malformation vasculaire: les causes, les symptômes, le diagnostic et les traitements

Si dans le processus de développement embryonnaire est perturbé la formation du système circulatoire, la malformation vasculaire est formée. Cette connexion est incorrecte des veines artères et qui se manifeste à l'adolescence. Tout commence avec des maux de tête, des migraines et des convulsions. Dans les cas graves, les enfants ont des crises.

définition

structure vasculaire diffère dans le système circulatoire. Certains sont plus épais, certains sont paroi musculaire, certains ont des valves, mais ils sont tous reliés les uns aux autres dans une séquence particulière. Si pour une raison quelconque la nature établie de la séquence est rompue, les conglomérats sont formés des vaisseaux alambiquées, des malformations appelées.

En règle générale, cette maladie congénitale de cause inconnue. Il se produit dans dix-neuf sur cent mille nouveau-nés chaque année. Peut causer une malformation voler syndrome, comprimer la moelle épinière et le tissu cérébral, pour former l'anévrisme et provoquer un accident vasculaire cérébral et de méninges hémorragie. Le plus souvent des complications surviennent à un âge mûr, après quarante ans.

classification

Il existe plusieurs formes que peut prendre une malformation vasculaire. Pour leur utilisation de 1996 adoptée en systématisation de la ISSVA de classification américaine. Sa différence fondamentale d'autres classifications – la séparation de toutes les anomalies dans les tumeurs et malformations.

1. tumeurs vasculaires:
   – hémangiomes infantiles (apparaît dans l'enfance);
   – hémangiome congénitale;
   – bunchy hémangiome;
   – veretenopodobnaya hémangio;
   – kaposhiformnaya hémangio;
   – acquis par la tumeur.
2. malformations:
   – capillaires (télangiectasies, angoikeratomy);
   – veineuse (sporadique, glomangioma, syndrome Mafuchchi);
   – la lymphe;
   – artérielle;
   – artérioveineuse;
   – combiné.

Malformation des veines

Veineuses Malformation est un développement anormal de la veine, suivie par leur extension pathologique. Il est la plus courante parmi tous les types de malformations. Cette maladie est congénitale, mais peut se manifester dans l'enfance et à l'âge adulte. Changer l'emplacement des vaisseaux peut être quelque chose: un des organes systémiques, internes nerveux, la peau, les os ou muscles.

malformations veineuses peuvent être sur la surface ou dans le corps plus épais se trouvent être isolé ou étirement dans plusieurs parties du corps. En outre, plus ils sont situés à la surface de la peau, plus saturé le gain de couleur.

En raison de la forme et la couleur inhabituelle peut être confondue avec hémangiomes. Pour le diagnostic différentiel de pression très légère à la partie modifiée. Malformations sont souples et faciles à changer de couleur. En cas d'apparition de vaisseaux sanguins anormaux profonds dans le corps humain à l'extérieur de la pathologie ne peut pas être montré.

Ensemble avec la croissance et l'augmentation des malformations de l'enfant, mais sous l'influence des facteurs de déclenchement, tels que la chirurgie, un traumatisme, une infection, les médicaments hormonaux, la grossesse ou la ménopause, ont connu une croissance rapide expansion des vaisseaux sanguins.

Chiari

Cette malformation vasculaire, qui est caractérisé par les amygdales cérébelleuses basses. La maladie est décrite à la fin du XIXe siècle médecin autrichien Hans Chiari, en l'honneur et a été nommé le phénomène. Il a identifié quelques-uns des types de cette anomalie les plus courantes. En raison de l'amygdale faible position empêche l'écoulement fluide du cerveau à la moelle épinière, il crée une pression intracrânienne accrue et provoque la mise au point de l'hydrocéphalie.

Chiari type de malformation décrit le déplacement vers le bas et amygdales cérébelleuses les poussant à travers le foramen magnum. Cet agencement provoque l'expansion du canal spinal, ce qui se traduit sur le plan clinique pendant la puberté. Les symptômes les plus fréquents sont des maux de tête, des acouphènes, mal assurée lors de la marche, diplopie, articulation avec facultés affaiblies, la difficulté à avaler, et parfois des vomissements. Pour les adolescents, caractérisé par diminution de la douleur et de la sensibilité de la température dans la moitié supérieure du corps et des membres.

