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La maladie de von Willebrand

Angiohemophilia, ou, autrement dit, la maladie de von Willebrand (également écrit au sujet de son « atrombotsitopenicheskaya purpura ») – un trouble sanguin caractérisé par une diminution de la coagulation du sang et est hérité d'une manière autosomique dominant ou récessif automno. Cette pathologie se produit avec une fréquence de 1: 1000. L'espérance de vie des malades ne se réduit pas, mais il y a toujours une forte probabilité de développer une hémorragie mortelle.

La cause de cette maladie est l'absence d'une substance particulière (facteur von Willebrand) contenu dans la paroi du vaisseau et de servir comme stabilisant et transporteur de facteur VIII (globuline antihémophilique ou A) du système de coagulation du sang. En raison de l'adhésion des plaquettes perturbé à la paroi des vaisseaux sanguins, leur agglutination entre eux, réduit le nombre de cellules sanguines et la coagulation augmentation du temps de saignement.

La maladie de Von Willebrand a plusieurs types.

Le type 1 est caractérisé par un nombre insuffisant de facteur von Willebrand avec une structure chimique stable. Il se produit dans environ 75% des patients avec le diagnostic. motif transmission autosomique dominant.

Type 2. Les changements affectent la structure spatiale du facteur von Willebrand dans des concentrations sanguines normales. Les observations cliniques des 5-15% des patients. Prévues plusieurs sous-types (A, B, M, N). L'héritage peut circuler à la fois le mode autosomique dominant et récessif autosomique.

Type 3. La forme fluide le plus difficile. Il caractérise par un très faible niveau de facteur vWF dans le plasma (moins de 10% de la normale). Diagnostiqué moins de 5% des patients. L'héritage se produit dans un mode autosomique récessif.

Type plaquettaires. En raison de mutations qui sont héritées dans un type autosomique dominant, il y a un récepteur plaquettaire de violation structure complexe, la liaison au facteur de von Willebrand.

Le type acquis. Il survient au cours de la vie à la suite des processus auto-immunes, caractérisées par l'apparition d'auto-anticorps dans le plasma sanguin facteur de von Willebrand.

En raison du fait qu'il ya un type multiformes de la maladie de von Willebrand, le tableau clinique peut être très diverses. syndrome hémorragique peut varier de formes douces avec une prédominance de nasal et saignement gingival à des formes graves se produisent avec l' utérus lourd et le saignement gastro-intestinal. Chez les enfants, la maladie peut être suspectée d'hémorragie spontanée du nez et des ecchymoses fréquentes sur la peau. Depuis héritant la maladie n'est pas respectée aux chromosomes sexuels, la probabilité de toucher la même pour les deux sexes. Les femmes, cependant, en raison des caractéristiques constitutionnelles et physiologiques de l'organisme, la maladie est plus difficile à tolérer. développent souvent ménorragies invalidante, une forte probabilité d'hémorragie post-partum. Cela peut conduire à l'apparition de l'anémie post-hémorragique. Il y a aussi une petite chance gemoartrozov, ne conduisent pas à des violations graves de la fonction motrice.

Comment diagnostiquer la maladie de von Willebrand?

Ce processus est assez facile. Le diagnostic de la maladie se produit sur la base de nombreux échantillons instrumentaux, déterminer l'état des vaisseaux sanguins; l'analyse de sang, qui identifie le niveau d'activité du facteur de von Willebrand, la vitesse de coagulation du sang, la présence éventuelle d'auto-anticorps dans le plasma sanguin. Il est nécessaire de faire appel au conseil génétique pour déterminer la nature de l'héritage et le risque de développer la maladie dans les générations suivantes.

La maladie de Willebrand peut être traitée sur la base de méthodes spécifiques et non spécifiques. Lorsque l' approche non spécifique utilise mécanique des saignements d'arrêt, hémostatiques locaux, l' acide aminocaproïque (inhibe l'activité du système sanguin fibrinolytique) Dicynonum (booste thrombogenèse). Lorsque le traitement spécifique peut être utilisé kripretsipitatov qui contiennent un agent coagulant et certains facteurs de coagulation.

Estil possible de prévenir la maladie de von Willebrand?

Des mesures de prévention sont recommandées un exercice modéré, ne portent pas le risque de blessure, ainsi que la recherche avant de concevoir un enfant de l'arbre généalogique de la famille, dont les membres sont porteurs de la maladie.