syndrome Hammam-Rich: Description

Hamman syndrome Rich – une maladie relativement rare (incidence est seulement dix cas par cent mille personnes), qui se manifeste sous la forme de plaques des poumons et la formation d'une insuffisance respiratoire. Les experts attribuent son apparition aux processus auto-immunes.

définition

Hamman syndrome Rich – une maladie associée à un processus pathologique dans les tissus pulmonaires, ce qui conduit à la sclérose en plaques et le développement d'une insuffisance respiratoire. Pour l'étudier a commencé seulement au milieu du siècle dernier, lorsque les revues scientifiques publications fréquentes avec la description des symptômes similaires.

Cette pathologie est plus fréquente chez les hommes d'âge moyen et les personnes âgées. On croit que cela peut être dû à de mauvaises habitudes, une plus longue durée de service et des caractéristiques des professions conditions de travail inadaptées (soudeurs, les mineurs, les constructeurs et ainsi de suite. D.).

synonymes

Un médecin qui a été le premier à étudier la pathologie était Scadding. Il a suggéré qu'un terme comme « alvéolite fibrosante. » Mais très vite, il a commencé à être utilisé dans un sens assez large, désignant un groupe de maladies qui ont des symptômes similaires. Par conséquent, il a fallu plus d'un nom spécifique.

La pathologie a été rebaptisée maladie Scadding, puis au syndrome Rich Hamman, comme il est apparu que ces deux médecins ont décrit une pathologie similaire en 1935. Il existe d' autres synonymes de cette unité nosologique, par exemple, la fibrose pulmonaire interstitielle progressive, dysplasie fibreuse, la cirrhose, purulente pulmonaire pneumonie interstitielle et d' autres. Dans la médecine moderne, est autorisé à les utiliser tous.

étiologie

Hamman syndrome Rich reste l'une des maladies d'étiologie inconnue, car le phénomène de la fibrose se produisant dans cette maladie est la réaction non spécifique du tissu pulmonaire au processus pathologique. Le plus populaire de la communauté scientifique avait une théorie selon laquelle la maladie est causée par un processus auto-immune basée sur des réactions allergiques du troisième type (immun).

Il y a les partisans et la théorie de polyetiology. Ils soutiennent que le tissu pulmonaire est exposé à plusieurs agents de nature bactérienne, fongique ou virale, ce qui conduit à une réaction hyperergique du système immunitaire.

Pour un certain nombre de scientifiques considérés précédemment Rich syndrome Hamm comme une forme de réalisation de la collagénose, dans lequel le processus pathologique est limité à seulement la lumière.

pathogénèse

pneumonite interstitielle aiguë (syndrome de Hamman de Rich) apparaît en raison de la formation de ce qu'on appelle l'unité capillaire alvéolaire. De la façon dont les changements pathologiques exprimés dépend de la vitesse de diffusion des gaz dans le sang et, en conséquence de l'hypoxie. Ce processus n'est pas unique à cette maladie particulière, et les organes respiratoires typiques réponse à une blessure.

La réduction de la diffusion des gaz à travers les alvéoles se produit pour plusieurs raisons. En premier lieu, la variation de l'épaisseur de la membrane et des cloisons que le fibrinogène se trouve dans le plasma, imprègne ces zones, les rendant plus dense et rigide. En second lieu, l'épithélium tapissant les voies aériennes sacs (alvéoles) devient à l'intérieur de cube et perd ses propriétés. Troisièmement, il perturbé les gaz de procédé de perfusion, à savoir l'air qui pénètre dans les poumons, pas en contact avec le système circulatoire de tout ce processus se produit trop rapidement. En outre, il y a un spasme réflexe des vaisseaux des poumons due à l'augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire, ce qui aggrave encore les mécanismes physiopathologiques.

symptomatologie

Hamman syndrome riche chez les enfants est rare. Cette maladie survient principalement dans d' âge moyen et les personnes âgées, mais peut – être chez les nourrissons prématurés avec une capacité réduite compensatoire.

L'apparition lente de la maladie. Chez l' homme, il y a des épisodes de toux sèche et se sentir serré dans la poitrine. Ensuite, il est rejoint par l'essoufflement et expirez une légère élévation de la température, la faiblesse, la fatigue. Lors de l'examen initial du bout des doigts bleuâtres clairement visible et triangle nasogéniens. Peut-être un changement de forme et phalanges des ongles.

Il accélération du rythme cardiaque, les petits râles de bouillonnement dans les poumons. Avec la progression de la maladie de fréquents épisodes de toux, crachats apparaît, et dans des cas rares et hémoptysie (lorsque fente capillaire disponible).

diagnostic

Diffuse fibrose pulmonaire interstitielle (syndrome de Hamman Rich) peut être détectée au moyen de tests de laboratoire que dans les phases terminales, comme dans un test sanguin sera modifications non spécifiques:

• protéine croissante;
• accélération SSCHE (vitesse de sédimentation);
• les changements dans le rapport de fractions protéiques.

