La maladie de Darier: causes, symptômes, traitement

La plupart des gens est une réplique exacte de leurs parents. On a les yeux bleus du pape, l'autre – les cheveux de la mère chic. Bien sûr, parfois vice versa. Cependant, nous cultivons tout des résultats intéressants tissage des gènes de nos proches parents. Très souvent, avec de grands yeux, les cheveux bouclés et les jambes longues, les parents donnent à leurs enfants un ensemble de différentes maladies. Ils le font pas exprès, même sans votre consentement. La pathologie ne peut pas se produire tout au long de la vie, mais le plus souvent la situation est différente. Une personne devient otage des maladies de la famille et les maladies. L'un de ces « dons » est la maladie de Darier. Qu'est-ce? Quelles sont les causes de cette pathologie?

informations générales

Aux termes de la maladie de Darier fait référence à une dermatose héréditaire qui se manifeste une éruption sous forme de nodules brun ou brun. Ils sont en forme de cône et recouvert de croûtes épaisses. Nodosités localisées sur les plis du corps se réunissent et forment une plaie humide. En fonction de la localisation des lésions et leur apparition, la maladie de Darier est divisé en quatre formes:

• Localisée. Caractérisé par un agencement linéaire des centres qui ne couvrent que les zones limitées du corps.
• Classique. Rash principalement localisée sur le cuir chevelu, la poitrine et les oreilles.
• Isolé. En plus de nodules standards apparaissent papules ressemblant à des verrues polyèdres. , Ils sont généralement sur le dos des mains et des pieds.
• Vésiculaire-bulleuse. Cette forme de la maladie est très rare. Elle est caractérisée par des lésions multiples avec un secret transparent. Ils apparaissent sur le côté du cou, dans la zone des grands plis de la peau.

papules lésions primaires sont diagnostiqués chez les patients âgés de huit à quinze ans. grèves ailment adultes rarement.

Les causes de la maladie

La principale cause de cette maladie est la présence d'un gène anormal, et un facteur de risque majeur – prédisposition héréditaire. En conséquence, la vitamine A est pas complètement absorbé par l'organisme, l'activité de certaines enzymes et teneur en zinc dans l'épiderme est réduit. La conséquence de ces processus pathologiques est une violation du mécanisme de kératinisation de la peau.

Si maman ou papa sont porteurs du gène anormal dans 50% des cas, la lumière apparaît un enfant avec un diagnostic de « maladie de Darier. » Toutefois, si les patients parents nés à l'enfant tout à fait en bonne santé, cette pathologie ne dérange pas ses futurs enfants. La maladie ne se transmet pas par des gouttelettes ou sexuellement suspension dans l'air.

tableau clinique

Le processus pathologique commence par l'apparition de nodules folliculaires plates, qui sont par ailleurs connus comme papules. Leur taille peut varier de 1 à 3 mm. Papules recouvertes d'une croûte solide de couleur brune. Il y a en dessous des dépressions en forme d'entonnoir. Nodosités sont situés à l'embouchure des follicules pileux, ce qui conduit parfois au développement d'une autre maladie – folliculite. Par conséquent, avant de commencer le traitement est nécessaire d'effectuer un diagnostic différentiel.

Les éruptions sont disposées symétriquement l'accaparement région sous-clavière et les surfaces de flexion des articulations. Sur la papule du cuir chevelu qui rappellent les plaques squameuses verruqueuse avec croûtes. Après leur retrait dans les lieux de lésions apparaissent des foyers de l'alopécie. Comme la maladie progresse, il y a de nouvelles éruptions et vieux se fondre dans un seul endroit.

visite médicale

Le diagnostic de la maladie repose sur le tableau clinique et les antécédents médicaux du patient. Lors de l'examen, le médecin examine les symptômes de la maladie, les cas précédents d'éruptions cutanées chez les proches parents. Pour confirmer la maladie est attribuée une analyse histologique de biopsie cutanée. Le diagnostic différentiel est réalisée avec le pemphigus familial, la papillomatose et la dermatite séborrhéique.

principes de thérapie

Le traitement avec cette maladie habituellement effectuée sur une base ambulatoire. Au cours de l'exacerbation du processus pathologique apparaît ou étendue patient lésions nécessitant une hospitalisation à l'hôpital dermatologique.

Le patient est un traitement symptomatique. Tous les patients sans exception affecté la vitamine A sous la forme d'une injection par voie orale ou intramusculaire. La posologie est calculée individuellement, en tenant compte de l'âge du patient. La durée du traitement est généralement de 3 mois, puis faire une pause et répéter le traitement.

Un résultat positif avec la maladie de Darier donner des bains à bulles en combinaison avec des applications pommade kératolytique. En présence de lésions importantes, une intervention chirurgicale ou électrocoagulation. Lorsque la maladie de Darier est accompagnée par l'ajout d'une infection bactérienne, un antibiotique est prescrit.

Prévision et prévention

La maladie se transmet exclusivement par héritage. Voilà pourquoi en tant que spécialistes de la prévention primaire recommandent la consultation avec un généticien aux couples de planification dans le temps près de concevoir un enfant. Cela est particulièrement vrai des parents, qui dans la famille a déjà reçu un diagnostic de la maladie de Darier.

Le traitement décrit ci-dessus, montre généralement de bons résultats. De nombreux patients peuvent obtenir une rémission position pendant quelques années. Cependant, il ne faut pas attendre un rétablissement complet.