Qu'est-ce – un syndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Syndrome de Rokitansky-Otto Küstner: causes, symptômes, traitement

La maternité de substitution permet aux enfants de femmes qui, pour des raisons de santé ne peuvent pas concevoir un enfant eux-mêmes. Leur nombre, selon les statistiques, a augmenté d'année en année. L' une des raisons de l'appel aux services d' une mère porteuse est le syndrome de Rokitansky-Otto Küstner. Les causes de la maladie, les symptômes et les méthodes de base de traitement seront discutés dans cet article. Vous apprendrez aussi si une femme avec ce syndrome ont des enfants.

caractéristique de la pathologie

Le syndrome de Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser – une maladie gynécologique rare. contient les noms des scientifiques qui ont présenté une description détaillée de la pathologie en son nom. De plus dans la littérature médicale des synonymes de la maladie: atrésie vaginale, aplasie de l'utérus. Cependant, ils ne reflètent pas toutes les violations du corps, typiques du syndrome. En outre, l'atrésie vaginale peut se produire en raison de l'inflammation ou des interventions chirurgicales. Souvent, le nom complet de la maladie pour réduire les deux premiers noms de scientifiques ou le terme « syndrome MRKH ».

La pathologie est caractérisée par l'absence totale ou partielle de l'utérus, ainsi que 2/3 du vagin. Dans ce cas, il y a le plein développement des ovaires et des organes génitaux. En outre stockées caractéristiques sexuelles secondaires (cheveux de corps sur le type femelle, poitrine). Rokitansky-Otto syndrome Küstner est diagnostiqué rarement (un cas pour mille 5. Les filles nouveau-nés).

informations historiques

Les premières descriptions de la date de la maladie de retour à 1829 années. médecin allemand Carl Mayer a noté que aplasie vaginale est souvent accompagnée d'une variété d'anomalies du développement. Un peu plus tard, en 1838, un médecin légiste de la description du syndrome Autriche Karl von Rokitansky ajouté. Il a déterminé que si cette maladie est également absente de l'utérus, les ovaires, mais conservent la capacité de fonctionner pleinement. En 1910, le médecin allemand allemand Kyustner résumé les informations disponibles sur la maladie, en ajoutant ses propres observations. Le gynécologue décrit des exemples combinaison fréquente avec l'utérus aplasie malformations du développement du rein. En 1961, le professeur Zhorzh Hauzer de la Suisse a suggéré que le terme "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Scientifique a publié ses nombreuses observations de patients avec ce diagnostic, qui a attiré l'attention sur le manque de sensibilité aux hormones mâles chez les patients. En 1977, Houser d'abord présenté une description de la variante atypique de la pathologie. Compte tenu de la grande contribution des scientifiques, le syndrome a été nommé pour les découvreurs de quatre noms.

Les causes de la maladie

Même dans la période embryonnaire des défauts anatomiques du fœtus Laid qui caractérisent le syndrome Otto Küstner-Rokitansky. Photos des enfants avec ce diagnostic après la naissance ne diffèrent pas de ceux de leurs pairs en bonne santé. Selon la théorie de Muller, les organes sexuels fœtus se développent au cours du deuxième mois après la conception. L'impact des facteurs négatifs sur le corps d'une femme enceinte à ce moment peut causer diverses maladies chez les enfants. Lors de l'apparition d'un syndrome affecte également la dysplasie du tissu conjonctif foetus dans laquelle la perturbation de la structure se produit. Les modifications pathologiques conduisent au développement d'organes défectueux, une manifestation qui est le syndrome Otto Küstner-Rokitansky.

Quels facteurs influencent l'apparition de la maladie chez le bébé pendant la grossesse?

1. toxicosis forte.
2. VIH chez la mère.
3. Le danger de l'avortement.
4. La prise de certains médicaments (tels que les corticostéroïdes).
5. L'abus d'alcool.

Le syndrome n'est pas classé comme les maladies héréditaires. Cependant, dans la pratique clinique, il y a des cas où la pathologie diagnostiquée plusieurs femmes de la même famille.

Les manifestations cliniques de la maladie

Otto syndrome Küstner-Rokitansky commence à se manifester dans la puberté être puberté organisme. Les filles seins progressivement arrondies, en changeant la figure, il y a les poils du corps dans les zones intimes. Caractéristiques sexuelles secondaires prononcées ne permettent pas soupçonnés de problèmes de santé. Beaucoup de filles se sentent douleurs périodiques dans le bas-ventre, lourdeur dans le bas du dos. Cependant, l' absence de règles conduit à chercher de l' aide d'un gynécologue. Une autre raison pour une visite à un spécialiste peut être un problème de nature intime. Les tentatives faites de rapports sexuels se traduisent souvent par traumatisme périnéal ou une rupture de la vessie. Manifestation du corps de sous-développement peut servir comme un utérus rudimentaire avec trompes de Fallope anormales. Environ 40% du syndrome juste sexe MRKH combiné avec des malformations du système urinaire.

classification des maladies

Comme beaucoup d'autres anomalies du développement embryonnaire, le syndrome de Rokitansky-Otto Küstner a différents degrés de gravité. L'intensité de chacun d'eux est déterminé par la sévérité des anomalies foetales. Il existe trois formes de la maladie:

1. syndrome MRKH typique (64% de tous les cas). Elle se caractérise par une aplasie de l'utérus et du vagin.
2. syndrome atypique MRKH (24% de tous les cas). Dans cette maladie, les jeunes filles disparues utérus et du vagin, il y a un dysfonctionnement des ovaires.
3. MURCS-association (12% des cas). Ceci est la forme la plus sévère du syndrome, qui se caractérise par des troubles énumérés ci-dessus et qui est complété par un développement anormal du squelette.

