710 Shares 2105 views

Coarctation de l'aorte – qu'est-ce? Coarctation de l'aorte chez les enfants

Coarctation de l'aorte – une maladie cardiaque, qui est accompagné par un rétrécissement de la lumière de la plus grande cuve dans le corps humain. En fait, ce n'est pas une maladie du cœur, comme la pathologie est localisée en dehors des limites du myocarde. La plupart coarctation souvent diagnostiqué de l'aorte chez les nourrissons, bien que l'on détecte déjà parfois la maladie chez les patients adultes. Le plus souvent, la maladie est éliminée par la chirurgie.

Bien sûr, ce diagnostic est pas tout à fait clair pour les patients et leur causer de panique. Donc, vous devriez en savoir plus sur ce qui est cette maladie et quelles complications peuvent rencontrer un homme malade.

Coarctation de l'aorte: quel est ce?

Tout d'abord, nous allons traiter avec le sens du terme. Coarctation de l'aorte – une malformation congénitale, qui est accompagné par un rétrécissement de l'aorte. Dans cette structure du cœur chez les patients est tout à fait normal. Néanmoins, l'aorte est le plus grand navire d'une personne et une violation du flux sanguin dans ce domaine affecte négativement le travail non seulement le cœur et les vaisseaux sanguins, mais aussi l'organisme entier.

En règle générale, la restriction est formée à l'endroit où l'arc aortique passe dans une partie vers le bas. Un tel schéma est explicable, parce qu'ici il y a un petit rétrécissement physiologique normal. Soit dit en passant, la première fois que la maladie a été décrite en 1791 par D. Morgagni (médecin légiste italien). Selon les données statistiques de la fréquence de la pathologie est jusqu'à 15% des malformations congénitales. Un autre fait intéressant est que la maladie se produit chez les garçons 3-5 fois plus susceptibles que les patientes.

Les principaux types de pathologie

En fonction des caractéristiques, coarctation de l'aorte peut être de deux types:

  • « Adult » coarctation est caractérisé par le rétrécissement de la lumière de l'aorte au- dessous du point où il quitte la gauche artère sous – clavière; bien qu'il y ait fermeture du canal artériel;
  • le type de pathologie infantile est accompagnée d'une hypoplasie de l'aorte dans le même lieu d'origine de l'artère sous-clavière, mais le flux, cependant, reste ouverte.

caractéristiques anatomiques de la pathologie

coarctation congénitale de l'aorte peut être associée à diverses comorbidités. En fonction de ce défaut peut être divisé en trois groupes.

Pathologie peut être isolée – dans ce cas, sans autres défauts dans le développement du système cardio-vasculaire. Souvent, coarctation de l'aorte chez les enfants peut être associée à d'autres pathologies – cela peut être un anévrisme, une sténose aortique, défaut septal entre les ventricules et atriums, transposition des gros vaisseaux.

Le troisième groupe – coarctation, dans lequel le flux sanguin est découverte observée. Dans de tels cas, la pathologie peut être:

  • postduktalnoy (rétrécissement est situé au-dessous du point où part persistance du canal artériel;
  • yukstaduktalnoy (coarctation est juste pour ouvrir le niveau de débit);
  • preduktalnaya (canal artériel ouvert au-dessous de l'étranglement).

Bien sûr, les symptômes dépend en grande partie avec précision le type et les caractéristiques de coarctation.

Quelles sont les causes du vice?

développe souvent coarctation de l'aorte chez le fœtus. Pourquoi est-ce qui se passe? On sait que pendant le développement du fœtus dans le corps de l'enfant fonctionne canal artériel, qui relie l'aorte et l'artère pulmonaire gauche. Cette structure est nécessaire uniquement temporairement. Après la naissance et le début de la ferme de conduit de respiration pulmonaire.

Il y a une théorie selon laquelle une raison ou une autre l'enfant une petite partie du tissu des flux se déplace dans l'aorte, de sorte que lorsque vous fermez le conduit dans le processus implique et la paroi aortique, ce qui conduit à sa contraction.

