Diagnostic et traitement de la leucémie lymphoblastique aiguë. symptômes

la leucémie lymphoblastique, le sang est considéré comme le plus souvent les enfants de pathologie oncologique. Il est environ 25% des cancers détectés en pédiatrie. Ensuite, prenez un sang de leucémie plus près – ce qu'elle est, pourquoi il est là et quelles interventions thérapeutiques sont réalisées dans cette pathologie.

vue d'ensemble

sang Leucémie – quel est-il? La maladie se réfère à un groupe de cancer. ALL (lymphoblastique aiguë leucémie), les symptômes de ce qui sera discuté ci – dessous, est un groupe hétérogène de néoplasmes de cellules qui ont des caractéristiques spécifiques génétiques et immunologiques. Augmenter la production et l'accumulation de ces cellules dans les anomalies de la moelle osseuse contribuent prolifération secondaire, la différenciation ou les deux. Par conséquent, l'infiltration de cellules d'organes parenchymateux et les ganglions lymphatiques. La plupart (environ 80%) de la leucémie (leucémie), détectée chez les enfants, est d'origine lymphoïde.

prévalence

Malignes maladies du sang dans le monde d'aujourd'hui se trouvent partout. TOUS prévalence dans les pays développés est de 3-4 cas par cent mille enfants chaque année. Dans les pays de l'Asie centrale et la pathologie en Afrique est moins fréquente. ALL souvent dans les États américains du Japon, la Chine, l'Europe. Le pic d'incidence chez les enfants est considéré comme l'âge de 2,5-5 ans. L'anomalie la plus fréquente survient chez les garçons.

facteurs prédisposants

Tout d'abord, ils doivent être attribués à l'âge de la prise en charge prénatale mère, poids de naissance élevé – plus de 4000 grammes, post-exposition prénatale et aux rayonnements ionisants. Dans certains cas, il peut même se produire avec la leucémie lymphoblastique aiguë? Histoire de la maladie de la mère peut inclure des informations sur la mort du foetus lors d'une grossesse précédente. Cela pourrait se produire en raison de conditions environnementales défavorables, ou en raison d'une prédisposition génétique. Dans le cas des patients atteints de cancer dans la maison de parents, de plus en plus la probabilité que les générations futures se poseront la leucémie lymphoblastique aiguë. Les causes de la maladie peuvent être associés à des éléments de syndromes d'instabilité chromosomique. Ceux-ci comprennent, en particulier, notamment le syndrome de Down, neurofibromatose, variable immunodeficiency, l'anémie de Fanconi, X-agammaglobulinémie liée (congénitale) et d'autres. En conséquence, un certain nombre d'études, les experts sont venus à la conclusion que la leucémie lymphoblastique aiguë, ainsi que le développement d'autres oncologie, il y a une mutation spontanée des cellules progénitrices. Elle a ensuite composé lanceurs facteurs environnementaux qui déclenchent la prolifération. Ce phénomène est le plus courant qui peut causer la leucémie. La pathologie des raisons est l'un des aspects fondamentaux lors de la sélection des thérapies.

diagnostic

Lors de l'identification Cancer de la pathologie doit être prise en compte des caractéristiques cliniques et les caractéristiques des cellules qui composent le substrat de la tumeur. ALL diagnostic repose sur l'examen physique et l'historique des données paracliniques et des études en laboratoire.

tableau clinique

Les signes de leucémie sont des syndromes plus complexes:

• Intoxication. Dans la leucémie aiguë lymphoblastique est malaise marqué, la perte de poids, la fatigue, la fièvre. Ce dernier peut être déclenchée par une infection virale, bactérienne, protozoaire (rare), ou infection fongique, en particulier chez les patients atteints de neutropénie.
• Hyperplasiques. Lorsque la leucémie lymphoblastique aiguë est l'infiltration de la rate et le foie. Ceci, à son tour, conduit à Hépatosplénomégalie, qui peut se manifester la tendresse dans l'abdomen. Les premiers signes de leucémie – fractures pathologiques des os longs ou la colonne vertébrale. Endolorissement et l'enflure des articulations peuvent d'abord être confondus avec des symptômes de l'arthrite rhumatoïde ou d'autres troubles. maladie osseuse – pour ostéomyélite. Lorsque l'infiltration leucémique de la capsule articulaire et la tumeur périoste, le cœur et la moelle osseuse augmentation du volume apparaissent des douleurs intenses. Dans le même temps sur les rayons X caractéristique détectée des changements pathologiques. Surtout, ils sont clairement visibles à proximité des grandes articulations et des os longs. Endolorissement peut se produire plus tard en raison de la nécrose avasculaire et l'ostéoporose.
• Anémiques. Dans la leucémie lymphoblastique aiguë, célèbre tachycardie, pâleur, des saignements des muqueuses de la bouche, le syndrome hémorragique sur la peau. En raison de l'intoxication et l'anémie se développe faiblesse.

