Maladie d'Ebstein: Causes, symptômes, diagnostic, traitement

L'un des défauts cardiaques rares est d'Ebstein. Il est une maladie congénitale dans laquelle la valve cardiaque tricuspide est déplacé dans le ventricule droit, même si elle doit être à la limite entre les oreillettes et les ventricules. Il est le flux sanguin significativement plus faible.

caractéristiques anatomiques

d'Ebstein conduit au fait que la cavité du ventricule droit devient plus petit, et l'oreillette droite – plus que la norme. Soupape à clapet diffèrent également. Ils peuvent être développés ou déplacés de manière incorrecte. Il a perturbé le développement et tout système triangulé et musclé, qui entraîne l'appareil tricuspide.

En raison de la petite taille du ventricule droit de celui-ci émet moins de quantité de sang. Et l'augmentation de la taille de l'oreillette droite en raison du fait qu'il obtient une partie du sang veineux.

Chez de nombreux patients avec maladie d'Ebstein et un diagnostic de défaut septal auriculaire et foramen ovale de brevet. Ce défaut de garantie pour beaucoup est de sauver des vies. Grâce à défaut septal du shunt oreillette droite bondé se produit. Il est vrai que le sang veineux dans l'oreillette gauche est mélangé avec artérielle. Cela provoque un manque d'oxygène des tissus et des organes.

Les causes de la maladie

Moins de 1% des personnes atteintes d'une maladie cardiaque congénitale diagnostiquée maladie d'Ebstein. Les raisons de son développement n'a pas pu être déterminé avec précision. Selon les hypothèses, il semble en raison d'anomalies génétiques. En outre, dans une version, pour un tel développement du muscle cardiaque peut entraîner à la réception lors de la préparation de la grossesse contenant un sel de lithium.

Accompagné d'une maladie congénitale dans 50% des cas de défaut septal auriculaire. Dans d'autres cas, il y a violation du rythme. Pour comprendre pourquoi il y a certaine combinaison de malformations cardiaques, les médecins ont pas encore réussi.

Variantes possibles de la maladie

d'Ebstein est une critique maladie cardiaque congénitale. Il se produit chez les garçons comme pour les filles. cours de la maladie et le pronostic dépendra du degré de déformation de la valve tricuspide. Aussi importantes modifications physiopathologiques qui ont eu lieu dans l'oreillette droite et le ventricule.

Dans certains cas, le défaut de violation substantielle de la circulation fœtale. Il y a une insuffisance cardiaque, hydropisie se développe, et dans 27% des cas surviennent dans la mort in utero d'un enfant. Avec une pathologie profonde après la naissance des bébés meurent dans le premier mois de vie. Selon les statistiques, cela est environ 25% de tous les enfants d'Ebstein a été détectée. Le diagnostic de la grossesse peut être installé même sur la 20e semaine.

Environ 68% des enfants atteints de cette maladie meurent avant six mois, et jusqu'à 5 ans – 64% des enfants. Ce groupe comprend les bébés qui ont la fonction de la valve tricuspide et le ventricule droit est satisfaisant. Ils meurent dans la plupart des cas en raison de l'insuffisance cardiaque progressive et troubles du rythme.

La classification des types de maladies

Les experts identifient plusieurs stades de la maladie, connue sous le nom d'Ebstein. Les symptômes dépendent de la taille de l'insuffisance cardiaque. Le plus rare est le stade asymptomatique. Ces patients peuvent même pas soupçonner de pathologie et de mener une vie normale. Ils portent un bon exercice.

Dans la deuxième manifestation clinique stade prononcé. Cette anomalie apparaît dans l'enfance et prend assez dur. Par ailleurs récupéré étapes de:

– II a – elle se caractérise par l'absence de troubles du rythme cardiaque;

– II de b – les attaques sont fréquentes.

La troisième étape est appelée la période de décompensation persistante. Il est diagnostiqué lorsque le corps est incapable de compenser l'activité du cœur par tout mécanisme d'asservissement.

Le tableau clinique de la maladie

À la naissance, les enfants d'Ebstein caractérisés par une cyanose. Cyanose après 2-3 mois de vie est réduite en raison du fait que la résistance vasculaire pulmonaire est réduite. Mais chez les enfants avec de légers défauts de septum cardiaque augmente le risque de décès par complications de la cyanose et l'insuffisance cardiaque progressive.

Chez les enfants atteints d'Ebstein est souvent observé ces signes:

– essoufflement même au repos;

– œdème, qui peut être vu sur les membres inférieurs;

– la fatigue, surtout perceptible pendant l'effort physique;

– des troubles du rythme cardiaque;

– cyanose de la peau et des lèvres.

Cyanose apparaît chez les enfants avant que les symptômes de l'insuffisance cardiaque. Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de épisodes récurrents de tachycardie.

le diagnostic de la maladie

Dans certains cas, la maladie est déterminée pendant la grossesse ou peu de temps après la naissance à l'hôpital. Il y a plusieurs caractéristiques, que votre médecin peut soupçonner que l'anomalie d'un enfant Ebstein. Le diagnostic comprend auscultation, radiographie thoracique, échocardiographie, électrocardiogramme. Toutes ces méthodes en combinaison permettent un diagnostic précis.

médecin auscultation peut entendre un rythme unique, il peut être trois ou quatre fois. Il se noie dans le calme élevé souffle systolique d'insuffisance tricuspide. En outre, prononcé est la division de la deuxième tonalité, il ne change pas pendant la respiration. Au sommet du bord gauche du sternum doit se faire entendre le bruit grinçant mezodiastolichesky calme.