Chiari second type se développe si foramen taille accrue. Dans ce cas, les amygdales cérébelleux ne tombent pas et tombent dedans. Cela conduit à une compression de la moelle épinière et du cervelet, respectivement. Dans le même temps, les symptômes possibles de la rétention d'eau dans le cerveau, des anomalies cardiaques, des troubles de l'embryogenèse du tube digestif et urogénital.

moelle épinière

Malformation de la moelle épinière – est une maladie rare qui conduit à une myélopathie progressive. les malformations artérioveineuses préfèrent positionnées entre les feuilles ou se trouvent à enveloppe dure sur la surface dorsale du cerveau dans la colonne thoracique ou lombaire. L'anomalie le plus commun chez les hommes adultes.

La maladie ressemble aux symptômes de la sclérose en plaques et peut entrer dans un neurologue trompeur. Une forte détérioration se produit après la rupture des vaisseaux sanguins et un saignement dans l'espace méningée. Les patients sont observés troubles des zones sensibles et moteurs, les perturbations des organes pelviens. Si des symptômes se joint corticales, la maladie devient de plus en plus comme la SLA (sclérose latérale amyotrophique).

Si le patient se plaint caractéristique de deux troubles neurologiques différents, le médecin doit être suspectée malformation vasculaire et procéder à une inspection visuelle de la colonne vertébrale. Les signes de la présence de navires modifiés seront lipome et les zones de pigmentation accrue. Une telle personne doit être envoyée à l'imagerie par résonance magnétique ou myélographie informatisé. Cela permettra de vérifier le diagnostic.

symptômes

malformation vasculaire ressemble à une bombe à retardement ou un pistolet avec le chien armé entre les mains d'un enfant – personne ne sait quand la catastrophe commencera. Malgré le fait que la maladie est une anomalie congénitale, il commence à se manifester beaucoup plus tard. Il existe deux types de malformations vasculaires du débit:

– saignements (70% des cas);
– torpides (dans les 30% restants).

Aucune des options ne peut pas être considérée comme intéressante pour une personne avec ce diagnostic. Dans le cas d'un écoulement hémorragique le patient a une pression artérielle élevée, et l'unité vasculaire est faible et se situe dans le cou. La moitié des personnes ayant subi un AVC hémorragique se produit type de malformation qui conduit à l'invalidité ou de décès. Le risque de saignement augmente avec l'âge et les femmes un facteur supplémentaire est la grossesse et l'accouchement.

Si une personne déplacée avec succès le premier coup, puis avec une probabilité 1: 3 au cours de l'année sera à nouveau saignement. Et puis un troisième. Malheureusement, après trois épisodes, quelques-uns ont survécu. Environ la moitié des patients ont des formes compliquées pour former intracrâniennes, hémorragies ou hématomes tamponnement podobolochechnyh mixtes et ventricules cérébraux.

La deuxième option est un grand flux, qui se trouve au fond de la malformation vasculaire du cortex cérébral. Ses symptômes sont assez typiques:

– préparation convulsive ou la présence d'attaques épileptiformes;
– maux de tête sévères;
– la présence de symptômes de déficit semblable à une tumeur au cerveau.

syncope

Presque toutes les personnes atteintes de malformations vasculaires situées dans le cerveau, apparaissent tôt ou tard syncopes (c.-à-syncopes) ,. Cela est dû à une baisse temporaire de la circulation cérébrale. Pendant patient syncopes est pâle, couvert de sueur froide, ses mains et ses pieds étaient froids, pouls faible et une respiration superficielle. L'attaque a duré une vingtaine de secondes, et à son extrémité le patient ne se souvient de rien.

Chaque année, il y a plus d'un demi-million de nouveaux cas de syncopes, et seulement une petite partie d'entre eux a une relation claire de cause à effet. Syncope peut être causée par une stimulation excessive du sinus carotidien, névralgie du trijumeau ou nerf glossopharyngien, régulation de l'insuffisance du système nerveux autonome, des troubles du rythme cardiaque et, bien sûr, des malformations vasculaires. artères et les veines anormales fournissent shuntage de sang et d'accélérer son débit. En conséquence, le cerveau ne reçoit pas assez de nutrition, qui se manifeste des troubles de la conscience.

complications

Avant même que la malformation se manifeste cliniquement chez l'homme est caché développera des phénomènes pathologiques irréversibles. Cela est dû à la partie hypoxique de tissu cérébral, il dystrophie et mourir. En fonction de l'emplacement de la zone touchée est observé un des symptômes caractéristiques focales (anomalies de la parole, la démarche, les mouvements volontaires, l'intelligence et t. N.) Peut être des crises d'épilepsie.