manifestation de la pathologie

Dans 5-30% des cas de garçons de limfblastnogo de leucémie aiguë primaire observée INITIAL élargissement des testicules. Il y a eu deux ou infiltrats unilatérales sans douleur denses. Dans la pratique, une augmentation substantielle des cas signalés de rein. Dans ce cas, ne peuvent pas être des manifestations cliniques disponibles de leur défaite. Les complications rares comprennent péricardite exsudative et l' infiltration du myocarde de l' obstruction lymphatique sur le fond entre l'épicarde et l' endocarde. Avec une augmentation des ganglions lymphatiques dans le médiastin peut se produire des perturbations dans l'activité du système respiratoire. Ces caractéristiques de plomb de type leucémie des cellules T au syndrome de la veine cave supérieure. Il peut également se produire et l'insuffisance respiratoire. Dans certains cas, l'infiltration, il leucémique du tissu pulmonaire ou d'une hémorragie en eux. Parfois, les experts sont difficiles à différencier les données de complications des pathologies infectieuses. Certains symptômes courants de lésions oculaires avec la leucémie lymphoblastique aiguë des saignements doivent être notés dans la rétine, mamelon œdème dans le nerf optique, l'infiltration vasculaire. Lorsque ophtalmoscopie peut être détectée par la plaque au fond du globe oculaire. Probablement aussi la présence de infiltrants denses bleuâtres éléments sans douleur sur la peau. L'infection peut survenir à tout couvert de dommages. À cet égard, le processus de diagnostic peut être identifié panaritiums, panaris, insecte infecté mord différentes, les crevaisons et m. P.

OAK: enquêtes paracliniques

Hémoglobine peut être réduit ou normal. Hématocrites, et le nombre de globules rouges est généralement réduit. Une diminution marquée du nombre de réticulocytes. le nombre de globules blancs peut être réduite, l'augmentation ou la normale. Cependant, il n'est pas les cellules de puissance peut être détectée dans tous les cas. Pour la pathologie caractéristique « échec leucémique. » Nous parlons de la présence de cellules blastiques en arrière-plan de l'absence de formes intermédiaires – métamyélocytes et myélocytes – dans la formule sanguine. Habituellement thrombopénie observée.

myélogramme

Cette procédure prend une ponction de moelle osseuse. matériel de clôture doit être réalisée à partir d'au moins deux points. On opère de préférence sous anesthésie générale. Chez les enfants âgés de plus de deux ans, une ponction est tirée de la moraine avant et arrière Ilion jusqu'à 2 ans – des segments tibiales calcanéenne tubérosité ou éléments. Examen morphologique cytologique révèle généralement un matériau de moelle hypercellulaire avec des germes rétrécies système hématopoïétique normal et l'infiltration des explosions structures cellulaires.

la recherche cytochimique

Ceci est l'une des étapes essentielles de diagnostic. En utilisant la coloration cytochimique révélé appartenir à une lignée cellulaire. Assurez-vous d'appliquer la recherche sur myéloperoxydase.

ponction lombaire

Il est également la procédure de diagnostic obligatoire dans la leucémie lymphoblastique aiguë suspectée, les raisons mentionnées ci-dessus. ponction céphalorachidien doit être effectuée sous sédation et en cas de présence dans le sang périphérique d'au moins 30 plaquettes milliers / ml. Si nécessaire, avant que la procédure est effectuée trombovzvesi transfusionnelle. Pour préparer tsitopreparat besoin d'au moins deux millilitres d'alcool. Lors de la détection des éléments de puissance et les signes de dommages aux nerfs crâniens diagnostiqués neuroleukemia – leucémique du système nerveux central. Il convient de noter, toutefois, que la pénétration dans le système nerveux de lymphoblastes et l'infiltration des méninges se produisent dans tous les cas, même en l'absence de manifestations cliniques et de laboratoire. Il est également souhaitable, et la détection des symptômes neurologiques, assurez-vous de tenir l'ordinateur ou la tomographie magnétique nucléaire du cordon épinière ou du cerveau.

