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L'agranulocytose est-ce? Agranulocytose chez les enfants et les adultes: symptômes, traitements et causes

L'examen de laboratoire du sang se fait pratiquement avec chaque pathologie. Ceci est dû au caractère informatif de cette analyse. En modifiant les paramètres sanguins individuels, on peut juger l'étiologie de la maladie, la gravité du processus pathologique. L'information sur l'augmentation ou la diminution de certaines cellules plasmatiques spécifiques permet de soupçonner des troubles spécifiques. Par exemple, la leucémie, différents types d'anémie. L'un des signes de laboratoire est l'agranulocytose. C'est un syndrome qui peut se produire de manière indépendante ou en combinaison avec d'autres changements dans la composition du sang. Ce signe indique la présence d'un grave processus infectieux.

L'agranulocytose est-ce?

La maladie du sang est la science de l'hématologie. Une violation, qui indique un processus pathologique sévère, est l'agranulocytose. Ce syndrome, caractérisé par une diminution marquée du niveau des globules blancs – les leucocytes. Ils sont nécessaires pour lutter contre les agents infectieux qui pénètrent dans le corps lorsqu'ils sont infectés.

Le nombre normal de leucocytes dans le sang est de 4-9 * 10 9 / l. Une augmentation du nombre de ces cellules indique le développement d'une focalisation inflammatoire. Le manque de globules blancs peut se produire lorsque le système immunitaire est insuffisant, l'hématopoïèse est opprimée, l'intoxication. L'agranulocytose est un syndrome de laboratoire caractérisé par une diminution du taux de leucocytes à 1 * 10 9 / l et moins (neutrophiles – 0,75 * 10 9 ). En raison du déficit prononcé de cellules immunitaires, divers processus infectieux d'étiologie bactérienne ou virale apparaissent. Pour identifier ce syndrome, vous avez besoin d'un test sanguin clinique.

L'incidence de l'agranulocytose

Ce syndrome hématologique se produit chez les femmes et les hommes. L'agranulocytose congénitale est moins fréquente, par rapport à la maladie acquise. Des changements similaires dans la composition cellulaire du sang sont plus sensibles aux femmes d'âge moyen (40 ans). La fréquence d'apparition de ce test de laboratoire est différente dans différents pays. En moyenne, l'agranulocytose est détectée chez 1 personne sur 1 200 personnes. Une diminution significative du nombre de leucocytes est plus sensible aux Caucasiens.

Causes de l'agranulocytose

Pourquoi développer une agranulocytose? Les causes de cette pathologie dépendent de la variété de la maladie. L'agranulocytose congénitale est due à un facteur héréditaire. Le syndrome se réfère à des pathologies déterminées génétiquement. Le risque d'un syndrome néonatal d'une mère ou d'un père malade est très élevé. Les raisons de l'agranulocytose acquise sont les suivantes:

  1. Maladies auto-immunes. Des pathologies similaires sont: lupus érythémateux systémique, sclérodermie, arthrite rhumatoïde. Avec ces maladies, la protection immunitaire s'adresse non seulement aux particules étrangères, mais aussi aux cellules propres du corps.
  2. Exposition aux rayonnements ionisants. Ce facteur conduit à l'inhibition de la croissance non seulement blanche, mais aussi de la croissance hématopoïétique rouge.
  3. Réception de médicaments cytotoxiques. Ces médicaments sont indiqués pour les maladies rhumatologiques et oncologiques. L'inconvénient de la thérapie cytotoxique est que les médicaments détruisent les cellules normales.
  4. Utilisation prolongée d'antibiotiques (par exemple, avec la tuberculose), des AINS et des antiparasitaires.
  5. Traite sévère de maladies infectieuses. Une forte diminution du nombre de neutrophiles peut être observée chez les hépatites virales, la rougeole, la rubéole, la variole, la grippe, etc.

Il convient de noter que l'agranulocytose n'est pas une pathologie indépendante. Ce syndrome ne peut se développer sans une raison particulière. Il est toujours associé à une sorte d'effet pathologique.

Mécanisme de développement de l'agranulocytose

Les neutrophiles appartiennent aux cellules protectrices du sang. Ils sont formés dans la moelle osseuse et sont libérés en grande quantité en continu. Ces cellules représentent environ 70% du nombre total de leucocytes. Avec un développement insuffisant de ces éléments sanguins, la neutropénie se développe. L'agranulocytose est considérée comme une forme négligée de cette condition. La carence congénitale des neutrophiles, ainsi que le nombre total de leucocytes, provient de la présence d'un gène pathologique.

