575 Shares 5043 views

Cholangite sclérosante primitive: symptômes, diagnostic et traitement

Cholangite sclérosante – une maladie des voies biliaires du foie dans laquelle l' inflammation chronique commence leurs parois. Le résultat de son origine sont des processus en plaques, m. E. remplacement par du tissu cicatriciel. Cette pathologie n'a pas de lien de cause à effet avec d' autres maladies du foie, mais conduit souvent à l'apparition de complications de ce corps. Dans l'article d'aujourd'hui, nous allons vous expliquer pourquoi le développement cholangite sclérosante. Les symptômes et le traitement de la maladie seront également présentés à votre attention.

référence anatomique

Bile est un élément important du processus digestif. Elle est impliquée dans la dégradation des graisses, augmente l'activité des enzymes pancréatiques et stimule le péristaltisme. Bile produire en continu des cellules de foie – hépatocytes. Par jour comme on obtient un résultat de leur travail intensif d' environ 1 litre de liquide. Après cela, la bile pénètre dans la vessie et le duodénum.

la sécrétion d'Outflow organisée par des conduits spéciaux. Comme ils viennent dans intrahépatique et extrahépatique en fonction de l'emplacement. En conséquence des processus de stagnation, la pénétration d'agents pathogènes ou d' autres raisons, les canaux peuvent devenir enflammées. En même temps , parler du développement de maladies telles que cholangite. processus a toujours Pathologique une étiologie différente. Par conséquent, il est isolé des espèces suivantes: toxique, bactérienne, helminthes, sclérosante. Dernière est extrêmement rare, mais se caractérise par de graves.

cholangite sclérosantes divisés en deux types: primaire et secondaire. Chacun d'eux est caractérisé par un ensemble spécifique de symptômes et bien sûr. Dans le premier cas , cela signifie une maladie chronique qui est accompagnée d' une congestion de la bile et non conduits d'inflammation purulentes, leur destruction et le remplacement par du tissu conjonctif. pathologie forme secondaire se développe sous l'action de substances toxiques. Dans de rares cas, son apparition est causée par un apport sanguin insuffisant. Dans cet article , nous allons nous concentrer plus en détail sur la variante principale de la maladie.

Brève description de la maladie

cholangite sclérosante est classé comme pathologies rares du système biliaire. Selon les données statistiques, il est diagnostiqué chez une personne sur quatre pour 100 mille habitants. Mécanisme de développement de la maladie réduit l'apparition de l' inflammation dans les petits canaux hépatiques. Ainsi , il y a un durcissement d'entre eux. Peu à peu , se chevauchent et les canaux déformés à travers lequel coule la bile dans la bulle. Processus stagnants applicables à l'espace intercellulaire du foie, entraînant une cirrhose.

Même à la fin du siècle dernier , il était possible de diagnostiquer la maladie seulement après une intervention chirurgicale ou à l' autopsie. Merci au développement de la maladie de la médecine d' aujourd'hui peut être détecté beaucoup plus tôt. Pour une plus grande mesure susceptible de par les hommes âgés de 25 à 40 ans. Ces limites sont très conditionnelles, parce que la maladie peut être asymptomatique pendant longtemps. Parfois , les symptômes de l' inflammation des maladies autoimmunes confondus, la colite ulcéreuse et la fibrose kystique.

Les causes de cholangite

Les causes exactes de la maladie sont inconnues. Les médecins isolés groupe de facteurs qui augmentent la probabilité de son occurrence. Parmi ceuxci sont:

  • prédisposition génétique;
  • L' activité virale dans le corps;
  • propension aux maladies autoimmunes;
  • exposition à des substances toxiques.

Parmi ces facteurs est donné des mécanismes génétiques prioritaires. Une preuve tangible de ce fait sont nombreuses études de la maladie parmi les membres de la famille.

tableau clinique

Sur la maladie pendant de nombreuses années peut être asymptomatique ou avec des symptômes bénins. Les patients ne peuvent souvent pas dire exactement quand il est apparu indiquant sclérosants symptômes cholangites. La pathologie est généralement détectée par chance de voir un médecin au sujet d' autres problèmes de santé. Au moment du diagnostic a révélé le premier signe de la maladie – augmentation des taux d'enzymes hépatiques.

