La maladie de Hirschsprung

La maladie de Hirschsprung fait référence à une malformation de la moitié gauche du côlon. Elle est caractérisée par l'absence de cellules ganglionnaires dans la sous-muqueuse et plexus intramusculaire. La maladie de Hirschsprung se produit chez les enfants dans le rapport de 1: 5 000 cas. Chez les adolescents, on trouve beaucoup moins fréquemment. Les garçons souffrent cinq fois plus souvent que les filles. Pour cette condition pathologique caractérisé par l'héritage familial. Dans certains cas, la maladie est associée à l'apparition du syndrome de Down. Chez l'adulte la maladie de Hirschsprung se produit lorsque la condition de la localisation dans la région ano-rectale. Dans les cas graves, il peut se propager à l'extrémité distale l' intestin grêle.

Dans la pathogénie de la maladie joue un rôle important le manque d'influence de la division parasympathique du système nerveux. Le résultat de cette condition est le retard rectum interne de relaxation du sphincter, ce qui conduit à une réduction permanente spastique, l'inhibition du péristaltisme, de l'hypertrophie et de l'expansion. Cliniquement la maladie se manifeste une condition qui est connue sous le nom mégacôlon.

La maladie de Hirschsprung peut se produire dans une compensation, décompensée subcompensated et la forme. La gravité de l'état pathologique dépend de la longueur de la portion anglionarnogo. forme décompensée se manifeste des symptômes sévères de iléus.

caractéristiques de la maladie sont des douleurs intenses, des ballonnements, l' estomac gronde, la constipation. Retard de la chaise a un cours chronique (dans certains cas, jusqu'à un mois). Ballonnements est également une caractéristique constante de la maladie, est lourde et peut causer l' enfant difficulté à respirer. Ballonnements reste même après un mouvement de l'intestin à l'aide de lavements. Sa conséquence peut être appelée l'apparition de la douleur intense. Les principaux symptômes de la maladie sont attachés des nausées, des vomissements, la faiblesse, la détérioration de l'appétit. Les complications de cette pathologie sont l'anémie, la déformation des angles de la ligne. La présence de l'inflammation, l'ulcération, le goitre peut donner lieu à une diarrhée persistante qui causent l'épuisement, état collaptoid.

Le diagnostic des maladies Hirschsprung commence par une inspection visuelle. augmentation marquée de l'abdomen due au gonflement constant, les contractions péristaltiques de l'intestin touché, les selles d'épaisseur. contraction Changement du sphincter anal est déterminée par un examen numérique. Fluoroscopie fournit verticale un résultat assez précis. Marquer changement de motif intestinal due à la présence de quantités importantes de gaz qui provoquent une obstruction. Dans d'autres méthodes instrumentales qui sont utilisés pour le diagnostic de pathologies sont colonoscopie, un lavement baryté. Ce dernier est utilisé pour déterminer l'étendue et la localisation de la zone de rétrécissement de diamètre du côlon suprastenoticheskoy.

Afin de vérifier le diagnostic est utilisé biopsie transanal. La réduction des neurones du plexus ganglions intermusculaire est une caractéristique qui confirme la maladie de Hirschsprung. Au cours de l'opération, cette méthode permet de déterminer le niveau de résection.

Le traitement de l'état de la maladie dépend de la gravité de son cours. formes indemnisées peuvent être éliminés par des méthodes conservatrices de traitement, dans d'autres cas nécessitent une intervention chirurgicale d'urgence, ce qui est d'imposer kolonostomy, la suppression aganglionarnoy zone, décompensée, hyperextension du gros intestin. La mortalité après le traitement effectué est jusqu'à quatre pour cent.