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La maladie de Caroli: symptômes et traitement

La maladie de Caroli est une perturbation fonctionnelle très complexe du foie, le diagnostic et le traitement qui provoque de graves difficultés pour les médecins.

Qu'est-ce qu'une maladie

Maladie de Caroli – maladie hépatique congénitale rare provoquée par la dilatation des voies biliaires, situé à l'intérieur du corps. Elle se caractérise en ce que le trafic normal est perturbé la stagnation de la bile se produit et son infection d'adhésion. Souvent, la maladie est fréquente chez les hommes, et il commence avec l'enfance ou l'adolescence. La progression du processus pathologique dépend de la quantité et le degré de détérioration des conduits à l'intérieur du foie.

formes de la maladie

À ce jour, une classification indépendante de la maladie de Caroli en médecine est manquante. Cependant, malgré cela, il y a deux formes différentes de la maladie. La première forme est caractérisée en ce que la perméabilité des voies biliaires cassé, avec la formation ultérieure de pierres.

La seconde forme associée à la fibrose hépatique congénitale. Dans ce cas, il y a une légère expansion des canaux et la formation de pierres est possible, même si elle peut parfois se produire dans les derniers stades de la maladie.

voies biliaires avancées peuvent être reliées à des zones de foie kystique et ainsi afficher un épaississement de la paroi de séparation dans la lumière du kyste.

Les causes de

la maladie de Caroli se réfère à une maladie congénitale résultant en raison d'un mode autosomique récessif. Si vous avez des parents proches avec une pathologie similaire, après la naissance de l'enfant immédiatement besoin de procéder à un examen complet, car il y a une plus grande chance de passer sur les maladies héréditaires.

Dans certains cas, la maladie est également rejoint par d'autres troubles pathologiques du foie, ce qui complique grandement le traitement.

Les principaux symptômes

Les symptômes de la maladie de Caroli peuvent se manifester dans un environnement complètement tout âge chez les enfants et les jeunes. Il est possible de réaliser les principales caractéristiques de la maladie telles que:

  • douleur abdominale;
  • la fièvre;
  • légère coloration jaune de la peau;
  • l'élargissement du foie à la palpation.

Marqué manifestations cliniques de la maladie sont souvent associées à l'apparition de l'inflammation. Fondamentalement, la maladie Caroli est diagnostiqué chez les enfants de sexe masculin. Lors d'une exacerbation a été le taux de bilirubine et le nombre de globules blancs une forte augmentation.

L'entretien est

En dépit du fait que les symptômes de la maladie suffisamment exprimé, mais il est aussi caractéristique de beaucoup d'autres troubles du foie. Un diagnostic précis et de déterminer la maladie du possible Caroli aux États-Unis et au CT. tomographie assistée par ordinateur est considérée comme l'une des méthodes d'examen plus d'information, parce que vous pouvez voir assez toutes les violations des règles. En outre, la cholangiographie endoscopique peut être nécessaire pour le diagnostic.

des tests de la fonction hépatique pendant une longue période ne change pas, cependant, avec la progression de la maladie et processus inflammatoire prolongée dans l'analyse biochimique du sang permet de détecter tous les signes de cholestase.

Parce que les patients sont à risque de cholangiocarcinome, l'addition doit être effectuée et le dépistage sérologique de la présence de marqueurs tumoraux.

Caractéristiques de traitement

En présence de la maladie Caroli directives de traitement doivent être respectées sans faute, parce que cette pathologie est progressive dans la nature. Des moyens de traitement par l'application d'antibiotiques à large spectre, et de l'état d'administration de l'acide ursodésoxycholique pour empêcher la formation de tartre.

En outre, le traitement comprend:

  • analgésiques;
  • pierres litholysis;
  • drainage biliaire.

Lors de l'adhésion, cholangite, ou d'autres complications de la thérapie purulente ne diffère pas du traitement de cholangite bactérienne. Il est important d'enlever le pus et la purification est effectuée sur le canal biliaire, et appliqué des antibiotiques pour aider à éliminer l'infection.

L'opération est effectuée uniquement dans le cas d'exacerbations fréquentes ou l'utilisation inefficace des techniques conservatrices. Le volume d'intervention chirurgicale peut varier considérablement. peuvent être enlevés que des pierres ou des voies biliaires.

Dans le cas des passages d'une très forte expansion et la stagnation de la bile biliaire, le chirurgien peut procéder à l'enlèvement d'un lobe du foie. Dans les cas graves, l'insuffisance hépatique en présence ou des signes de dégénérescence dans la tumeur maligne, une greffe de foie peut être recommandée d'un proche parent.

Pour de meilleurs résultats, la plupart des médecins recommandent de passer un peu de transplantation hépatique, même en l'absence de symptômes sévères dans les premiers stades de la maladie. Souvent, cependant, la présence de l'infection est une contre-indication à la transplantation. patients taux de survie après la transplantation avec une fibrose congénitale qui ont été diagnostiqués plus cholangite lors de la transplantation, est assez faible.

Le pronostic de cette maladie tout à fait défavorable, puisque les rechutes peuvent se produire sur plusieurs années. Cependant, très rarement entraîne la mort du patient.

maladie Caroli

Caroli maladie très souvent associée à une fibrose hépatique congénitale, ce qui entraîne une maladie Caroli. Ces deux pathologies sont formées par la forme presque identique des troubles biliaires dans les tissus du foie au niveau du développement embryonnaire. Le syndrome est hérité par un parent proche et la douleur abdominale manifesté et saignement de varices oesophagiennes. Nouveau-nés peuvent être une combinaison des principaux symptômes de la fibrose hépatique congénitale, une maladie Caroli et de la maladie polykystique des reins.

Cette maladie se réfère à un kyste biliaire congénitale, cependant, il est assez rare et surtout chez les personnes âgées de moins de 30 ans. Au cours des premières années de la pathologie se produit pratiquement asymptomatique, aussi longtemps que l'expansion des voies biliaires ne provoquent pas la stagnation de la bile, ce qui créera des conditions pour la formation de pierres et de l'infection à l'adhésion. Si elle est utilisée avec d'autres signes observés de la jaunisse, il indique la présence de cholangite.

Il célèbre des dommages au foie principalement du côté gauche, mais il peut aussi être un double sens dans certains cas.

Dans certains cas, le foie est si forte qu'elle peut affecter d'autres organes. Ainsi, l'une des complications peut être considéré comme l'apparition d'une insuffisance rénale.