Ces chiffres indiquent la présence d'une inflammation, mais ne fait état d'aucune de sa nature, ni sur l'emplacement. Un peu peut aider à la radiographie plan des poumons. Dans les premières étapes il y a une tendance croissante dans la racine du poumon, puis un tissu pulmonaire net granulosité. Au fil du temps, les photographies semblent régions de plus grande transparence, qui prend la forme de nids d'abeilles. Coeur sera également modifié en raison de l'augmentation du cœur droit.

diagnostic différentiel

maladie Hammam-Riche – une maladie qui est difficile à diagnostiquer avec précision en raison des changements non spécifiques dans les poumons. Afin d'être sûr avec précision du diagnostic, d'exclure tout le reste.

Le médecin doit faire des comparaisons:

• alvéolite toxique et allergique fibroziruschim;
• pneumonie bilatérale;
• sarcoïdose;
• disséminée tuberculose pulmonaire;
• les maladies du tissu conjonctif (le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie, etc.);
• Le cancer du poumon;
• hémosidérose pulmonaire;
• groupe de pneumoconiose.

Seulement dans le cas où toutes les options ci-dessus mis au rebut le syndrome diagnostiqué Hammer-Rich. nécessaire de procéder à un examen post-mortem souvent. Pour ce faire, le médecin prescrit une biopsie à l'aiguille ouverte ou fermée, selon les étapes prévues de la maladie.

anatomie pathologique

Les symptômes et le diagnostic du syndrome Hammam-Rich dépendent de la façon dont les changements globaux dans le tissu pulmonaire. Pour les évaluer, retirer un morceau de poumon et de l'examiner au microscope. Les résultats de cette étude peuvent ne pas coïncider avec les manifestations cliniques, mais ils sont plus précis, car ils reflètent directement le corps de l'État.

Si la maladie est sous l'alvéolite fibrosante, le pathologiste voit liquide de gonflement des tissus avec une teneur élevée en fibrine dans la lumière alvéolaire, les cloisons d'imprégnation des cellules de réponse inflammatoire. Si le processus pathologique progresse, il est histologiquement changements évidents dans la structure cellulaire et épaississement de la membrane basale capillaire alvéolaire endothéliale. Également possible destruction partielle des alvéoles dans les lieux de contact avec les navires.

Il y a cinq degrés de changements dans les poumons:

1. Œdème et infiltration cellulaire des parois alvéolaires.
2. Fluide remplissant les alvéoles et les cellules desquamées ou absorption de partitions d'exsudat et sceller.
3. La destruction des alvéoles pulmonaires, la formation de kystes dans les petites bronches.
4. moyenne et plusieurs petits kystes.
5. la lumière « cellulaire » en raison de gros kystes.

Cours et pronostic

Kelloidoz (Hamman syndrome Rich) a un pronostic assez pauvre, car il est impossible d'arrêter la progression de la maladie. Même avec le processus pathologique de médicaments peut être lent, mais tôt ou tard encore gagner la maladie. Le patient peut être de quelques mois à quelques années de vie. Comme l'exacerbation de la volonté et les périodes de rémission instable pendant cette période.

Au fil du temps, la progressive insuffisance cardio – pulmonaire conduit les gens vers le handicap, puis à la mort par asphyxie. Dans le meilleur des cas, le patient sera encore cinq à sept ans à partir du moment du diagnostic. A condition qu'il se conforme à toutes les recommandations du médecin. Dans de rares cas, la fin vient après quelques mois, quelle que soit la thérapie. Si le traitement est prévue pour les premiers stades de la maladie, dans de rares cas, il est possible de « préserver » à ce stade et sauver la vie de l'homme et la santé relative.

traitement

Que faire mal, après avoir été diagnostiqué avec le syndrome Hammam-Rich? Le traitement commence immédiatement. Il ne faut pas retarder le début du traitement, que la maladie progresse au fil des ans de plus en plus. Un traitement spécifique n'a pas encore été mis au point, afin que les médecins essaient d'arrêter les symptômes et ralentir la vitesse de la fibrose tissulaire.

Dans les premiers stades de la maladie les plus efficaces stéroïdes éprouvés. Ils réduisent les manifestations inflammatoires: exsudation de fluide, l'infiltration cellulaire, ralentir la formation du tissu conjonctif et la production d'anticorps. Bolus thérapie réalisée, à savoir commencer avec des doses élevées (jusqu'à 60 à 80 mg par jour) et de réduire graduellement la quantité de médicament à 20 mg. Il est important de surveiller l'activité du cortex surrénalien, afin de ne pas provoquer le syndrome Kushingoid.

Dans les étapes ultérieures, lorsque suffisamment prononcé la fibrose, la préférence est accordée aux médicaments qui inhibent le système immunitaire. distribution spéciale a reçu une thérapie de combinaison de stéroïdes et des médicaments cytotoxiques. Il était plus efficace que l'utilisation de ces médicaments individuellement.

Désigné comme symptomatique thérapie décongestionnants, l' inhalation d'oxygène sous pression, les vitamines B, ainsi que des antibiotiques utilisés au besoin (lors de la fixation d' une infection secondaire), les glycosides cardiaques et les diurétiques (avec une augmentation de l' insuffisance cardiaque).