Les raisons de ce processus, hélas, inconnu. Les scientifiques ont découvert que seulement à la maladie des patients les plus sujets atteints du syndrome de Turner chromosomique (la présence d'un seul chromosome sexuel). Presque tous les enfants dixième avec le diagnostic de cette anomalie est détectée.

Coarctation de l'aorte (IBC) ne doit pas être congénitale. Connu rares cas où vasoconstriction est déjà produite à l'âge adulte. Dans ce cas, les causes coarctation ont été blessés et des lésions athéroscléreuses de l'aorte, une maladie inflammatoire des parois vasculaires étiologie inconnue (syndrome de Takayasu).

Violation de coarctation hémodynamique

Bien sûr, l'effet de rétrécissement aortique sur l'ensemble du système cardio-vasculaire, même si les vices auxiliaires ne sont pas disponibles. La présence de résultats de coarctation dans la formation de deux régimes d'écoulement différents.

l'espace se rétrécissant au-dessus de la pression sanguine est augmentée, ce qui conduit à l'expansion de la lumière des vaisseaux sanguins. En raison de la surcharge systolique développe une hypertrophie ventriculaire gauche. Mais au-dessous de la zone de coarctation de la situation est à l'opposé – ralenti le débit sanguin, la pression artérielle diminue. Comme le corps active des mécanismes compensatoires de l'enfant – le développement de multiples vaisseaux collatéraux qui permet le contournement de la circulation sanguine.

En ce qui concerne le type adulte de défaut, les patients ont observé une hypertrophie ventriculaire gauche, l'hypertension sévère, et une augmentation du volume sanguin circulant. Lorsque coarctation infantile lorsque le canal artériel ouvert, les violations ci – dessus ne sont pas clairement définis. Mais il y a d'autres pathologies. Par exemple, lorsque le type de sang pathologie postduktativnom de l'aorte sous haute pression est délivré directement dans l'artère pulmonaire, ce qui conduit à une augmentation de pression dans les vaisseaux de la circulation pulmonaire.

En tout cas, il y a une violation grave de l'hémodynamique, qui en tout cas ne doit pas être ignorée, car les conséquences peuvent être désastreuses.

Quels sont les symptômes de la maladie est accompagnée de?

Les symptômes de la coarctation de l'aorte dépendent en grande partie du degré de rétrécissement de la cuve, ainsi que la présence ou l'absence de défauts concomitants. Doux coarctation de tout ne peut pas être affichée.

Dans les cas plus graves, les symptômes sont déjà visibles dans la première année de vie. Enfants en bas âge souffrent souvent d'une inflammation des poumons et la récurrence régulière. Les enfants pâle problèmes de peau et la respiration – dyspnée apparaît au cours des repas, des jeux ou même au repos. Souvent, les enfants avec ce diagnostic se développer physiquement plus lentement que leurs pairs.

Suspecter la présence du vice possible tout en écoutant les sons cardiaques, ainsi que la détermination de l'impulsion dans les vaisseaux sanguins des extrémités supérieures et inférieures. Les artères des plis ulnaire peut voir la tension d'ondulation, tout en impulsion fémorale est très faible.

Lorsque preduktalnoy coarctation observé cyanose hétérogène – la peau d'un enfant sur les pieds devient teinte cyanogène, tandis que la peau dans la partie supérieure du corps conservent la couleur naturelle.

Il arrive souvent que la pathologie est déjà diagnostiqué à un âge plus avancé – ont des enfants d'âge scolaire, les adolescents, les adultes. Les symptômes dans ce cas comprennent une augmentation de la pression artérielle. Les patients se plaignent de la fatigue, des maux de tête, des étourdissements fréquents, la douleur au cœur, des saignements de nez et de la fatigue. Souvent, on peut observer un développement disproportionné des muscles du corps supérieur et inférieur lors de l'examen. Les symptômes incluent la faiblesse dans les jambes, crampes fréquentes, la sensibilité aux pieds froids. Les femmes peuvent observer les troubles du cycle menstruel, et parfois la stérilité.

