pentade Cantrell: causes, le traitement, le pronostic

Il y a beaucoup de malformations formées in utero. Ils peuvent affecter tout système d'organes. Les plus dangereux sont les malformations cardiaques, des poumons, le système digestif, les reins et le cerveau. Certains d'entre eux sont incompatibles avec la vie. D'autres se prêtent à un traitement chirurgical. L'une des malformations les plus complexes considérés pentalogie Cantrell. Cette maladie se caractérise par un certain nombre de violations de plusieurs organes. Dans certains cas, vous pouvez trouver une pentade incomplète Cantrell. Malgré la gravité du défaut, parfois les médecins sont en mesure de faire face à la maladie et restaurer les fonctions vitales du corps.

Le pentade de Cantrell – quelle est cette pathologie?

Cette pathologie est liée à une maladie cardiaque congénitale, et d'autres organes. Comme le nom pentade Cantrell comprend 5 défauts. Parmi eux est la violation la plus dangereuse du système cardio-vasculaire, ce qui implique un changement de hémodynamique. En outre ce défaut implique mauvais défaut esthétique. Reconnaître qu'il peut être immédiatement à la naissance du bébé, comme le cœur du nouveau-né « dépasse ». Le syndrome de Cantrell ne consiste pas toujours 5 défauts. Souvent que 1 ou 2 troubles sont absents (tétrade triade). En plus de maladies cardiaques, la maladie comprend un autre symptôme lourd – omphalocele. Il y a aussi des changements dans la abdominale antérieure et la paroi thoracique, d'un défaut de la membrane.

La pentade de Cantrell: causes de la maladie

Il est important de savoir que la maladie est formée au cours du deuxième trimestre de la grossesse. Au cours de cette période, la pose tous les organes et systèmes vitaux. Comme on le sait, pour 14-18 semaines de grossesse formé mésoderme. Sous l'influence des facteurs environnementaux et diverses infections mère certaines violations de l'embryogenèse peuvent se produire au cours de cette période. L'un de ces anomalies peuvent être pentalogie Cantrell. La cause exacte de la maladie n'a pas été établie. Cependant, ce défaut est associé à des anomalies chromosomiques. Parmi eux, 18 et la trisomie 13, le syndrome de Turner, la maladie liée à l' X. On sait que ce défaut est assez rare. La fréquence de son apparition est de 3-5 enfants par million. Dans le monde de moins de 100 cas décrit. La maladie est plus fréquente chez les garçons.

Malgré le fait que, pour trouver la cause profonde de la maladie n'a pas encore été, vous devez savoir sur les facteurs de risque qui conduisent à divers troubles du développement du fœtus. Parmi ceux-ci:

1. L'impact des substances nocives et toxiques (sels de métaux lourds, des médicaments et des produits chimiques).
2. L'exposition aux radiations.
3. impacts physiques (blessures).
4. situations stressants.
5. boissons alcoolisées et de fumer.

Mécanisme de troubles hémodynamiques

En raison du fait que la pentade Cantrell pourrait éprouver différentes malformations cardiaques, des troubles hémodynamiques diffèrent donc les uns des autres. Le plus souvent , cette maladie est accompagnée par défaut septal ventriculaire. Le développement des troubles hémodynamiques dépend du vice. Avec des défauts importants se produire dans un grand shunt petit cercle, ce qui conduit à l'hypertension pulmonaire. Le ventricule gauche est surchargé et l'hypertrophie compensatoire. En conséquence, il y a une augmentation à la fois la RV et LV.

Moins fréquents défaut septal auriculaire. perturbations hémodynamiques quand elle dépend aussi de la taille du défaut. Avec une grande communication entre la décharge d'oreillettes du sang dans le droit séparé est augmenté de manière significative, ce qui entraîne une hypertrophie et la dilatation du PP. La surcharge auriculaire gauche se produit.