Les complications graves commencent déjà à l'âge adulte. Vaisseaux sanguins anormaux ont des parois minces et sont plus sujettes à des fractures, afin que les patients atteints de malformations AVC ischémique plus courants. Les grands conglomérats artères et les veines compressent le tissu autour d'eux, provoquant hydrocéphalie. Le plus dangereux est due à une rupture de plusieurs navires. Il peut ou peut avoir des conséquences mortelles, et finissent avec peu ou pas de conséquences. Tout dépend du nombre de sang en flux continu. L'AVC hémorragique est beaucoup moins perspectives prometteuses et peut réapparaître au fil du temps.

diagnostic

examen neurologique initial ne peut pas révélé d'anomalies chez les personnes atteintes de malformations vasculaire. Habituellement, il exige le but et l'examen très approfondi pour identifier les violations. Si le patient se plaint de maux de tête graves, fréquents tremblements, des perturbations périodiques de la conscience et de troubles de la vision ou de la marche, il est l'occasion de l'envoyer à effectuer neuroimagerie. En termes simples, une imagerie par résonance magnétique ordinateur ou du cerveau.

La structure vasculaire plus détaillée et précise montre angiographie de contraste. Pour ce patient dans l' artère carotide commune a été injectée liquide et faire une radio – opaque série de coups de feu. Cette méthode a un certain nombre d'effets secondaires et des complications est donc applicable qu'en cas de difficultés à établir un diagnostic.

Pour visualiser la vitesse, la direction et la vitesse du flux sanguin à la variation de phase, en utilisant des ultrasons à effet Doppler. Cette méthode nous permet de voir la décharge de sang entre les artères et les veines, pour déterminer le type des navires, pour établir la présence d'anévrismes et d'autres complications.

traitement

Que des malformations vasculaires susceptibles d'être corrigés? Les méthodes de traitement dépendent du type d'anomalie, son emplacement, la taille et l'orientation d'une histoire de coups.

Il existe trois méthodes principales de traitement:

– chirurgie ouvert;
– embolisation mini-invasive;
– traitement de radiochirurgie non invasive.

Pour chacun d'eux il y a des indications, contre-indications, et une liste de complications possibles.

Le plus traumatisant est la chirurgie ouverte. Afin d'obtenir le feu, faire ouvrir la boîte crânienne, klipiruyut vaisseaux et les traverser. Un tel mode de réalisation est possible dans la malformation de cas situé sur la surface du cerveau et a de petites dimensions. Les tentatives pour atteindre les lésions profondes peuvent entraîner des dommages aux points vitaux et une issue fatale.

Que peut-on faire si le patient est une malformation profondément? Le traitement est embolisation endovasculaire. Ceci est une procédure assez douce, au cours de laquelle un vaisseau principal qui alimente le conglomérat anormal, un mince cathéter est inséré sous contrôle à rayons X et le médecin arrive à la malformation. Ensuite lumen vasculaire médicament administré hypoallergénique qui remplit le flux sanguin de l'espace et des blocs disponibles dans cette région. Malheureusement, cette technique ne donne pas l'assurance absolue que le navire est entièrement oblitérante. Par conséquent, le plus souvent il est utilisé comme un traitement complémentaire.

Le procédé le plus avancé pour le fonctionnement supposé vasculaires Malformations utilisant Cyberknife (radiochirurgie). L'essence du procédé est de réduire à manipuler des rayons radioactifs foyer anormale des angles différents. Cela vous permet de détruire rapidement les changements vasculaires, sans endommager les tissus sains. Le processus de durcissement des vaisseaux sanguins en moyenne prend quelques mois. L'avantage est l'absence totale de complications du système nerveux. Mais il y a des limites à l'utilisation de cette méthode:

1. Le diamètre total des vaisseaux ne doit pas dépasser trois centimètres.
2. Dans l'histoire ne doit pas être un accident vasculaire cérébral ou d'autres saignements. Etant donné que la paroi mince et ne peut pas résister à la rupture dans l'intervalle entre l'exécution de la procédure et le durcissement final de la malformation.