En raison de l'exposition à des facteurs exogènes, la production de globules blancs diminue ou cesse complètement. Un autre mécanisme pour le développement du syndrome est la production d'anticorps contre les neutrophiles. Ainsi, l'agranulocytose survient. Les analyses de sang vont changer presque immédiatement. Après tout, la durée de vie des neutrophiles est assez courte. C'est de 2 à 3 jours.

Classification des pathologies

Selon la cause et le mécanisme pathogénétique, plusieurs classifications de l'agranulocytose sont distinguées. Selon cela, la déficience congénitale et acquise des neutrophiles est isolée. Dans le premier cas, ce syndrome hématologique se produit avec les pathologies génétiques suivantes:

  1. Maladie granulomateuse.
  2. Neutropénie familiale.
  3. Syndrome de Shvakhman-Daemond.
  4. La maladie de Kostmann.
  5. Syndrome Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
  6. Aleukia congénitale.

La déficience acquise des globules blancs est divisée en une agranulocytose auto-immune, myélotoxique et hapténique. Chacune de ces formes a son propre mécanisme de développement. Au cours du processus pathologique, les affections aiguës et l'agranulocytose chronique sont isolées. En outre, la classification est basée sur le degré de gravité du syndrome.

Description de l'agranulocytose immune

L'agranulocytose immunitaire est associée à l'effet pathologique des anticorps sur les cellules sanguines. Cela peut être causé par un mécanisme endo et exogène. Dans le premier cas, la maladie survient en raison d'une agression auto-immune. Cette condition conduit à des pathologies systémiques du tissu conjonctif. Les cellules du système immunitaire ne changent pas de composition, mais elles sont "reprogrammées". En conséquence, ils commencent à neutraliser les tissus du corps. Les granulocytes rapidement mûrissent et s'autodétruisent. Dans ce cas, les facteurs exogènes n'ont pas d'importance. Le syndrome d'agranulocytose immunitaire se produit dans des pathologies telles que le lupus érythémateux systémique et la polyarthrite rhumatoïde. Dans ce cas, le déficit des neutrophiles est combiné avec la carence d'autres cellules sanguines.

Un autre type de maladie qui survient dans le contexte des processus immunitaires est l'agranulocytose du haptenme. Avec cette forme de processus pathologique, des anticorps contre les neutrophiles se forment également. La différence est qu'ils ne sont pas développés indépendamment, mais après avoir pris des médicaments – des haptènes. L'absorption répétée de ces substances provoque une réaction immunitaire, exprimée dans la destruction des granulocytes. Certains médicaments antibactériens, hypoglycémiants et anti-inflammatoires, les barbituriques peuvent servir d'haptène.

Description de l'agranulocytose myélotoxique

L'agranulocytose myélotoxique se développe à la suite d'effets exogènes. Il est toujours combiné avec l'érythro et la thrombocytopénie. Dans la plupart des cas, la variante myélotoxique de la maladie est associée aux effets de la chimiothérapie et des rayonnements ionisants. Ces facteurs conduisent à une oppression de l'hémopoïèse au niveau initial de son développement. Les médicaments cytostatiques qui provoquent une telle réaction comprennent le cyclophosphamide, le fluorouracile, la mercaptopurine, etc. L'oppression des cellules progénitrices de l'hémopoïèse entraîne une diminution du nombre de granulocytes dans la moelle osseuse. Ceci est dû à une perturbation de la maturation des germes sanguins.

En plus des effets exogènes, la carence en cellules de l'hématopoïèse se développe dans certains types d'anémie et de leucémie. Ces causes sont souvent attribuables à l'agranulocytose chez les enfants. Souvent, les changements hématologiques sont héréditaires. Des exemples sont l'anémie hémolytique et aplastique, le syndrome de Fanconi. Les leucémies myéloblastiques aiguës et chroniques se développent à la fois chez l'enfant et chez les adultes.

Agranulocytose: symptômes de la maladie

L'incidence des granulocytes s'accompagne de manifestations cliniques sévères. Ils peuvent être différents selon la maladie sous-jacente qui a entraîné une déficience en neutrophiles. Comment l'agranulocytose se manifeste-t-elle? Symptômes de la pathologie:

  1. Faiblesse générale prononcée.
  2. Fièvre élevée.
  3. Lymphadénopathie.
  4. Hépatosplénomégalie.
  5. Changements nécrotiques dans les muqueuses.
  6. Syndrome hémorragique.