Les principales manifestations de la pentade de Cantrell

Comme on le sait, le syndrome classique Cantrell comprend 5 défauts. Parmi ceux-ci sont les infractions suivantes:

• foetus Omphalocèle. D'une autre manière, il est appelé défaut de la paroi abdominale supérieure ombilicale. Cette violation est caractérisée par le fait que les organes internes se trouvent normalement dans l'estomac, sont collectés dans un sac de hernie ombilicale et aller à l'extérieur.
• défaut de la paroi thoracique. Il est le plus souvent caractérisée par l'absence ou une scission xiphoïde. En conséquence, le cœur est également aller de l'avant.
• L'absence du péricarde, qui doit être adjacent à la membrane.
• le développement des anomalies cardiaques. Dans presque tous les cas, l'ectopie – agence de placement incorrect. A ce défaut coeur peut être dans l'abdomen ou du cou. En ectopie d'addition, et il y a plusieurs défauts. En plus de la VSD et ASD se produit atrésie de la valve tricuspide, l'artère pulmonaire. Dans de rares cas, l'absence totale des cavités cardiaques.
• hernie diaphragmatique.

En plus de Cantrell syndrome peuvent être incomplètes, et on observe également avec la combinaison d'autres anomalies. Le plus souvent, cette maladie du système nerveux central (hernie cérébrale, hydrocéphalie), gastro-intestinal (la pathologie de la vésicule biliaire et de la rate), l'absence de doigts ou de membres.

Le tableau clinique de la maladie

Les symptômes de la maladie se manifestent à partir du moment de la naissance. Le premier se fait connaître défaut esthétique importante dans laquelle le cœur et les organes abdominaux « collent » à l'extérieur. En outre, dans les premières heures de la vie et rejoindre plus terribles symptômes. En raison de malformations cardiaques congénitales nouveau – né reçoit peu d' oxygène. En conséquence, il a eu un essoufflement, une cyanose, des espaces de tirage sous intercostaux et la partie inférieure du sternum. Le plus souvent, ces enfants doivent être connectés à un ventilateur. Pour suspecter la maladie, il est nécessaire de savoir où le cœur pour confirmer l'une des principales caractéristiques – corps ectopie.

Quel est le diagnostic de pentade de Cantrell?

Le diagnostic de syndrome de Cantrell repose principalement sur l'examen externe du nouveau-né. Tout d'abord, le médecin cherche la présence de omphalocele – un défaut de la paroi abdominale et thoracique, et détermine ensuite où le coeur est. Dès la confirmation de ectopique, des troubles respiratoires et des paramètres hémodynamiques, le diagnostic est presque certain. Pour déterminer la présence de défauts cardiaques, effectués auscultation et echocardioscopy. L'échographie de l'abdomen conduite peu pratique parce que d'abord de tous les défauts doivent être éliminés.

Traitement pentade Cantrell

Malgré le fait que la pentade Cantrell – Ceci est combiné et vice terrible, dans certains cas, il est possible d'y faire face. Ceci est valable pour les patients présentant des anomalies hémodynamiques compatibles avec la vie. Le principal traitement de défaut – une intervention chirurgicale. L'opération se compose de plusieurs étapes et est considéré comme l'un des plus difficiles. L'incision est effectuée dans la ligne médiane dorsale et la paroi abdominale. En même temps, les chirurgiens doivent effectuer la correction des défauts cardiaques et la réduction du système digestif. Ectopie du cœur est généralement laissé. Dans certains cas, la chirurgie pour les petits et les TSA VSD était un âge plus approprié (3 ans).

malformation prévention

La principale méthode de prévention est de diagnostic prénatal. pentalogie habituellement diagnostiqué Cantrell chez le fœtus peut être livré déjà à 20-24 semaines de développement. Le plus souvent, une telle conclusion est la raison de l'interruption de grossesse. Pour la prévention primaire comprennent:

• Pour éviter les effets nocifs.
• Maintenir un mode de vie sain.
• Évitez les situations stressantes, en particulier dans la première moitié de la grossesse.

Le pronostic de cette maladie est ambiguë, car elle dépend du degré de dommages au coeur. Dans certains cas, les médecins parviennent à sauver la vie d'un enfant. Néanmoins, ces enfants ont besoin de soins constants et la supervision de spécialistes.