Sur la radiographie visualisée ombre cardiaque accrue, cela est dû à une augmentation significative de l'oreillette droite. modèle vasculaire pulmonaire généralement pâle. Coeur prend souvent la forme d'une sphère.

Les changements observés dans l'ECG. Sur l'ECG montre des signes montrant l' hypertrophie de l'oreillette droite, l'intervalle PQ est étendu, et il y a blocage total ou partiel du faisceau droit faisceau de bloc de branchement.

Le échocardiographie peut voir la large ouverture de la valve tricuspide. rabat septale est sollicité vers le haut.

La tactique des anomalies congénitales

Après le diagnostic et déterminer le degré de destruction est sélectionné traitement. Bien sûr, ces patients nécessitent une intervention chirurgicale. La seule exception est qu'un petit groupe de patients atteints de maladie d'Ebstein est asymptomatique.

Le traitement est effectué en fonction d'autres questions connexes. Si un patient a survécu normalement l' enfance, l'opération peut être reportée jusqu'à ce que il y a des symptômes prononcés de l' insuffisance cardiaque.

Tous les enfants avec ce problème doivent regarder cardiologue pédiatrique qui se spécialise dans les maladies cardiaques congénitales. Et son statut doit être surveillée chirurgiens cardiaques.

Si les patients ont exprimé la réduction du débit sanguin pulmonaire et il y a des signes d'insuffisance cardiaque, la perfusion nommé médicaments ionotropiques groupes prostogladinov E. On voit également la tenue de la correction de l'acidose métabolique. Un tel traitement peut augmenter le débit cardiaque et réduire la compression ventriculaire gauche du côté droit étendu.

Dans les cas où il y a une tachycardie, il est nécessaire d'effectuer des antiarythmiques de traitement spécial.

Indications pour la chirurgie

Dans la période néonatale essayez de ne pas effectuer l'opération. Mais il est nécessaire dans les cas où la dysplasie ventriculaire droite est prononcé et est accompagnée par des perturbations du flux sanguin antérograde dans le canal pulmonaire. En même temps, il y a une forte expansion du cœur droit et la compression simultanée du ventricule gauche.

Pour contre-indications relatives comprennent l'âge de 4-5 ans. Mais, le cas échéant, faire l'opération et les nouveau-nés. Il est également pas effectué la chirurgie et ceux qui ont commencé des changements organiques irréversibles dans les organes internes.

Les patients qui d'Ebstein a été découvert, aucune opération ne peut vivre en moyenne 20 ans. Leur mort est généralement soudaine. Il se produit en raison de la fibrillation ventriculaire du cœur.

l'opération

Seulement par la chirurgie peut complètement corriger la situation. Dans ce cas, les médecins recommandent si possible de le faire à un âge plus avancé à cause de trop petite taille du cœur dans la petite enfance.

L'opération est réalisée la chirurgie à cœur ouvert, pour ses possibilités d'organisation du processus de la circulation extracorporelle. L'excès de portion suturée de l'oreillette droite, et les joints de valve tricuspide augmente jusqu'à une position qui est proche de la normale. Dans les cas où cela est impossible, il est supprimé et remplacé par une prothèse. Cela vous permet d'oublier le fait que le patient avait d'Ebstein. Chez les patients adultes peuvent effectuer des prothèses, mais les enfants de moins de 15 ans que le robinet en plastique.

La mortalité au cours des opérations ne dépasse pas 2-5%. La probabilité de décès dépend de l'expérience d'un chirurgien cardiaque, et de vice-gravité. Près de 90% des patients au cours de l'année peut revenir à la vie normale.

Une attention particulière devrait être accordée à ces patients anesthésistes. Après tout, il faut une approche particulière aux patients qui d'Ebstein. Caractéristiques de l'anesthésie doivent être connues du médecin. Il convient de garder à l'esprit que la pression chez ces patients peut être instable. Par conséquent, l'anesthésiste surveille ses patients et après la chirurgie.

types de prothèses dentaires

Dans la plupart des cas, de décider comment il sera exécuté l'opération, il est possible que lorsque le patient est déjà sur la table d'opération. S'il est possible de maintenir la vanne plastie, la préférence est donnée à cette option. Mais il y a des situations où la prothèse est nécessaire chez les patients qui ont la maladie d'Ebstein. Alors appelé valve artificielle, qui ressemble à un anneau, monté par un oreiller synthétique. A l'intérieur, il est un mécanisme qui peut ouvrir et fermer une passerelle dite. Il peut être mécanique ou biologique. Le premier mode de réalisation est constitué d'un alliage de titane, et le second peut être constitué d'une soupape d'un porc ou des chemises de tissus cardiaques humains.

Lorsque vous installez un patient de valve mécanique doit constamment boire des médicaments, des anticoagulants, mais l'adhésion à fonctionner peut durer plus longtemps. Dispositif biologique est moins durable.