Hapten l'agranulocytose, contrairement aux autres formes, se caractérise par un cours aigu. Les patients se détériorent rapidement, ressentent de la fièvre, des ulcères apparaissent dans la bouche. Des dommages aux gencives, aux amygdales, à la langue, au palais mou progressent, entraînant une nécrose tissulaire. Ceci est accompagné d'un syndrome de la douleur, de l'incapacité d'avaler, d'une augmentation de la salivation.

Avec un variant myélotoxique de l'agranulocytose, les saignements se développent souvent. Ils sont associés non seulement à l'ulcération des muqueuses, mais aussi à une carence en plaquettes. Il existe des hémorragies gastro-intestinales nasales, gingivales, utérines. Sur la peau, les hématomes apparaissent. En raison des processus ulcératifs-nécrotiques dans l'intestin, la diarrhée et les douleurs abdominales sont notées. En raison de l'aspiration sanguine, la pneumonie hémorragique se développe.

Changements dans l'analyse de l'agranulocytose

Souvent, le développement de l'agranulocytose se produit chez les patients atteints de maladies infectieuses, cancéreuses, systémiques et sévères. De soupçonner que ce syndrome est possible par des signes tels que la fièvre élevée, la faiblesse et l'apparition d'ulcères dans la cavité buccale. Il est plus difficile de diagnostiquer l'agranulocytose congénitale. L'analyse du sang doit être effectuée avec la paludisme exprimé de la peau chez l'enfant, les manifestations hémorragiques. L'étude a montré une diminution des leucocytes (moins de 1 * 10 9 / l). Souvent, cela est combiné avec l'anémie et la thrombocytopénie.

Pour savoir pourquoi ce syndrome hématologique s'est développé, effectuer un immunogramme et une crevaison de moelle osseuse. Pour diagnostiquer les complications causées par un déficit de granulocytes, des études instrumentales sont réalisées. Parmi eux, la radiographie pulmonaire, la coloscopie. En outre, des consultations spécialisées sont nécessaires – un oto-rhino-laryngologue, un oncologue, un dentiste, un rhumatologue et un gastro-entérologue.

Méthodes de traitement de la pathologie

L'hospitalisation du patient est nécessaire si l'agranulocytose est détectée. Le traitement consiste à traiter les surfaces ulcératives-nécrotiques avec des agents antiseptiques, des préparations de pommade. Que le patient n'a pas été soumis à une infection secondaire, il est placé dans un quartier d'isolement. En cas de dommages à la muqueuse intestinale, la nutrition est parentérale.

Médicaments pour le traitement de l'agranulocytose

Pour prévenir le développement du processus infectieux (pneumonie, septicémie), prescrire des antibiotiques et des médicaments antifongiques. Produits sanguins injectés par voie intraveineuse , en particulier, masse de leucocytes. À l'agranulocytose immunitaire, les médicaments hormonaux sont présentés. Il s'agit notamment des préparations "Hydrocortisone", "Prednisolone". Si le syndrome est causé par l'oppression de l'hémopoïèse, les stimulants sont administrés. Parmi eux, la solution est "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Le traitement est effectué dans le département de l'hématologie.

Prévention de l'agranulocytose chez les enfants et les adultes

La prévention de l'agranulocytose congénitale implique une détection précoce de la maladie. À cette fin, les enfants reçoivent chaque année un bilan clinique. Les mesures de prévention comprennent la surveillance des patients prenant des médicaments cytotoxiques, des agents hypoglycémiants antituberculeux. Si un patient a précédemment eu une réaction hématologique à l'administration de certains médicaments, ces médicaments ne peuvent être ré-nommés.

Prognose de la vie dans l'agranulocytose

Le pronostic dépend de la cause du syndrome. La forme la plus dangereuse est l'agranulocytose du hapten, car elle développe rapidement une nécrose tissulaire. Les lésions auto-immunes et myélotoxiques peuvent être traitées avec une thérapie de remplacement. Un pronostic défavorable est noté dans le développement de complications de la pathologie sous-jacente. Parmi eux: saignements massifs, perforation de la paroi intestinale, pneumonie hémorragique, sepsis.