Comme les progrès de la maladie et les changements d'image clinique. Parmi ses principaux symptômes de ce qui suit doit être mis en évidence:

  • fatigue, somnolence constante;
  • le manque d' appétit;
  • jaunissement des muqueuses et de la peau;
  • élévation de la température à des valeurs subfébrile;
  • douleur sourde dans la zone de droite subcostal, prolongeant vers le cou ou de l' épaule;
  • démangeaisons;
  • plusieurs xanthomes;
  • inconfort dans le quadrant supérieur gauche, résultant de l'élargissement de la rate;
  • amélioration de la pigmentation de la peau.

Parfois, cholangite sclérosante primitive accompagnent la maladie inflammatoire de l' intestin. Ceuxci comprennent la colite ulcéreuse, la maladie de Crohn.

méthodes de diagnostic

Si vous pensez doit immédiatement demander une maladie aide d'un médecin. L' examen du patient commence par l'étude de son histoire, les plaintes et les symptômes primaires. Après cela, procéder à un examen physique. Le patient peut être des rayures sur la peau, la jaunisse sévère. Palpation se trouve généralement une augmentation du foie et de la rate.

Afin de confirmer le diagnostic préliminaire du patient envoyé pour un examen plus approfondi. Il comprend les activités suivantes:

  • test sanguin (audelà des indicateurs de leucocytes et ESR indique une inflammation);
  • Une échographie abdominale;
  • foie de élastographie (permet d'estimer l' élasticité du corps);
  • cholangiopancréatographie rétrograde (contraste en utilisant la radiographie);
  • biochimie du sang (dans la cholangite sclérosante primitive observé enzymes hépatiques excessives);
  • IRM;
  • La biopsie du foie (cette méthode de recherche permet d'identifier les zones de fibrose).

Ces méthodes permettent l'enquête pour confirmer la cholangite sclérosante. Le diagnostic de la maladie permet également de déterminer la gravité du processus pathologique. Au total il y a quatre:

  1. Portal. Elle se caractérise par l'apparition de gonflements et les canaux de la fibrose hépatique.
  2. Périportale. Les symptômes de la première étape sont complétées par une fibrose et une destruction plus prononcée procédés conduits.
  3. Septale. A ce stade de la maladie , il y a des signes initiaux de la cirrhose.
  4. Cirrhotique. Caractérisé par un développement à part entière de la cirrhose biliaire.

Sur la base des résultats d' un examen complexe que le médecin prescrit un traitement.

Directives de traitement

La thérapie dans cette maladie est destinée à arrêter le processus inflammatoire, la reprise de l' écoulement de bile et de désintoxication du corps. A cet effet, les méthodes conservatrices et opératoires de traitement utilisés dans la médecine moderne. Dans le premier cas signifie des médicaments et l' adhésion à un régime strict. La chirurgie est indiquée dans les cas graves, en cas d' échec de traitement conservateur. Le choix d'un procédé particulier de traitement est au médecin.

L'utilisation de médicaments

En fonction de la gravité de la maladie, il peut être affecté au repos au lit et exclu tout exercice. Si un patient est préoccupé par la douleur sévère, il prescrit antispasmodiques ( « Non-spa », « Spasmobru »).

Pour arrêter le processus inflammatoire aider les médicaments suivants:

  1. Immunodépresseurs ( "azathioprine"). Ils inhibent l'activité du système immunitaire.
  2. signifie Antifibrogennye. Leur action principale vise à l'élimination de la fibrose et la prévention de leur développement.
  3. hormone glucocorticoïde ( "Prednisolone"). Ils aident à réduire l' inflammation.

