle cela l' anémie syndrome de Pearson. Lorsque le corps est mal absorbé le fer, il est déposé dans les organes internes, entraînant une anémie sidéroblastique. Si la glande devient trop, le travail est cassé le foie, les reins et le muscle cardiaque.

types de maladies

Ce type d'anémie est divisé par le degré de gravité, mais aussi à cause de l'apparence et le tableau clinique. Plusieurs types distincts d'anémie sidéroblastique:

1. Héréditaire. La maladie est héritée à la suite d'une mutation du gène. Cela provoque un processus métabolique de pathologie anomalie impliquant la vitamine B6 et de l'acide aminolévulinique. La maladie se fait sentir après la naissance ou pendant l'adolescence.
2. Congénitale. Cette forme est isolé séparément, bien que dans une certaine mesure, elle se rapporte à la forme héréditaire. Ici, caractérisé par une teneur élevée en érythrocytaire coproporphyrin.
3. Acquis. Il apparaît à la suite des effets néfastes des produits chimiques. Parmi ceux-ci sont l'éthanol, le plomb, tsiklosirin.

Problèmes avec la synthèse de fer se produisent également en raison de processus de tumeur dans le corps. Environ 1/10 de patients atteints d'anémie sidéroblastique souffre d'une leucémie aiguë.

Les causes de la maladie

La principale cause de la maladie est le manque protoporfiirina, qui est l'un des éléments les plus importants de la synthèse de l'élément d'hémoglobine. De plus, les substances impliquées dans la création de plus de protéines et de fer.

forme d'anémies sidéroblastiques provient du fait que le corps ne pénètre pas dans les substances nécessaires en quantité suffisante. Il y a des situations où le composé désiré sont inhibées avec des médicaments qui prend les gens.

Le corps est épuisé à la suite de l'exposition à l'alcool. L'anémie peut se produire en raison de l'empoisonnement au plomb ou à la réception d'antibiotiques forts. La forme héréditaire est passé à travers le génome endommagé chromosome féminin. En outre, la cause de la maladie peut être un trouble du système immunitaire et le développement des processus néoplasiques.

Diagnostic anémie sidéroblastique

Le processus d'identification de la maladie est assez complexe, puisqu'elle procède presque asymptomatique. De plus, il y a une image clinique distincte, que vous pouvez compter. Si vous ne regardez que les signes extérieurs, le diagnostic de cette maladie est irréelle. Cependant, il y a un moyen pour détecter l'anémie sidéroblastique – un test sanguin.

Aussi la pratique examen des organes internes du patient, de trouver des gisements de fer. Mais l'élément de temps, et il provoque des symptômes hématologiques. Pour éviter les erreurs, il est nécessaire de confirmer le diagnostic. Cela se fait avec l'aide d'une étude macroscopique de la moelle osseuse.

Afin que le risque est réduit au minimum, il est nécessaire de procéder à une biopsie. Il est cette procédure est le moyen le plus efficace pour déterminer l'anémie sidéroblastique. Elle est effectuée comme suit: biopsie pré-teint substance particulière, et si le fer non synthétisée détectée, des composés représentatifs deviennent visibles.

Dans quelle expert pour répondre?

Comme indiqué précédemment, les symptômes de l'anémie sidéroblastique de pratiquement déterminé. Le tableau clinique est également absente, et à cause de cela il y a des difficultés. Si une personne se sent la fatigue, la faiblesse dans le corps, il se réfère généralement à la thérapeute. Un médecin pour l'anémie suspectée transmet le patient à un hématologue qui mène une enquête.

Tout d'abord, l'expert trouve l'état général du patient est intéressé par le mode de vie, les mauvaises habitudes, une liste des maladies et t reportée. D. Si le médecin le juge nécessaire, il organisera plusieurs études. Ceux-ci comprennent:

• le sang (et biochimique);
• biopsie du foie;
• analyse de la composition des cellules de la moelle osseuse.

Hématologue peut éventuellement diriger le patient vers d'autres spécialistes pour un examen plus complet. Par exemple, pour trouver une forme d'anémie, il est nécessaire de se tourner vers la génétique. Ce médecin déterminera s'il doit y avoir une forme héréditaire de l'anémie sidéroblastique. Il peut aussi avoir besoin de consulter un gynécologue, un urologue ou proctologue.

Méthodes de traitement

Avant de commencer le traitement, vous devez déterminer s'il est en effet le dépôt de fer. A cet effet, l'échantillon de desferalovuyu. Il est administré par injection intramusculaire, et l'urine résultante devrait être allouée environ 0,5 à 1,1 mg de fer, et hypochrome, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anémie sidéroblastique – 5,10 mg.

Il convient de noter que la forme héréditaire de la maladie ne peut être guérie. Pour supprimer le gène qui a commencé à muter un traitement fréquemment utilisé avec de fortes doses de vitamine B6. Il est administré en une quantité de 100 mg par jour. Cependant, la réaction du corps est presque imprévisible. Dans le traitement du taux d'hémoglobine de l'anémie sidéroblastique devrait augmenter à des niveaux normaux dans les trois mois. Si au cours de cette période ne contribue pas, la poursuite du traitement inutile.

Prévention et pronostic

Très souvent, la maladie survient à la suite d'un empoisonnement au plomb. Pour éviter cela, il faut prendre soin de traiter cette question. Lors de la reconstruction des maisons anciennes ont besoin de prendre des précautions que possible pour reloger temporairement les enfants. Ne jetez pas ou enterrer la peinture contenant du plomb. Il est préférable de gratter ou les enlever chimiquement. En outre, la nécessité de surveiller régulièrement la propreté des locaux, conformes aux normes de construction et de la santé.

Guérir la forme héréditaire de la maladie est impossible. Afin d'assurer les effets bénéfiques doivent surveiller en permanence les numérations globulaires, en particulier le taux d'hémoglobine. Ceci est réalisé par le passage régulier d'un cours de thérapie, ce qui ne permet pas la maladie de développer et de maintenir l'état normal de l'homme.