Erythremia – qu'est-ce? étape eritremii

Erythremia – un type de troubles sanguins caractérisés par une prolifération (prolifération) des erythrocytes et une augmentation marquée du nombre d'autres cellules (leucocytes, plaquettes). Est une maladie chronique, souvent bénigne est assez rare. Il est cependant possible la dégénérescence de la leucémie maligne bénigne. Erythremia – une maladie qui est malade environ 4 personnes sur 100 millions de personnes par an. Il ne dépend pas du sexe, mais il est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées et plus. Bien que les cas déclarés de la maladie à un âge plus jeune, souvent des femmes.

Erythremia (code ICD10 – S94.1) a un cours chronique.

Les cellules sanguines et le mécanisme de la maladie

eritremii mécanisme se développe comme suit.

globules rouges – globules rouges, dont la fonction principale – est le transport de l'oxygène à toutes les cellules de notre corps. Elles sont produites dans la moelle osseuse, la rate et le foie. La moelle osseuse est dans les os longs, des vertèbres, des côtes, le sternum et les os du crâne. 96% des cellules rouges du sang sont remplis avec de l'hémoglobine, qui effectue la fonction respiratoire. La couleur rouge leur donne le fer. Les globules rouges sont formés en utilisant des cellules souches. Leur capacité distinctive – la capacité de se diviser (se reproduire), transformé en une autre cellule.

Les os est également jaune et la moelle osseuse, qui est représenté par le tissu adipeux. Il commence à produire des éléments sanguins que dans des conditions extrêmes, alors que d'autres sources de hématopoïétique ne remplissent leurs fonctions.

Erythremia (CIM-10 – Classification internationale des maladies, dans lequel le code attribué à cette maladie 94,1 C) – une pathogenèse de la maladie n'a pas encore compris. Pour des raisons pas encore totalement clarifiées par les médecins, le corps commence à produire vigoureusement les globules rouges qui ne rentrent plus dans la circulation sanguine, ce qui augmente la viscosité du sang, et commencer à former des caillots sanguins. Au fil du temps, l'hypoxie croissante (manque d'oxygène). Les cellules ne reçoivent pas une nutrition adéquate, un dysfonctionnement se produit dans le système global du corps.

Quelques faits intéressants sur eritremii

1. Erythremia – c'est une maladie bénigne de toutes les leucémies. C'est depuis longtemps, il est passif et ne conduit plus tard à des complications.
2. Il peut être asymptomatique et ne se pas annoncer pendant de nombreuses années.
3. En dépit de l'augmentation du niveau des plaquettes, les patients sujets à des saignements excessifs.
4. Erythremia a une histoire de famille, donc si une famille a un malade, le risque d'apparition d'une augmentation relative.

raisons eritremii

Comme d'autres types de leucémie, erythremia toujours pas pleinement compris, et les raisons de sa présence ne sont pas révélés. Cependant, exprimé des facteurs propices à son émergence:

1. prédisposition génétique.
2. Les substances toxiques piégés dans le corps.
3. Les rayonnements ionisants.

prédisposition génétique

On ne sait pas exactement quelles mutations gène provoquent la eritremii apparence, cependant, il a constaté que dans la maladie familiale se produit assez souvent dans les prochaines générations. La probabilité de développer la maladie augmente de plusieurs fois, si une personne est atteinte:

• Le syndrome de Down (violation du visage et du cou, un retard de développement);
• Le syndrome de Klinefelter (possible figure disproportionnée et des retards de développement);
• Syndrome de Bloom (faible hauteur, la pigmentation sur le visage et sa prédisposition disproportionnée au développement des maladies oncologiques);
• le syndrome de Marfan (troubles du tissu conjonctif).

Prédisposition à eritremii explique par le fait que le mécanisme cellulaire génétique (y compris l'unité de sang) est instable, de sorte qu'une personne devient sensible à l'impact négatif externe de – toxines, radiations.

radiation

Même les rayons X et les rayons gamma sont partiellement absorbés par le corps, ce qui affecte les cellules génétiques. Ils peuvent mourir ou muter.

Cependant, le rayonnement radioactif le plus puissant reçu par les personnes qui traitent la chimiothérapie du cancer de la maladie, ainsi que ceux qui étaient à l'épicentre des centrales ou des bombes atomiques.

substances toxiques

Lorsqu'il est ingéré, ils sont capables de causer une mutation génétique des cellules. Ces agents sont appelés mutagenes chimiques. Après de nombreuses études, les scientifiques ont constaté que les patients eritremii contact avec ces substances avant le développement de la maladie. Ces substances comprennent:

• benzène (qui se trouve dans la composition de l'essence et de nombreux solvants chimiques);
• des agents antibactériens (notamment "Chloramphenicol");
• des agents cytostatiques (anti-tumeur).

étapes Eritremii et leurs symptômes

Erythremia comporte les étapes suivantes: initiale, dépliées et terminaux. Chacun d'eux a ses propres symptômes. La phase initiale peut durer pendant des décennies sans montrer aucun symptôme sérieux. symptômes mineurs des patients habituellement imputés aux autres maladies moins graves. Après tout, même les médecins souvent ne paient pas assez d'attention à test sanguin imparfait.

