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Les symptômes et le traitement du syndrome de Landau-Kleffner

Le syndrome de Landau-Kleffner – est acquis aphasie épileptique chez les enfants. Elle se caractérise violation de la fonction de la parole. Dans ce cas, les composants souffrent pas d'articulation de la parole (modification du son par des dents, de la langue et de la gorge), et la capacité d'articuler le phonème dans le niveau du système nerveux central. Soit dit en passant, il est dans certaines zones du cortex cérébral.

La maladie se manifeste chez les enfants en bonne santé complètement. D'abord, ils perdent la capacité d'adaptation à l'environnement extérieur, et ne peut donc pas être expressif, clairement et logiquement exprimer leurs pensées. Le fait que dans le cerveau du bébé sont des changements pathologiques, montre l'EEG. Le syndrome décrit en 1957 par deux scientifiques – Landau Kleffner. Par conséquent, leurs noms et appellent cette maladie.

Les causes de la maladie

Les causes du syndrome de Landau-Kleffner ne sont pas entièrement définies. Bien que dans certains cas, les médecins peuvent identifier un facteur qui a conduit au développement de la maladie. En premier lieu – est la blessure à la tête fermée, une tumeur cérébrale, une maladie parasitaire causée par les larves de porc ténia – cysticercose. La raison pourrait être, et des maladies démyélinisantes auto-immune, dans laquelle il y a destruction de la substance blanche du système nerveux – myéline. Déclencher le développement du syndrome sont également capables de l'inflammation dans la paroi du vaisseau dans la région du cerveau. occurrences de maladies multiples ont été associés à une déficience en complexe respiratoire mitochondriale. Parfois, la cause devient trop mince cortex, entraînant l'enfant en développement de l'hémisphère affecté.

Le syndrome peut être sous forme fulminante. C'est hier un enfant en bas âge de deux ans a marché, a parlé, et il était enfant en parfaite santé, et maintenant il se réveille, incapable de se lier, et quelques mots. Parfois, la maladie progresse lentement, la mie perd progressivement sa capacité à la communication verbale et la perception adéquate de la réalité.

Quels sont les symptômes?

maladie femme scientifique décrit en détail Alexandrov N. Sh syndrome de Landau-Kleffner, dit-elle, il y a aussi à cause de la plasticité du cerveau que l'on appelle. Il était comme si « restructuré » afin de mieux remplir leurs fonctions. Dans le processus de cette transformation et développe une aphasie temporaire. Comme cela est le cas avec la forme acquise, les blessures et les maladies causées par ce type de pathologie peut être diagnostiquée à l'aide EEG. En outre, la « première cloche » peut devenir des crises d' épilepsie, qui apparaissent à l'enfant. Ils sont dans 70% des cas accompagnés d'apparition de la maladie.

Environ un quart de tous les cas, le patient perd la fonction de la parole pendant un mois. Mais la majeure partie de sa perte se produit presque instantanément. Parfois, un bébé ne peut pas émettre un son. La moitié des patients vus troubles du comportement. La pensée opérationnelle est préservée. Avec l' âge, les crises disparaissent. récupération totale ou partielle des fonctions vocales se produisent pendant 16 ans.

détérioration de la parole

Le syndrome de Landau-Kleffner chez un enfant commence par la perte de la fonction de la parole – c'est l'un des principaux symptômes de la maladie. Elle se caractérise par une agnosie verbale ou auditive – perception altérée, qui préservent la conscience et la sensibilité. Dans le premier cas, le patient est incapable de parler correctement. Dans le second – il ne peut pas reconnaître des bruits et des sons familiers. Dans ce cas, sont des réponses normales à audiogramme phonologique diagnostic.

Le principal problème réside précisément dans le domaine de la sensibilité sonore. Malgré cela, le syndrome se manifeste dans la période critique du dispositif d'acquisition de la langue. la lecture de la parole avec facultés affaiblies peut avoir différents niveaux de complexité. L'aphasie est très forte chez certains patients. Comme disent les scientifiques, les cas compliqués sont diagnostiqués chez 6 patients sur 77. Si l'enfant a observé des violations mineures, il peut enregistrer les compétences en lecture et en écriture. troubles du langage se manifeste comme suit: l'enfant confond les lettres et les sons tort de construire des phrases, ne peut pas exprimer logiquement leurs pensées et ainsi de suite.