D'autres recherches

Avec l'aide de l'espace rétropéritonéal à ultrasons et la cavité peritoneale peut spécifier la taille des organes parenchymateux infiltrés, des ganglions lymphatiques dans l'abdomen et les autres zones, les organes dans le bassin, les testicules. Dans le cadre du diagnostic est la radiographie thoracique dans deux projections. Cela est nécessaire pour détecter l'augmentation du médiastin. Le cas échéant, est nommé à rayons X des articulations et des os. Dans l'analyse biochimique est réalisée dans les études en laboratoire. Il est présente généralement une augmentation supérieure à 500 UI LDH, des perturbations possibles dans l'activité du foie et des reins. Avant de commencer la chimiothérapie recommandée par échocardiographie et ECG. Aujourd'hui, parmi d'autres procédés, dans l'étude des cellules infectées a utilisé une des méthodes génétiques et cytogénétique moléculaire pour la détermination du nombre de chromosomes, ainsi que des changements structurels.

Traitement: Vue d'ensemble

Le principe de base sur lequel oncohématologie pédiatrique moderne est divisé en groupes de patients sur l'intensité de la thérapie. Il est sélectionné en fonction de la gravité avec laquelle procède d'une leucémie lymphoblastique aiguë. état de prévision est également important. Ainsi, par exemple, ceux qui sont à éliminer la pathologie chimiothérapie assez modérée est fortement recommandé de ne pas recevoir des outils plus toxiques et lourds. De plus, pour ceux dont le taux de survie estimée est pas si élevé, l'intensification des activités pourrait être une chance de guérison. Lorsque la division en un groupe de patients diagnostiqués avec la leucémie, prédiction est faite sur la base de l'expérience antérieure, et des protocoles individuels inclus dans le système d'étiquetage. Chacun d'eux est formé par l'une ou l'autre stratégie d'actions thérapeutiques d'une certaine intensité. Selon la classification actuelle a adopté un accord général sur la répartition par groupe de risque des patients qui ont reçu un diagnostic « leucémie aiguë lymphoblastique ». Le traitement des enfants a été développé dans les années soixante du siècle dernier en Amérique. En gros, les principes sur lesquels la tactique thérapeutique ont pas subi de changements spéciaux. Chez les patients de moins de pathologie se manifeste d'une manière très agressive et se caractérise neuroleukemia, leucocytose.

méthodes thérapeutiques principales

Le traitement utilise des médicaments tels que « Prednisolone » et « vincristine ». Il est également utilisé endolyumbalnoe l'introduction signifie « Méthotrexate » et l'irradiation crânienne pour la prévention neuroleukemia. En outre, un programme de traitement spécial a été mis au point. Cela signifie que tous les patients reçoivent une dose claire et des combinaisons d'agents chimiothérapeutiques dans un laps de temps spécifique, le protocole respectivement. À la fin des années soixante-dix, il est devenu clair que, après le passage d'un tel programme récupéré environ 50% des enfants qui ont reçu un diagnostic de leucémie. Les raisons de nouveaux progrès dans le traitement des maladies causées par la définition de l'hétérogénéité de tous et introduire ensuite le système de classification cytologique internationale et les facteurs pronostiques, la répartition des patients dans les groupes, le développement de programmes différenciés. D'une grande importance a été l'organisation des études de recherche multicentrique de la pharmacocinétique de différents cytostatiques pour un chimiothérapies plus efficaces, ainsi que le développement rapide des événements qui les accompagnent.

Principes de base de la thérapie

Merci aux activités décrites ci-dessus, les programmes ont été créés himiolecheniya nouvelle génération. La plupart des protocoles utilisés aujourd'hui sont basés sur les principes de première thérapie intensive, dont le but est de maximiser la destruction d'un pool de cellules anormales. Au coeur de la création du programme d'application thérapeutique est sous la forme de combinaisons de cytostatiques, successive (rotation), les schémas chimiothérapeutiques à dose élevée, ainsi qu'une prévention de la maladie intensive.

