643 Shares 7974 views

maladie Farah. Les causes, le diagnostic, le traitement

La maladie de Farah a été décrit dans les années 30 du XXe siècle. Ceci est une maladie héréditaire (calcification vasculaire cérébral). Dans la plupart des cas que l'on appelle groupe de pathologies dans lesquelles les régions affectées du cerveau et les vaisseaux sanguins. les sels de calcium se déposent sur les parois des petites artères, des capillaires. Le syndrome Farah se produit vers l'âge de 40-50 ans, mais il y a des cas, et plus tôt ses manifestations.

Un groupe de maladies neurodégénératives

Ce groupe de maladies caractérisées par le système nerveux central. Un certain nombre de neurones meurent, ce qui conduit à des troubles neurologiques. les maladies neuro-dégénératives peuvent avoir différentes causes et manifestations cliniques différentes. Il est significatif que toutes les maladies dans cette catégorie sont incurables. Tous les traitements, qui est utilisé, est symptomatique. Autrement dit, il facilite la manifestation de la maladie, mais ne contribue pas à la régénération des zones endommagées. Le plus efficace serait la transplantation de neurones de tissus, cependant, la méthode a des obstacles techniques et moraux. Pour de telles maladies comprennent la maladie d'Alzheimer, de Parkinson, Farah. En règle générale, le diagnostic des maladies dans les premiers stades utrudnena. Le plus souvent dans le diagnostic des experts sur la base des plaintes des patients et des observations de leur comportement. Mais le principal outil est une image (calculé, résonance magnétique).

symptomatologie de la maladie

Depuis la maladie – un phénomène rare, les experts difficiles à fournir le tableau clinique correcte du syndrome. Les symptômes peuvent se produire si le patient est plus âgé de 40 ans. Chez les jeunes symptômes Fara de la maladie peut être floue et indistincte. Les patients perturbé la coordination des mouvements, parkinsonisme. En outre sur le développement de la maladie peut indiquer des symptômes tels que des tremblements, dystonie, mouvements des membres rapides et irréguliers (chorée), des contractions involontaires des mains, les pieds. Étant donné que la maladie affecte les zones du cerveau, la capacité de travail réduite, les capacités mentales. souffre également et la mémoire de l'homme. Souvent violé et. D'autres signes neurologiques peuvent inclure la douleur, les troubles mentaux. Distinguer la forme juvénile de la maladie, qui se manifeste chez les enfants, les adolescents. Les principaux symptômes dans ce cas sont les suivants: dystonie, chorée, crises d'épilepsie. forme séniles est caractéristique de l'âge moyen et plus. Dans ce cas, il y a parkinsonisme, troubles de la parole, d' autres problèmes dans le système nerveux. peut également être l'incontinence urinaire.

Les causes possibles du syndrome Farah

Les raisons en raison de ce qui peut développer la maladie ne sont pas bien établies. Cependant, on sait que un impact énorme sur son émergence sont des troubles de la thyroïde, des glandes parathyroïdes. En cas d'échec dans ce processus d'échange de calcium, de phosphore. De telles maladies neurodégénératives peuvent se produire dans les troubles de l'équilibre acide-base dans le corps. Alcalose, conduisant à une perte importante d'acide. Mais le présent composé alcalin en excès. Il y a aussi une vue que le syndrome se manifeste dans les troubles génétiques Farah. Ce gène est muté qui est responsable de l'échange d'éléments tels que le calcium. Cependant, cette version a beaucoup de contradictions. Connus des cas isolés, lorsque les symptômes de la maladie après irradiation manifestèrent de la tête, les toxines d'empoisonnement, le plomb, chez les enfants atteints du syndrome de Down. En outre, la calcification a été diagnostiqué chez l'homme, la rubéole (rare). Une autre cause possible de calcification des noyaux gris centraux – blessures à la naissance.

méthodes de recherche pour le diagnostic

Avant l'apparition des patients CT a subi des études radiologiques du cerveau. Merci à l'avènement des méthodes modernes de recherche, les experts ont reçu des images plus d'information de la zone touchée. Toutefois, il convient de noter que la sensibilité plus élevée pour un tableau clinique donné a un ordinateur, plutôt que l'imagerie par résonance magnétique. Dans l'analyse de la majorité des images des zones touchées sont limitées à un orbe pâle. Ils sont de petite taille. Le plus souvent subir des changements dans les noyaux gris centraux, le thalamus, le cervelet. Le niveau de calcification autour de la même que les jeunes que chez les personnes âgées. différences ont également été constatées entre les groupes, où la maladie est asymptomatique Farah, et ceux où le syndrome est accompagnée de symptômes prononcés.

