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Quel est le syndrome de Klippel-Trenaunay?

Comme vous le savez, les malformations congénitales sont transmises génétiquement des parents ou proviennent de la violation de l'embryogenèse. Les anomalies peuvent être générées à partir de tout tissu ou organe. Le plus souvent, ils se trouvent immédiatement après la naissance, mais se manifestent parfois beaucoup plus tard. Un exemple est une anomalie congénitale syndrome de Klippel-Trenaunay. La maladie se réfère à une pathologie du système vasculaire, il affecte principalement la veine des membres inférieurs.

Contrairement à beaucoup d'autres anomalies congénitales, le syndrome de Klippel-Trenaunay peut avoir un pronostic favorable à la vie. Il est obtenu par un traitement chirurgical en temps opportun de la maladie.

Pathologie: syndrome, Klippel-Trenaunay – quel est-il?

La maladie est connue depuis le début du 20ème siècle, quand il a été décrit par deux scientifiques – et Klippel Trenaunay. Plus tard, le Dr Weber a ajouté déjà eu des informations sur cette maladie. On sait que la maladie a un autre nom – naevus veineuse osteogipertrofichesky.

Le syndrome de Klippel-Trenaunay trouve principalement parmi la population masculine. À l'heure actuelle, les informations sur la cause de la maladie et son épidémiologie ne suffit pas. Les principaux symptômes de la pathologie sont étendues « moles » (naevus) sur les jambes, les différents varicosités des membres inférieurs de diamètre. Malgré le développement précoce des signes cliniques et la gravité des lésions, dans certains cas, le syndrome est traitable. Cet avantage est obtenu grâce à l'émergence de nouvelles dans le domaine des techniques de chirurgie vasculaire.

Les causes du problème

Étant donné que la maladie a été décrite relativement récemment (il y a environ 100 ans), il n'y a actuellement aucune information fiable sur son étiologie. Néanmoins, il existe plusieurs théories, selon lequel le développement du syndrome de Klippel-Trenaunay. Les causes de la maladie associée à des antécédents familiaux. Il est entendu que le principal facteur étiologique est la mutation du gène. Selon une autre théorie, la cause de la maladie réside dans la violation de l'embryogenèse au début de la grossesse. Sous l'influence des facteurs environnementaux (empoisonnement chimique, le stress psycho-émotionnel, l'exposition aux rayonnements) se produit le système veineux aplasie. Son sous-développement est également associé à des agents infectieux. Selon cette théorie, la cause de la maladie est une bactérie ou virus piégés dans le corps de la mère pendant la grossesse.

Le tableau clinique de la maladie

Les premières manifestations du syndrome de Klippel-Trenaunay déjà perceptible dans la période néonatale. Dans de rares cas, ils apparaissent plus tard – dans l'enfance. Les symptômes classiques de la maladie sont les symptômes suivants:

  1. Angioma – taches d'araignée. Le plus souvent, ils sont disponibles sur une jambe et couvrent une grande surface. Angiomes couleur peut varier de la lumière au violet foncé. Sous l'influence de la peau des facteurs physiques (frottement, impact) dans les « grains de beauté » de facilement endommagés, il y a un saignement.
  2. Les varices des jambes de la surface. Les manifestations cliniques de ce caractère – tortuosité, épaississement, augmentation de la morbidité et des vaisseaux du membre inférieur.
  3. Hypertrophie de la jambe affectée. En raison de la blessure des veines profondes et leur membre prolifération augmente de diamètre. Dans certains cas, le processus de l'os et le système est activé. Puis la jambe affectée peut être plus long que le membre sain.

Parfois, l'une des caractéristiques de la maladie ne se manifeste pas ou externe (par exemple, des veines variqueuses superficielles). Dans certains cas, la pathologie progresse rapidement, et la défaite du produit des extrémités au corps tronc et supérieur.

diagnostic

Suspect syndrome de Klippel-Trenaunay est possible par une vaste Angioma. Ce symptôme apparaît d'abord. Rejoint plus tard par les varices et l'hypertrophie du membre. La caractéristique de cette maladie – défaite unilatérale. Si vous soupçonnez une maladie réalisée en laboratoire et de diagnostic instrumental. Tout d'abord effectué ultrasons Doppler à ultrasons et des membres inférieurs. Une caractéristique de ce syndrome est le manque de corrélation entre la pression veineuse et l'activité cardiaque. Cette caractéristique se traduit par une ligne droite au cours de venography.

Trenaunay syndrome de Klippel-Weber: le traitement des maladies

L'élimination de la maladie dépend du degré de destruction de la veine profonde. Avec un rétrécissement important de la dérivation est effectuée. Si la principale Vienne a frappé une grande surface, le navire a une greffe de matière synthétique. Comme un traitement supplémentaire appliqué sclérothérapie (médicaments « Trombovar », « Wayne Fibro »), sous-vêtements de compression. exige également une réception constante de Anticoagulants (médicaments « Warfarine »). Dans certains cas, la chirurgie vasculaire peut être réalisée avec un laser.