épilepsie

crises cliniques sont observées dans 70-85% des cas de syndrome acquis Landau-Kleffner. Affection dans un tiers des enfants commence par une seule crise d'épilepsie. Ceci est – le début de la maladie. Un certain nombre de patients entre les troubles de l'attaque et de la parole peut prendre plusieurs années. Saisies sont souvent fixés âgés de 4 à 10 ans. De nombreux médecins disent qu'ils ne doivent pas se produire dans la vie adulte. C'est, après 16 ans de crises ne se produisent pas.

Dans 58% des patients souffrant de crises partielles fixes. Leurs cause des dommages aux cellules du cerveau dans une zone spécifique d'un hémisphère cérébral. Les crises surviennent dans 39% des enfants, des convulsions avec perte de conscience – à 16%. Certains patients exposés troubles myocloniques affectant les muscles du visage et les pommes oculaires. Dans 12% des patients atteints d'épilepsie sont transmises au niveau génétique.

troubles du comportement

Ils sont caractéristiques pour presque tous les patients. 78% des jeunes enfants ont des problèmes de comportement si elles sont diagnostiqués avec le syndrome de Landau-Kleffner. Les adultes ne devraient pas être surpris par le fait que leur bébé une fois pacifique et affectueux est soudainement devenu agressif. Rage – un symptôme standard. La colère peut être si intense et incontrôlable, que l'enfant ne peut pas se permettre d'y faire face sans hospitalisation dans un établissement psychiatrique. D'autres, au contraire, se replient brusquement. Ils évitent la compagnie de personnes souffrant d'anxiété et de pensées obsessionnelles.

Certains enfants semblent être complètement sourd. D'autres ont mis le mauvais diagnostic – l'autisme. En effet, les médecins sont parfois difficiles à déterminer quelle est la cause réelle du comportement étrange d'un syndrome de Landau-Kleffner. Après tout, lui-même et le comportement autiste caractérise par des phénomènes tels que l'incapacité de construire complétude logique de la proposition, la répétition obsessionnelle des mêmes phrases, les mots. faible concentration de l'attention et l'activité accrue observée chez 80% des patients. Bien que les problèmes de comportement sont des symptômes secondaires liés à des problèmes d'élocution, certains enfants peuvent surprendre des réactions inhabituelles, illogiques et bizarres. Par exemple, ils peuvent passer des heures à répéter le même geste.

la thérapie moderne

Au premier signe de la maladie est nécessaire pour commencer le traitement du syndrome de Landau-Kleffner. La clinique, dans laquelle vous faites référence, sera en mesure d'offrir des solutions au problème:

  • Cours de médicaments;
  • la chirurgie.

Dans ce dernier cas, le patient a ouvert le crâne et enlever foyer épileptique. Pour ce faire, couper quelques-uns des os et de la coquille dure du cerveau. Après cela, la matière grise du chirurgien fait une incision. Ils continueront à empêcher l'apparition et la propagation des impulsions épileptogène. Ensuite, la dure-mère et les os sont mis en place. La plaie est suturée. Après 6-7 semaines après la chirurgie, l'enfant de l'hôpital peut rentrer chez eux. Après la chirurgie chez les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner amélioration observée dans les fonctions intellectuelles et psychologiques.

Anti-épileptique

Le traitement du syndrome de Landau-Kleffner ne fournit toujours seule variante opérationnelle. Parfois, il permet de se débarrasser de la thérapie médicale de la maladie. Il dispose d'une réception de anticonvulsivants. Malheureusement, ils ne donnent pas toujours un résultat positif. Par exemple, « carbamazépine », « phénobarbital », « phénytoïne » sont souvent inefficaces – aphasie ne peut qu'empirer. Convulsions chez les patients seront répétées avec une vengeance. Cela est particulièrement vrai des patients avec des crises fréquentes ou crises d'absence atypiques.