Des études histologiques

Lors de l'examen post-mortem dans la situation du cerveau est la suivante: les vaisseaux ont un aspect blanchâtre (certains sites de ramification). Lorsque vous touchez le couteau, ils font un bruit comme une crise. Pour l'analyse histologique des échantillons de biopsie est réalisée: Les sections du cortex cérébral, les noyaux gris centraux, le cervelet. Il est dans le dernier calcification se produit le plus souvent. Les échantillons de sels de calcium présentes. , Le plus souvent ils sont également identifiés sur les artères (petites, moyennes), les capillaires. maladies moins fréquentes (cas sporadiques) Farah frappe la veine. Tout au long de la longueur des navires, ainsi que dans les tissus environnants détectés conglomérats de calcium dans les petites tailles. Aussi dans les tissus isolés présence de traces d'arsenic, d'aluminium, de cobalt, de mucopolysaccharides.

diagnostic

Selon que les symptômes de la maladie de Farah, le diagnostic peut utrudnyatsya quelques-uns. Souvent, il est diagnostiqué par hasard, l'imagerie passer pour confirmer une maladie tout à fait différente. Tout d'abord, l'expert ne viole pas le métabolisme du calcium et d'autres malformations. Ensuite, affecté à la tomographie par ordinateur (ou les examens aux rayons X). Les médecins notent que l'un des problèmes dans le diagnostic correct est hypoparathyroïdie. La maladie, qui se produit lorsque le déficit de l'hormone parathyroïdienne. Par conséquent, le taux de calcium dans le sang diminue, et le niveau de phosphore augmente. Si le scanner est observé les structures de calcification, puis de distinguer hypoparathyroïdie d'une condition telle que la maladie Farah, des analyses supplémentaires. Tout d'abord, il est important de déterminer le niveau de l'hormone parathyroïdienne et de calcium. Également utilisé dans le diagnostic de la défaite parasite du système nerveux. réactions spécifiques dans le sang, le liquide céphalorachidien. Rarement, le projecteur de la maladie différenciée avec cette condition que la sclérose Bourneville.

traitement

Suppression des concentrations de calcium, qui ont été formés dans le cerveau et les vaisseaux sanguins, est impossible. En règle générale, le traitement de cette maladie est symptomatique. Tout d'abord, il vise à améliorer le métabolisme du calcium et du phosphore dans le corps. Si les symptômes sont observés la maladie de Parkinson, le spécialiste prescrit des médicaments spéciaux (lévodopa). Farah maladie aussi, le traitement de ses manifestations, implique l'apport d'antioxydants, des agents pour améliorer le métabolisme. Le traitement des bloqueurs des canaux calciques est inefficace. Il est intéressant de considérer le fait que la maladie est rare et mal compris. Dans la plupart des cas, le traitement est d'atténuer les manifestations des symptômes de la maladie, mais le degré de calcification n'est pas affectée.

Les projections de phare de la maladie

Étant donné que cette condition constitue une violation du métabolisme du cerveau, ainsi que des sels de calcium ont un effet irritant sur son tissu, la maladie est Farah prévoit plutôt ambiguë. La maladie progresse lentement avec l'âge, augmentent les dépôts de calcium. Bien sûr, tout cela ne se fait pas en un an. En général, les maladies neuro-dégénératives progressent sur plusieurs décennies. Le principal problème est le manque d'information sur l'état, ainsi que l'absence de traitement spécifique. , La thérapie est donc pour but d'améliorer la qualité de vie du patient. Un autre point négatif – mauvaise maladie est diagnostiquée dans les premiers stades.