S'il y a un erythremia primaire, les tests sanguins ont des écarts modérés de la norme.

La première étape se caractérise également par fatigue, vertiges, acouphènes. Le patient dort mal, se sent froid aux extrémités, il y a un gonflement des mains et des pieds. Une diminution de la performance mentale. Aucune manifestation extérieure de la maladie. Encore Maux de tête n'est pas considéré comme un signe spécifique de la maladie, mais il se produit au stade initial en raison de la mauvaise circulation dans le cerveau. Pour cette raison, une vision réduite, l'attention et l'intelligence. Lorsque le diagnostic des symptômes de « erythremia » de la maladie dans la deuxième étape ont leurs propres caractéristiques – saignement des gencives, devient un petit hématome. Sur la jambe peut apparaître des taches sombres (symptômes de thrombose) et même des plaies. Cultiver les organes qui produisent des globules rouges du sang – la rate et le foie. En raison du développement des ganglions lymphatiques enflés de la maladie.

deuxième étape Eritremii peut durer environ 10 ans. Le poids est considérablement réduit. La peau est le ton de cerise (généralement les mains et les pieds), le palais mou change de couleur, solide – conserve son ancienne couleur. Prurit dérangé le patient qui est amplifié après le bain dans de l'eau tiède ou chaude. Corps devient une veine gonflée d'une surabondance de sang, en particulier dans le cou. Les yeux injectés de sang semblaient, parce erythremia, les symptômes sont assez évidents dans la deuxième étape, favorise le flux sanguin vers les vaisseaux de l'œil.

En raison de la mauvaise circulation sanguine dans les capillaires qui se manifeste la douleur et la sensation de brûlure dans les doigts et les orteils. Dans les cas avancés deviennent des points de tsiatonicheskie apparents sur eux.

Il y a des os et des douleurs épigastriques. douleur articulaire associée à la nature goutteuse de l'excès d'acide urique. En général, le travail des reins est perturbé, pyélonéphrite souvent diagnostiqué et trouvé uratovye calculs rénaux.

Le système nerveux souffre. Le nerveux du patient, son humeur est instable, caractérisé par larmoiement et change fréquemment.

la viscosité du sang augmente, ce qui se traduit par l'apparition de caillots sanguins dans divers domaines vasculaires. En outre, il y a le risque de développer le développement des varices.

Attention! Les patients peuvent également souffrir d'hypertension, et l'ouverture d'ulcères dans le duodénum. Cela est dû à une diminution des défenses de l'organisme et augmenter le nombre de Helicobacter pylori – est cette bactérie provoque des ulcères.

Eritremii Le troisième stade est caractérisé par la pâleur de la peau, la faiblesse fréquente, la faiblesse et la lenteur. saignements prolongés observés au cours des blessures minimes, l'anémie aplasique en raison de taux d'hémoglobine inférieurs dans le sang.

La troisième étape eritremii: Les symptômes et les complications

Erythremia – maladie du sang, qui, dans la troisième étape devient agressif. A ce stade, les cellules de la moelle osseuse subissent une fibrose. Il ne peut pas produire des globules rouges, de sorte que les règles de cellules sanguines tombent, parfois à des indicateurs critiques. Dans le cerveau, il y a des foyers de ramollissement, la fibrose hépatique commence. La vésicule biliaire est un biliaires épais, visqueux et pierres pigment. La conséquence est la cirrhose et l'occlusion vasculaire.

Auparavant, il a été augmenté thrombus peut devenir une cause de décès des patients souffrant d'érythème. les parois des vaisseaux sont sujets à changement, il y a un blocage des veines dans le cerveau, la rate, le coeur et les jambes. Provient occlusive – blocage des vaisseaux des jambes avec le risque d'une contraction complète.

Les lésions rénales. En raison de la croissance des patients d'acide urique souffrent de douleurs articulaires caractère goutteuse.

Attention! Lorsque les jambes et les bras eritremii changent souvent de couleur. Le patient est sujette à la bronchite et le rhume.

la maladie

Erythremia – une maladie lente. La maladie vient dans son propre lent, il est le début d'un caractère progressif et discret. Les patients vivent souvent pendant des décennies sans prêter attention aux symptômes mineurs. Cependant, dans les cas les plus graves en raison de caillots de sang mort peut se produire dans les 4-5 ans.

Avec eritremii a augmenté la rate. forme isolée avec lésion de la cirrhose et diencéphale. Pendant les maladies allergiques, et des complications infectieuses peuvent être impliqués, les patients ne peuvent souvent pas tolérer certains groupe de médicaments a souffert d'urticaire et d'autres maladies de la peau. De la maladie est compliquée par des conditions concomitantes, le diagnostic est généralement faite après les personnes âgées.

