syndrome papillon: épidermolyse bulleuse

Épidermolyse bulleuse (EB), ou comme on l'appelle, le syndrome de papillon – ce qui est une maladie héréditaire très rare. Ces enfants sont appelés enfants avec des papillons. Si ce nom vous avez des associations intéressantes, la maladie elle-même est peu esthétique. En fait, les patients atteints de l'épidermolyse bulleuse passent leur vie entière dans un châtiment douloureux. La raison – leur peau, fragile comme des ailes de papillon.

Malheureusement, la maladie est « syndrome papillon » ne peut pas être désinfecté. Parce qu'il est profondément ancré dans le niveau génétique. Ces enfants ont besoin d'une attention particulière: environnement complètement doux, des vêtements et des chaussures. En Russie, cette maladie incurable ne sont même pas inclus dans la liste des maladies les plus rares. Cependant, il y a un fonds spécial pour aider les enfants Butterfly « Bella. »

Chaque année, beaucoup d'argent est versé au fonds, pour aider les enfants qui ont en quelque sorte une maladie « syndrome papillon ». Les photographies de patients peuvent être vus dans cet article, et dans la littérature médicale scientifique. Cependant, des informations sur épidermolyse bulleuse n'a pas reçu une bonne distribution en Russie et dans les pays de la CEI.

La maladie est inconnue « syndrome du papillon » au grand public. Peu de gens peuvent même prononcer son nom compliqué – épidermolyse bulleuse. Cependant, ces enfants ont tous les pays sur la Russie et de la CEI. Chacun des patients avec le même problème: les médecins locaux ne savent pas comment ils le font, le diagnostic est « à peu près », et pas toujours fidèle aux types de la maladie. Et parfois, sa mère cacher même ces enfants, qui conduit à leur mort en raison de mauvais entretien.

syndrome de papillon se caractérise par l'apparition de la bulle d'éruption cutanée humaine. Selon les bulles sont les types de épidermolyse bulleuse (EB) suivantes:

1. Simple. Il est formé sur les zones supérieures de la peau. La peau épaissit sur les paumes et la plante des pieds. Les bulles peuvent se former même dans la bouche.
2. Border. Il apparaît sur la jonction dermo-épidermique. Dans de graves bulles de la maladie peuvent apparaître sur les parois de l'œsophage, de l'intestin et des voies génito-urinaire.
3. Dystrophique. Des bulles apparaissent sur les genoux, les mains, les coudes, les muqueuses, peuvent affecter l'œsophage, causer des problèmes de croissance et de la nutrition. Ce type est également caractérisé par une fusion des doigts et des orteils.

papillon syndrome – le résultat d'une mauvaise formation de la protéine dans la peau, ou son absence. Aussi cause de la maladie peut être une spontanée mutation du gène.

À la naissance, la peau d'un enfant malade de glisser comme la peau d'un serpent. Bien sûr, cela provoque une réaction de choc chez la mère. Beaucoup refusent tout simplement aux enfants malades est encore dans le service de maternité. Mais les chances de survie de l'enfant avec l'épidermolyse bulleuse maladie dans la maison des enfants est pratiquement nul. La plupart des enfants sont morts à la prise en charge de mal. Après tout, ces enfants ont besoin de gérer très attentivement.

La période la plus difficile chez les patients – c'est jusqu'à l'âge de 3 ans. Peu à peu, avec les bons soins, la peau vulgarise. Un petit enfant lors de l'exploration de tous les genoux et les mains à la peau. cloques de la peau et pèle, ce qui provoque une douleur intense. Ces enfants ne peuvent même pas serrer la main comme une personne ordinaire. Avec de plus en plus, ils apprennent progressivement à se protéger. À l'âge de 3 ans de la vie devient plus facile.

Cependant, les patients présentant une forme sévère de l'épidermolyse bulleuse connaît chaque jour une douleur et les démangeaisons, ce qui ne va pas aider même antihistaminiques. En outre, tous les trois jours, ils doivent supporter les pansements nécessaires et douloureuses. Ces enfants, comme tous les autres malades en phase terminale, sont spéciaux. Ils ont des yeux incroyables, probablement de cette douleur insupportable, nous ne pouvons pas comprendre.