Les lymphomes T: types, les symptômes, le diagnostic, le traitement et le pronostic

Les lymphomes T le plus souvent diagnostiqué chez les patients en âge, mais les adolescents et les enfants sont également sujettes à la maladie. Et les hommes souffrent plus souvent que les femmes.

Qu'est-ce qu'un lymphomes T

Lymphome – une lésion maligne des tissus lymphoïdes et d' autres organes. Dans le cas d'un lymphome à cellules T, la maladie affecte les ganglions lymphatiques et la peau (à savoir est caractère epidermotropny). Les éléments de base qui sont impliqués dans l'apparition de tumeurs sont des lymphocytes T (cellules qui fournissent normalement une réponse immunitaire adéquate). lymphome à cellules T (image représentée ci-dessous) peut être formé à la suite de l'accumulation des éléments cellulaires du tissu pathologique.

Les causes et les facteurs contributifs

• hérédité
• Immunodéficiences.
• Une exposition prolongée à des facteurs défavorables: le rayonnement UV, des agents chimiques agressifs.
• aspect âge (patients âgés).
• La présence de virus dans l'organisme (VIH, virus d'Epstein-Barr, l'hépatite C, B, virus des lymphocytes T), une maladie intestinale.
• La présence de mutations dans le système immunitaire, transplantation d'organes et de tissus, de rendez-vous un traitement immunosuppresseur.

Tous ces facteurs peuvent être aggravés par (respectivement, provoquer le développement de la maladie), le stress, la malnutrition, les surcharges nerveux, le non-respect du régime de repos et de travail.

classification

• peau de lymphome T. similaires se développent habituellement des lymphomes à la suite de diverses mutations de lymphocytes T, conduisant à une multiplication incontrôlée de ce dernier et, par conséquent, les applique dans une couche de l'épiderme. Caractérisé par la forme active de lymphomes d'occurrence d'une éruption polymorphe (plaque, des tumeurs, des taches, des cloques). Et les premiers patients se plaignent de l'apparition de taches squameuses ou des démangeaisons, transformant éventuellement en plaques, et par la suite dans les foyers de la tumeur.
• lymphome périphérique à cellules T. Ce concept comprend tous les lymphomes qui sont des cellules T ou de l'origine des cellules NK (à l'exception néoplasme des lymphocytes T immatures et la leucémie T-lymphoblastique). Très souvent, ces lymphomes se produisent avec des lésions du sang, de la peau, la moelle osseuse et les organes internes, et dans les ganglions lymphatiques, diffus changements observés infiltrant.
• Angio lymphome T. Elle se manifeste par scellement du tissu lymphoïde (lors de l'examen histologique des ganglions lymphatiques) et des cellules de plasma immunoblaste, avec transformation ultérieure complète de sa structure et la formation de vaisseaux sanguins anormaux.
• T-cellules de lymphome lymphoblastique. Novobrazovanie, qui est basé sur des anomalies des lymphocytes T. les lymphocytes T ne mûrissent pas, leur noyau devient irrégulière dans la forme, ils ont rapidement et de façon incontrôlable tombent. Rencontrés ce type de lymphome est rare. Si vous rencontrez un diagnostic différentiel semblable modèle avec la leucémie aiguë.
• Le lymphome T non hodgkinien. Il représente un grand groupe de tumeurs qui sont composées de lymphocytes T matures et ne sont pas liées à la maladie de Hodgkin (à savoir, la maladie de Hodgkin). Appartenir à ce groupe sont déterminées par l'examen histologique (avec chlamydia dans la préparation détectée éléments cellulaires spécifiques Berezovsky-Sternberg à Lymphomes non hodgkiniens sont pas).

stade de développement

1. L'échec d'un noeud lymphatique.
2. La propagation de la tumeur à deux ganglions lymphatiques qui sont situés sur un côté de la membrane.
3. Plusieurs structures lymphatiques des deux côtés de la membrane.
4. Les ganglions lymphatiques et des organes internes, de la présence de métastases dans les reins, la moelle osseuse, du foie ou des organes du tractus gastro-intestinal.