Coarctation de l'aorte: diagnostic

Suspecter la présence du médecin de vice peut tout en écoutant les bruits cardiaques. En outre mené d'autres mesures de diagnostic, qui permettent non seulement d'établir la présence de coarctation du fax, mais aussi découvrir d'autres défauts et déterminer l'ampleur de la défaite du système cardio-vasculaire:

  • L'une des méthodes les plus simple et accessible est l'électrocardiogramme. Ce n'est pas la plus informative technique, car un rétrécissement modéré de l'aorte de l'électrocardiogramme du patient peut sembler tout à fait normal. Les enfants de la première année de vie peut être vu le déplacement de l'axe électrique du coeur pendant la procédure. Les gars plus âgés peuvent déjà détecter des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche. Chez les patients adultes, l'axe électrique du coeur est déplacé vers la gauche, et parfois il est incomplet blocage du bloc de branche gauche.
  • les patients sont souvent prescrits phonocardiographie. Cette procédure vous permet d'enregistrer des sons et des vibrations résultant des travaux du cœur et des vaisseaux sanguins. En présence de coarctation peut remarquer le gain de la deuxième tonalité de l'aorte, ainsi que l'apparition de souffle systolique à l'arrière et dans le deuxième espace intercostal près du bord du sternum (droite et gauche).
  • D'information est l'échographie du cœur, ce qui peut vous aider à détecter le rétrécissement de l'aorte. En outre, l'expert peut voir une augmentation du poids du cœur. échocardiographie Doppler est utilisé pour identifier les symptômes caractéristiques de la pathologie, en particulier, des différences de pression sanguine sur des parties supérieures et inférieures à l'étranglement, la présence de l'écoulement turbulent systolique.
  • poumons et le cœur en outre radiographie. En règle générale, la taille du cœur sont normaux, mais vous remarquerez une expansion significative de l'aorte ascendante. dessin pulmonaire peut être améliorée par le lit artériel, bien que cela est pas toujours observée.
  • Aortographie – une procédure qui prévoit l'introduction dans l'aorte d'un agent de contraste spécifique, suivie par l'observation de sa distribution sur le récipient. Cette étude permet de déterminer avec précision l'étendue et le niveau du rétrécissement de l'aorte.
  • Le cathétérisme cardiaque – une procédure assez compliquée. Néanmoins, en introduisant un cathéter spécial dans la lumière du vaisseau peut être mesuré avec précision la pression artérielle.

Seulement après une image complète d'un médecin peut donner une prévision et choisir les méthodes appropriées pour éliminer ce vice.

Ai-je besoin d'une chirurgie?

Que faire si le patient se trouve coarctation de l'aorte? L'opération, bien sûr, est le seul moyen efficace d'éliminer le mal. Mais la décision de tenir une intervention chirurgicale peut être faite que par des médecins qui connaissent l'histoire et la présentation clinique.

Dans certains cas (s'il n'y a qu'un léger rétrécissement, qui n'a pratiquement pas d'effet sur l'hémodynamique), l'opération ne peut pas être nécessaire. Le patient est qu'occasionnellement passé des examens.

Si la différence de la pression artérielle systolique des membres supérieurs et inférieurs est supérieure à 50 mm Hg. Art., Les médecins suggèrent souvent de procéder à une intervention chirurgicale. Si coarctation de l'aorte chez le nourrisson a été diagnostiqué, l'opération (urgence) est effectuée dans le cas chez les jeunes patients présentent de l'hypertension sévère et décompensation cardiaque. Dans les cas où la maladie est relativement favorable, et un risque élevé pour la vie de l'enfant n'est pas présent, la procédure peut être reportée jusqu'à l'âge de cinq ou six ans.

Le traitement chirurgical de la maladie cardiaque

À ce jour, il existe plusieurs méthodes pour éliminer ce vice. technique chirurgicale de sélection dépend de l'état du patient, la forme de la maladie et la taille coarctation.

