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Werdnig-Hoffmann: la forme et les principaux symptômes

Werdnig-Hoffmann – pathologie extrêmement grave qui est accompagnée d'amyotrophie, la destruction progressive des principales fibres nerveuses de la moelle épinière, et, par conséquent, l' atrophie musculaire. Immédiatement il convient de noter que ceci est une maladie génétique héréditaire, qui est transmis dans le mode autosomique récessif.

Qu'estce Werdnig-Hoffmann?

Il est une maladie neurologique accompagnée de la destruction progressive des structures de base du innervant du système nerveux. Par exemple, souvent, il y a démyélinisation des racines antérieures de la moelle épinière. De plus, la maladie affecte certains nerfs crâniens.

Bien sûr, les dommages aux fibres nerveuses affecte l'état des muscles. Cependant, pour cette maladie est caractérisée par ce qu'on appelle la perte de muscle de faisceau, dans lequel une partie du muscle conserve la capacité à se contracter, tandis que l'atrophie des « faisceaux » distincte.

atrophie spinale Verdniga-Hoffmann se manifeste dans l'enfance. Aujourd'hui est divisé en trois formes principales de la maladie.

Maladie congénitale Verdniga-Hoffmann et ses symptômes

En règle générale, les premiers symptômes de cette forme de la maladie sont déjà perceptibles dans les premiers jours après la naissance. L'enfant présente lent parésie des extrémités. Les cris des enfants malades sont faibles et à peine audible, en plus, ils ont le processus d'alimentation est cassé.

À mesure que votre enfant grandit, vous pouvez remarquer le retard dans le développement physique. Les bébés malades ne gardent pas la tête, ne peut ni s'asseoir, ni se tenir debout. Dans de rares cas, le bébé est capable de maintenir le corps en position verticale, mais cette capacité disparaît assez rapidement la destruction des fibres nerveuses.

De plus, il y a des anomalies dans le développement du squelette, dysplasie particulièrement hanche, scoliose, la formation de la poitrine de l'entonnoir, le pied bot, hydrocéphalie.

Au cours de la maladie maligne, et la dégénérescence des terminaisons nerveuses progresse rapidement. Atrophie peut être décrit non seulement les muscles squelettiques, mais aussi les fibres des organes internes. Souvent affecté le diaphragme, ce qui conduit à une insuffisance respiratoire. Malheureusement, les enfants atteints d'une maladie similaire vivent (en moyenne) jusqu'à l'âge de neuf ans.

Début de la maladie Verdniga-Hoffmann

Les principaux symptômes de la maladie se manifestent dans la seconde moitié de la vie. Les premiers mois du développement physique de l'enfant passe tout à fait normal – l'enfant apprend à tenir la tête et asseyez-vous, parfois même peut s'asseoir sans aide. Mais toutes ces compétences sont perdues après l'activation de la maladie. Soit dit en passant, provoque souvent le syndrome d'infection.

Tremor de doigts et contracture du tendon – les premiers signes de la destruction des fibres nerveuses. se développe plus tard une atrophie et la paralysie des muscles. La durée moyenne de vie des patients est de 14 à 16 ans.

maladie Hoffmann-fin Verdniga

Une telle maladie est plus douce. En règle générale, l'enfant se développe tout à fait normalement jusqu'à l'âge de deux ans. L'enfant apprend à s'asseoir, se lever et marcher. Seulement avec les parents du temps commencent à remarquer un certain écart.

Tout d'abord, changer l'allure d'un enfant malade – il va, bien plier les genoux, tombe souvent, ne tenez pas l'équilibre. Comme la pathologie peut remarquer quelques changements dans le squelette, comme la déformation de la poitrine. syndrome Verdniga-Hoffman se caractérise par un fort tremblement, une diminution du tonus musculaire, la disparition des principaux réflexes conditionnés.

Dans la plupart des cas 10-12 ans d'un enfant perd complètement la capacité de Voyage indépendant. Cependant, dans ce cas, les patients survivent à 20, et parfois jusqu'à 30 ans.