symptômes généraux

La présence ou l'absence de certaines manifestations cliniques dépendent du type de tumeur et son emplacement. Cependant, il y a des symptômes qui sont inhérents à la quasi-totalité du lymphome des cellules T:

• Transpiration la nuit.
• perte de poids rapide est dénuée de fondement.
• Le mycosis fongoïde.
• performances à faible teneur de la température corporelle.
• fatigue fréquente et l'apathie.

mycosis fongoïde

Mycosis fongoïde – une des manifestations les plus fréquentes qui caractérisent le lymphome T. Il se trouve dans soixante-dix pour cent des patients atteints de cette maladie, et a trois formes: classique, décapités et érythrodermique.

mycosis fongoïde classique passe par trois stades de développement:

• Érythémateuse – des symptômes cliniques similaires au psoriasis, l'eczéma et ainsi de suite. Les patients signalent la présence de taches de forme ovale ou circulaire, avec des arêtes vives, de tailles différentes, avec la couleur rose-violet et la surface squameuse. De tels éléments sont souvent situés sur le visage et le torse, en augmentant progressivement la quantité et la transmission d'autres portions. Ces lésions ne répondent pas au traitement et ne peuvent être tenus pendant longtemps, ou soudainement disparaître. Par ailleurs, les taches peuvent être combinés avec des démangeaisons, non interrompue par des moyens classiques.
• Patchy infiltrant – survient après quelques années d'apparition. A la place des plaques de taches ci-dessus avec une des limites denses, arrondies ou nepravilnymi mais clair, violet avec écaillée sur la surface. Sur le site des plaques manquantes sont des zones de brun ou de l' atrophie cutanée. Démangeaisons augmente, il devient insupportable. Il y a une perte de poids rapide et de la fièvre, lymphadénopathie peut être présent.
• Tumeur – sur place ou des plaques sur la peau il n'y a pas modifié l'apparence de la forme de la tumeur rouge dense et jaune sans douleur sphérique ou forme légèrement aplatie, qui ressemble à un chapeau de champignon. Le diamètre de ces formations varie de un à vingt millimètres, et le nombre peut être différent. Lorsque la tumeur est détruit, des ulcères douloureux formés à sa place, dont la profondeur peut atteindre le fascia ou de l'os. Affecte le plus souvent la rate, les ganglions lymphatiques, les poumons et le foie. intoxication Narostaet et de faiblesse. Les patients meurent d'une insuffisance cardiaque, l'amyloïdose, la pneumonie.

sous forme de Eritrodermicheskoy se caractérise par l'apparition de démangeaisons douloureuses narostaet, rougeur et gonflement, l'apparition de taches érythémateuses-squameuses confluentes, hyperkératose de la plante et de palmiers, ainsi que la perte de cheveux. Agrandir les ganglions lymphatiques axillaires, inguinaux, fémorale et les zones cubital. Quand ils se trouvent plotnoelastichnye indolore paquets lymphatiques palpations non soudés aux tissus environnants (la peau). Lihodradka observé (jusqu'à 39 degrés), la perte de poids, sueurs nocturnes et la fatigue. issue fatale est possible lors de l'adhésion exacerbe l'intoxication et l'insuffisance cardiaque.

En présence de la forme décapitée sur une peau saine, il y a plusieurs plaques, éventuellement acquérir harater maligne. La mort survient chez les patients d'ici un an.

Les manifestations cliniques de lymphomes cutanés

lymphome T de la peau se produit souvent dans le contexte du traitement qui existent depuis longtemps et inadéquate des maladies dermatologiques. Provoquer son apparition peut virus de l'herpès, les radiations, les coups de soleil et ainsi de suite. lymphomes similaires se produisent en deux étapes: primaire (processus est localisée au niveau du derme), secondaire (lorsque les lésions cutanées sont le résultat de l'infiltration des lymphocytes des organes internes).