  • Dans certains cas, les médecins effectuent une résection (excision) de la partie rétrécie de l'aorte, et de réunir ensuite les extrémités du récipient, l'application de l'anastomose. Cette procédure est possible que si la coarctation a une faible mesure.
  • Dans le cas où la partie de restriction est longue, et imposer anastomose n'est pas possible, en utilisant la prothèse. Au cours d'une procédure, le chirurgien retire la partie affectée de l'aorte, après quoi les deux extrémités du récipient sont reliées par une prothèse spéciale en matière synthétique.
  • Aortoplastika – une autre variété d'opérations, mais dans ce cas pour restaurer la longueur de l'aorte n'est pas utilisé une prothèse synthétique, dans le cadre de l'artère sous-clavière gauche du patient.
  • Parfois, les médecins décident de passer la dérivation aortique. Dans de tels cas, une prothèse synthétique, dont les bords cousus ci-dessus et en dessous de la partie rétrécie du récipient – créant ainsi un trajet de dérivation pour l'écoulement du sang.
  • Il y a une autre procédure appelée angioplastie par ballonnet. Il se fait dans ces cas, si après réapparu la chirurgie effectuée précédemment vasoconstriction. Au cours de la procédure, le médecin insère dans les vaisseaux périphériques dans la lumière aortique spéciale, dont la restriction disparaît quand il est gonflé. Dans certains cas, un stents durcissants spéciaux supplémentaires qui maintiennent la taille de la lumière aortique.

C'est ce qu'une correction de défaut est appelé « coarctation de l'aorte. » Après la chirurgie, le patient, bien sûr, est d'adhérer à certaines lignes directrices. En particulier, vous devez bien manger, éviter un effort physique excessif et l'inactivité physique, de surveiller attentivement l'état de santé et de subir des contrôles réguliers au cardiologue.

Quelles sont les complications possibles?

Coarctation de l'aorte – une maladie dangereuse, qui dans tous les cas ne doit pas être ignoré. Lorsque défaut du cours défavorable peut entraîner des complications extrêmement dangereuses:

  • En raison du rétrécissement du vaisseau , les patients peuvent développer une hypertension sévère.
  • Souvent, cette malformation cardiaque – coarctation de l'aorte – également accompagnée de la formation d'un anévrisme et sa rupture ultérieure.
  • Les complications incluent également la course et l'effusion de sang méningée.
  • Sur l'arrière-plan de cette maladie chez les patients développent souvent une insuffisance cardiaque, qui est accompagné par ce qu'on appelle l'asthme cardiaque et un oedème pulmonaire.
  • Le rétrécissement de la lumière aortique affecte l'ensemble du système vasculaire. En raison de la giperenzii lourde peut entraîner des petites artères rénales.
  • De temps en temps les patients développent une endocardite bactérienne. Une telle complication se produit habituellement dans le cas où coarctation de l'aorte est associée à des anomalies de la valve aortique. Malheureusement, dans la plupart des cas, ces maladies cardiaques bactériennes sont résistantes aux antibiotiques.

Comme vous pouvez le voir, coarctation de l'aorte chez les enfants et les adultes peut être fatale. Voilà pourquoi il est si important diagnostic rapide et un traitement adéquat.

Le pronostic pour les patients atteints coarctation

La plupart coarctation souvent diagnostiqué de l'aorte chez les nourrissons. Quelles sont les perspectives pour les jeunes patients et ce que les parents devraient attendre? En fait, tout dépend du degré de rétrécissement des vaisseaux sanguins. Dans certains cas, la maladie nécessite une intervention chirurgicale immédiate. Si c'est un degré modéré de vice, même si toutes les recommandations du médecin des patients ne vivent que 30-35 ans, et la cause de la mort, en règle générale, il est une rupture de course ou un anévrisme.

rétrécissement doux nécessite parfois une intervention chirurgicale – le médecin recommande que subissent périodiquement des tests pour détecter les complications. Dans ce cas, la présence d'une maladie cardiaque affecte rarement la durée de la vie du patient.