Caractéristiques de l'application de préparations

Les principales mesures curatives et préventives avec neuroleukemia intrathécale sont des moyens « Prednisolone » « Cytosar », « Methotrexate » (à des doses selon l'âge) et l'irradiation crânienne. Celle-ci est réalisée dans les premiers stades de la thérapie. Lorsque endolyumbalno médicament administré « MTX » a un effet systémique. À cet égard, afin de réduire la masse tumorale doit être un début de tenue de la première ponction lombaire thérapeutique. irradiation crânienne a des effets secondaires éloignés et directs. À cet égard, les études sur l'optimisation de toute thérapie, menée aujourd'hui, visant à réduire la dose et une répartition claire des patients dans le groupe à faible risque, pour lesquels la radiothérapie n'est pas nécessaire. Toutes ces réalisations ont permis dans les années quatre-vingt fin du siècle dernier est prêt à franchir la barrière 70 pour cent le taux de survie à cinq ans pour la leucémie chez les enfants sans rechutes.

programmes thérapeutiques modernes

Un traitement qui est utilisé aujourd'hui, implique plusieurs phases. La première est l'induction de la rémission avec trois agents ou plus sont administrés pendant 4-6 semaines. La seconde – la consolidation de la multi-agent de la phase précédente. traitement d'entretien – troisième. En règle générale, la dernière phase des anti-métabolites utilisés pendant 2-3 ans. Soutenir la thérapie aide à prévenir et à éliminer bon nombre des complications associées à la cytopénie induite et immunosuppression. La nécessité d'appliquer un traitement d'entretien pendant 2-3 ans a été prouvé, même au milieu du siècle dernier. Normalement, au cours de cette période tous les jours le patient prend le médicament « 6-Markaptopuriin ». Chaque semaine, il a introduit un moyen de « Méthotrexate ». En fonction du nombre de cellules est le dosage ensemble. La pratique montre que chez les patients tolérance satisfaisante de ce schéma thérapeutique. L'exécution des activités soutenues par 80% du volume requis est considéré comme un facteur de mauvais pronostic de récidive.

Pour plus d'informations,

Il existe un certain nombre de problèmes dans le traitement de l'ALL. En particulier, le nombre de patients atteints de clones de cellules tumorales mutantes résistant à la chimiothérapie, le coût élevé et l'apparition d'effets secondaires tardifs (troubles neuroendocriniens, troubles de la croissance, tumeurs secondaires) augmente. L'échec du traitement par induction est dû à la mort prématurée des patients en raison de complications toxiques ou d'une tumeur résistante. En outre, les approches de la thérapie des patients qui n'ont pas répondu au schéma standard sont très limitées. En variante, des agents tels que "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar" sont utilisés. Aujourd'hui, environ 70% des enfants ont une rémission de 5 ans. La leucémie lymphoblastique aiguë chez les adultes se retrouve dans chaque septième cas. Cela suggère que la durée de la période de rémission ne peut être atteinte que dans 20% des cas. En règle générale, le retour de la pathologie est noté dans les 2 premières années suivant le diagnostic. L'état de rémission est caractérisé par l'absence de cellules de pouvoir dans le sang, la présence de moins de 5% des explosions dans le tissu de la moelle osseuse, l'apparition de signes de restauration de la norme de l'hématopoïèse. Lors de l'analyse du liquide céphalo-rachidien, moins de 5 mononucléaires / microlitres sont détectés. Pour le succès du traitement, il est impératif d'atteindre rapidement un état de rémission. Dans 90% des patients, en règle générale, les cellules pathologiques présentent une sensibilité à la chimiothérapie.

En conclusion

L'objectif principal de la thérapie est de sauver le patient de la pathologie et de le rendre à la vie sociale normale et à un bon état de santé avec un minimum de complications causées par le traitement. Pour ce faire, aujourd'hui, c'est assez difficile. Ceci est dû au fait que la plupart des médicaments antileucémiques ne sont pas sélectifs et toxiques. Cependant, les réalisations dans le domaine de la compréhension de l'hétérogénéité clinique et biologique de la pathologie, la conduite constante de diverses études donnent l'espoir que la pathogenèse moléculaire de la maladie sera néanmoins déchiffrée jusqu'à la fin. Dans ce cas, la connaissance des mécanismes de la transformation des tumeurs permettra de développer des agents thérapeutiques plus efficaces et moins toxiques.