Les principaux symptômes sont les suivants:

• éruption cutanée polymorphes.
• démangeaisons hausse.
• La présence de petits éléments plats en forme nodulaire.
• Aspect des plaques jaunâtres, transformant par la suite dans des poches d'hyperpigmentation et une atrophie (lorsque la forme de la plaque).
• Le tableau clinique ressemblant au psoriasis (au type melkouzelkovoy).
• Sec, un gonflement, une rougeur et une desquamation de la peau (avec le type de maladie érythrodermique).

Symptomatologie des lymphomes périphérique

la maladie clinique dépend du stade et le type de processus pathologique.

Caractérisé par une augmentation du tissu lymphoïde dans les régions du cou, de l'aine et axillaires.

Les patients se plaignent de la transpiration excessive, une perte de poids, le manque d'appétit, une faiblesse générale, la fièvre, et en présence d'une hypertrophie de la rate et du foie (ce qui est assez fréquent) – par l'essoufflement, la toux récurrente et une sensation de lourdeur dans l'estomac.

diagnostic

• L'inspection, la collecte des plaintes et oncologue Anamnèse.
• sang général et une analyse d'urine.
• biochimie sanguine, ainsi que le test des anticorps dirigés contre les virus de l'hépatite.
• Une biopsie du ganglion lymphatique endommagé (qui vous permet de vérifier le diagnostic de lymphome à cellules T).
• États-Unis.
• MR.
• CT.
• corps Onkoskrining.
• étude Immunofenotipirovannoe.
• Les analyses génétiques moléculaires.
• L'analyse cytogénétique.

thérapie

Le traitement du lymphome à cellules T dépend de la forme et du stade du processus.

Par exemple, pour les mycosis fongoïde de stade érythémateuses thérapie anticancéreuse spéciale n'est pas nommé, et les corticostéroïdes externes et l'interféron est utilisé.

Le traitement anti-tumoral est de réaliser la chimiothérapie et la radiothérapie.

Conformément à une forme de la maladie (indolente, agressive et très agressif) est déterminée par la longueur et la composition de traitement, et la réadaptation.

lymphome indolent ne sont pas traités, mais seulement régulièrement observé si le processus progresse, la tactique changent.

Dans le traitement des formes agressives de l'utilisation de la combinaison de médicaments chimiothérapeutiques et rituximab (anticorps monoclonal).

En ce qui concerne très agressifs lymphomes, prescrire des médicaments qui sont utilisés dans le traitement des leucémies aiguës.

Très souvent, la chimiothérapie associée à une transplantation de cellules souches.

Cependant, le traitement le plus efficace pour le lymphome est de mener une thérapie de trente rayonnement (comme décrit dans Elekta Synergy), et après avoir reçu les agents chimiothérapeutiques.

Les complications recevant des agents chimiothérapeutiques peuvent inclure: poumon, du sein, et ainsi de suite. La radiothérapie peut être compliquée par le développement de l'athérosclérose coronarienne.

Après le succès du traitement est une réhabilitation obligatoire.

lymphome T: Prévisions

• Lorsque la détection rapide de la maladie (stade initial) et l'attribution de taux de traitement adéquat de survie à cinq ans quatre-vingt-cinq pour cent, et chez les enfants – à quatre-vingt dix pour cent.
• En ce qui concerne le lymphome angio prévisions décevantes. L'espérance de vie moyenne chez les patients ayant un tel diagnostic est seulement deux ans et demi – trois ans. Le taux de survie de seulement un tiers des patients ont une période de cinq ans.
• En présence de pronostic de la forme T-lymphoblastique dépend de la présence / absence de la lésion de la moelle osseuse. Si la moelle osseuse n'est pas affectée, le résultat est généralement favorable. Dans le cas contraire, l'amélioration de seulement vingt pour cent des patients peut s'attendre.
• Le pronostic et la survie des champignons avium dépend de la forme et du stade du processus. Ainsi, lorsque la forme barre de survie – jusqu'à dix ans, et un pronostic défavorable dans le cas de l'adhésion de la pneumonie, et ainsi de suite; sous forme de eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya se joindre à diverses complications entraînant la mort survient dans les deux – cinq ans; tandis que la forme sans tête d'un mauvais pronostic, la mort survient dans un an.