L'utilisation de ces médicaments permet de surmonter la phase initiale de développement de cholangite sclérosante primaire. Les symptômes de la maladie empêchent souvent mener une vie normale pour les patients. Démangeaisons de la peau, les problèmes de l' appareil digestif et dyspepsie – toutes ces violations ont un impact négatif sur leur santé. Par conséquent , en outre attribué la thérapie symptomatique. Il comprend la réception hépatique ( « Essentiale »), les enzymes gastriques ( « Creon ») et des médicaments pour éliminer les démangeaisons. Les médicaments sont toujours sélectionnés individuellement, en tenant compte du tableau clinique et l'état du patient.

Caractéristiques de l'alimentation

Les patients ont été affectés au pouvoir « numéro de table 5 ». Lorsque ce régime devrait limiter la consommation de gras, plats frits et épicés. Les graisses animales est préférable de remplacer l'usine. En outre, il est nécessaire d'éliminer complètement la pâte alimentaire et des bonbons, fruits acides et les baies, le chocolat, l' alcool, les viandes et les marinades.

L' autorisation est accordée pour l' utilisation de la viande / poisson maigre, certains types de pain, de la bouillie sur l'eau. Vous pouvez aussi manger des produits laitiers, du miel, des soupes de pâtes bouillon de légumes.

Lorsque le diagnostic du traitement « sclérosante primaire cholangite » avec des médicaments et de l' alimentation donne un résultat positif que dans la phase initiale. Si ce temps est manquée, il faudra une intervention chirurgicale.

intervention chirurgicale

thérapies conservatrices utilisées dans des formes non compliquées de processus pathologique. Même une référence en temps opportun au médecin ne donne pas toujours un résultat positif dans la conduite de la thérapie subséquente. Lorsque le traitement avec des médicaments ne conduit pas à la normalisation de la condition ou ne parvient pas à restaurer courant normal de la bile, le recours à une intervention chirurgicale.

médecins préfèrent aujourd'hui les opérations endoscopiques. Ils suggèrent que toutes les manipulations à travers de petites incisions dans la peau. Toutefois, ces procédures sont dans la plupart des cas donnent un effet à court terme et sont lourdes de complications. En outre procéder à la dilatation du ballon et des conduits de stenting. Au cours de la procédure, le médecin étend les canaux de cylindres spéciaux et définit le maillage, les empêchant de se rétrécir. S'il doit être lancé cholangite sclérosante, on entend le traitement de transplantation du foie.

complications possibles

La maladie est caractérisée par l'écoulement lent. Il répond mal au traitement, et l'abondance des manifestations systémiques ne fait qu'aggraver le processus. Parmi ceuxci les complications les plus courantes sont les suivantes:

  1. L' hypertension portale. Cette pathologie est accompagnée d'une augmentation de la pression dans le flux sanguin hépatique. Sa principale manifestation est considérée comme ascite.
  2. syndrome de cholestase. Dans le contexte de durcissement des voies biliaires se rétrécissent progressivement dans leur section réduite. Ceci explique l'apparition de la jaunisse et le prurit. Comme la progression de la lumière de la maladie se rétrécit de plus en plus. Stéatorrhée se produit, qui est accompagnée d'ostéoporose.
  3. sclérosante bactérienne Cholangite foie.
  4. pancréatite chronique.
  5. Holangiokartsionoma (Les voies biliaires de la tumeur).
  6. Cholélithiase.

De telles complications se produisent au stade 3-4 du processus pathologique.

mesures de prévision et de prévention

cholangite sclérosante est classée comme maladie progresse lentement. Son résultat dans la plupart des cas est chronique insuffisance hépatique. De manière significative aggraver le pronostic de l' âge avancé du patient, la présence de pathologies concomitantes de l'intestin, l'apparition de complications. Typiquement, avec l'apparition des premiers signes de la maladie avant l'étape finale se prolonge à partir de 7 à 12 ans.

Estil possible d'empêcher la cholangite sclérosante? Les avis des médecins disent que , en raison d' une connaissance insuffisante de la prévention spécifique de la maladie n'a pas été mis au point.