Posteritremichesky myélofibrose – une renaissance du bénigne de la maladie dans maligne. La condition est un produit naturel chez les patients qui ont survécu à cette période. Dans ce cas, les médecins admettent que erythremia a acquis le caractère de la tumeur.

Il est extrêmement important de diagnostiquer correctement erythremia et un traitement approprié. Le diagnostic comprend un certain nombre d'études.

Analyse de sang à eritremii

Lorsque le diagnostic de « erythremia » paramètres des tests sanguins qui sont importants pour le diagnostic, se fait en premier lieu. Tout d'abord et avant tout ceci est un test sanguin commun. Il est anormal en lui devenant la première sonnette d'alarme. Il a augmenté le nombre de globules rouges. Dans un premier temps, il n'est pas critique, cependant, avec le développement de la maladie augmente de plus en plus, et tombe sur la dernière étape. Le niveau érythrocytaire normal dans le sang des femmes est de 3,5 à 4,7, et les hommes – de 4 à 5.

Si le diagnostic est erythremia, les chiffres des tests sanguins qui indiquent une augmentation du nombre de globules rouges, dit une augmentation correspondante de l'hémoglobine. Hématocrite indiquant la capacité du sang à transporter l'oxygène, a augmenté à 60-80%. indice de couleur ne change pas, mais la troisième étape peut être quelque chose – normal, augmenté ou réduit. Plaquettes et globules blancs a augmenté. Les globules blancs se développent à plusieurs reprises, et parfois plus. Formulation éosinophiles (parfois avec des basophiles) augmente. Sérieusement augmentation des plaquettes. taux de sédimentation – pas plus de 2 mm / heure.

Hélas, hémogramme complet, si important pour le diagnostic initial, peu d'informations, et seulement sur la base de son diagnostic est pas mis.

D'autres études à eritremii

• L'analyse biochimique du sang. Son objectif principal – de déterminer la quantité de fer dans le sang et le niveau des tests de la fonction hépatique – AST et ALT. Ils sont libérés du foie dans la destruction de ses cellules. Détermination de la quantité de bilirubine indique la gravité du processus de destruction des globules rouges.
• ponction de la moelle osseuse. Analyse prise avec une aiguille qui est insérée dans la peau au périoste. Procédé indique l'état des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse. La recherche indique le nombre de cellules dans la moelle, la présence de cellules cancéreuses et la fibrose (croissance du tissu conjonctif).
• Lorsque le diagnostic de « erythremia chronique » font également des marqueurs de laboratoire, et une échographie abdominale. L'échographie révèle des organes encombrés, hypertrophie du foie et de la rate, ainsi que des poches de fibrose en eux.
• Doppler indique la vitesse du flux sanguin et aide à identifier les caillots sanguins.

traitement eritremii

Il convient de noter que erythremia évolue souvent lentement et a une évolution bénigne. Tout d'abord, les médecins sont invités à faire des changements de style de vie – plus être à l'extérieur, à marcher, pour obtenir des émotions positives (endorfinoterapiya atteint parfois d'excellents résultats). Les aliments qui contiennent une partie d'une grande quantité de fer et de la vitamine C, doivent être exclues.

Dans la première étape de la maladie dont le but principal du diagnostic « erythremia » – paramètres sanguins réduisent à l'hémoglobine normale – jusqu'à 150-160 et hématocrites – à 45-46. Il est également important de nier les complications causées par la maladie – les troubles de la circulation sanguine, la douleur dans les doigts, etc …

Normaliser hématocrite avec l'hémoglobine aide des saignements, qui dans ce cas est utilisé à ce jour. Cependant, cette procédure se fait dans le cadre d'une urgence, car elle stimule la fonction de la moelle osseuse et thrombopoïèse (processus de formation des plaquettes). Il y a aussi une procédure appelée eritrotsitaferez, qui consiste à purifier le sang des globules rouges. Dans ce cas, le plasma sanguin reste.

médicament

Cytostatiques – cette nature des médicaments antitumoraux qui sont utilisés à des complications eritremii – ulcères, la thrombose, des troubles de la circulation cérébrale survenant dans la deuxième étape de la maladie. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurée, "Imifos" phosphore radioactif. Ce dernier est considéré comme efficace par le fait que accumulé dans les os et inhibe le fonctionnement du cerveau.

Stéroïdes prescrits pour l'anémie hémolytique auto-immune d'origine. « Prednisolone » est particulièrement populaire. Si le traitement ne donne pas de résultats pertinents, prescrire la chirurgie pour enlever la rate.

Pour éviter une carence en fer, des suppléments de fer peuvent être prescrits – « gemofer », « Totem », « Sorbifer ».

Les groupes suivants de médicaments sont prescrits au besoin:

1. Antihistaminiques.
2. L'abaissement de la pression artérielle.
3. Anticoagulants (fluidifiant le sang).
4. Hepatoprotecteurs.

Erythremia, le traitement est souvent effectué à l'hôpital – est une maladie grave qui provoque beaucoup de complications. Il est important d'identifier le plus tôt possible et de commencer son traitement.