En outre, les médecins recommandent souvent « nicardipine ». Il aide à bloquer les canaux calciques. Utile est l'administration de gammaglobuline intraveineuse. et se sont révélés comme médicament suffisamment efficace « ethosuximide », « acide valproïque ». Aide et benzodiazépines, en particulier « Clobazam » et « Midazolam ». Mais ils doivent être administrés par voie intraveineuse.

d'autres médicaments

Le syndrome de Landau-Kleffner, les symptômes et les traitements qui sont décrits dans cet article prévoit la réception de « diazépam » avant d'aller se coucher. Ce médicament donne de bons résultats. Le traitement est prescrit pour une période de 6 semaines pour éviter tachyphylaxis – effet de réduction rapide avec une utilisation répétée du médicament. Des études ont montré qu'il peut être utile « lévétiracétam ». Il est très bien aussi aider dans le traitement des crises focales idiopathiques de l'enfance, de l'état électrique épileptique du sommeil, suppression des pointes ondes continues dans sa phase lente. De plus, avec succès dans le traitement de l'aphasie et les saisies, le médicament « felbamate. » Mais lorsque vous utilisez , il est possible de développer une variété d'effets secondaires, parmi lesquels les plus fréquemment rencontré l' anémie aplastique et le dysfonctionnement hépatique.

corticostéroïdes

Dans le traitement du syndrome de Landau-Kleffner et aider les corticostéroïdes. « ACTH » particulièrement bien prouvé. Elle réduit la manifestation des symptômes de l'aphasie épileptique acquise, normalise l'état de l'EEG. Le traitement à long terme avec ces médicaments est recommandé la plupart des patients. Cependant, il faut savoir que tout le monde est l'option de traitement hormonal approprié.

Souvent, les médecins prescrivent des stéroïdes pour les patients. Par exemple, « Prednisolone » est administré par voie intraveineuse sur trois mois. La thérapie est utilisé pour l'induction de la rémission. Il est important de garder à l'esprit que la réduction de la dose de stéroïdes est souvent associée à la récurrence constante des symptômes de la maladie. La durée totale du cours peut durer de six mois à plusieurs années. Par ailleurs, le traitement de corticoïdes a beaucoup d'effets secondaires tels que le gain de poids, l' hypertension, le diabète, la cataracte, l' insuffisance rénale, la dépression, maniaco syndrome et ainsi de suite. De plus, ils ne sont pas recommandés pour les patients qui ont des problèmes avec l'immunité, comme ils le plus déprimer. Ils sont également contre -indiqué chez les personnes atteintes de nécrose aseptique, la tuberculose ou les maladies dont l' apparition a provoqué les fonctions vitales de ascaris.

Les points de vue des parents

Une attention particulière et requiert l'attention d'un enfant diagnostiqué avec le syndrome de Landau-Kleffner. Les avis des parents indiquent qu'un bébé a besoin de prendre des cours pour un orthophoniste, orthophonistes. Le médecin ne peut pas restaurer la fonction de la parole. Mais ces séances enseignent les miettes à la persévérance, lui apporter la responsabilité, l'organisation. Les parents affirment que les enfants à l'étranger pour prescrire une bonne anticonvulsivant et antiépileptique appelé « Keppra ». Nous vous recommandons également « Depakine, » mais il a souvent un impact négatif sur le pancréas, donc une commutation à un traitement homéopathique. Beaucoup de mères et pères ont également noté que la meilleure façon avec le syndrome – bébé maturation. Il vieillit – améliore progressivement son discours. De plus, les attaques run-âge et paroxysmes.

perspective

En ce qui concerne les médecins, ils continuent aussi d'explorer ce qu'est un syndrome de Landau-Kleffner. patients photo avec leurs épisodes vidéo, l'histoire, ont conclu des spécialistes profil étroit – tout cela fait partie de la recherche. Les médecins ont remarqué que la thérapie fonctionne mieux dans le cas où l'enfant assiste à la psychothérapie, des cours de parole. Le rétablissement complet des fonctions verbales est assez rare. En général , 2/3 des enfants sauvés plus ou moins grave trouble de la parole.