Forme de la maladie détermine la stratégie thérapeutique et aide les médecins à faire une prévision de la reprise.

méthodes de diagnostic

Qu'est-ce que l'inspection est nécessaire pour confirmer le syndrome de Rokitansky-Otto Küstner? Les symptômes de la maladie ne sont pas le seul critère pour le diagnostic. examen du patient commence par une inspection visuelle. Dans 75% des cas, il ne révèle aucune violation, parce que les caractéristiques secondaires correspondent aux normes. Ensuite, un contrôle sur la chaise gynécologique. Les filles avec le diagnostic de l'hymen est effectuée au moyen de détection. Pour le syndrome court vagin typique (jusqu'à 2 cm), ce qui est l'extrémité du canal du col utérin. Une autre option de diagnostic est un examen rectal, au cours de laquelle le médecin sonde trompe de Fallope et dans la cavité utérine. Cette méthode permet d'évaluer le degré de formation des organes.

La mesure régulière de la température de base permet de déterminer la phase du cycle menstruel pour confirmer l'opération complète des ovaires. En outre, le médecin prescrit des tests sanguins pour les hormones, l'IRM et l'échographie pelvienne. Dans les cas particulièrement graves peuvent nécessiter un diagnostic laparoscopique.

Méthodes de traitement

Il n'y a qu'un seul moyen de guérir le syndrome de Rokitansky-Otto Küstner – plastique intime. Opération sur la formation du vagin appelé colpopoiesis à ses médecins de soins ont eu recours au XIXe siècle. Dans un premier temps, l'opération utilisé pour traiter les femmes avec des fonctions de l'utérus conservés. Chez ces patients, le sang ne venait pas du corps, et peu à peu accumulé dans la cavité abdominale. En conséquence, ils ont reçu un diagnostic de processus néoplasiques, qui ont été accompagnés par une douleur intense et diverses complications.

qui détient actuellement colpopoiesis deux façons:

1. L'expansion du vagin à l'aide d'un ballon gonflable. L'opération prend beaucoup de temps. Sa mise en œuvre est possible que si la longueur du vagin est pas inférieure à 4 cm.
2. Formation portion neovaginy du côlon sigmoïde ou la peau de l'abdomen. Les technologies modernes permettent de corriger les défauts sans incisions abdominales – cœlioscopie. Les médecins préfèrent souvent cette méthode, la formation d'un vagin artificiel.

L'âge idéal pour colpopoiesis est la période de 16 à 21 ans. Cette fois, la maturation finale de l'organisme. Le seul but du plastique vaginal – permettre aux femmes de jouir d'une vie sexuelle complète. Pour éviter son imperforate ne doit pas abandonner des rapports sexuels réguliers, passer périodiquement bougirage procédure.

Les complications après chirurgie

Quelles sont les complications après une intervention chirurgicale peuvent rencontrer les patients ayant un diagnostic de « syndrome de Rokitansky-Otto Küstner »? Le traitement de la maladie est accompagnée parfois des conséquences néfastes. Colpopoiesis – c'est une opération sérieuse. Comme avec toute autre forme de chirurgie, il est possible que le développement de complications. Parmi ceux-ci, sont la septicémie et la péritonite les plus courantes. En outre, de nombreux patients après un traitement, les médecins ont diagnostiqué des murs de néovagin de fusion. Cette pathologie se développe en raison du manque de vie sexuelle régulière. Par conséquent, les médecins recommandent vivement que les femmes de ne pas négliger le sexe.

Prévisions après la récupération

Les changements dans le corps qui se produisent chez les femmes ayant un diagnostic de « syndrome de Rokitansky-Otto Küstner » ne permet pas de réaliser la fonction de reproduction d'une manière naturelle. Cependant, les méthodes modernes d'aide FIV et la maternité de substitution de ces patients ont des enfants biologiques. Les scientifiques ont récemment annoncé des résultats positifs d'une des opérations de transplantation d'utérus de donneur. Après un certain temps, peut-être, la transplantation du corps aidera les femmes à cette maladie insidieuse sur leur propre à avoir des enfants.

L'infertilité et le syndrome de Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Puis-je avoir des enfants atteints de cette maladie? Cette question se pose de nombreuses femmes qui sont confrontés à la pathologie. Tôt ou tard, chacun d'eux veut essayer sur le rôle de la mère. La plupart des femmes atteintes de ce syndrome ne peuvent pas porter un enfant. Si les ovaires fonctionnent normalement, si les experts suggèrent les patients ont recours aux services d'une mère porteuse. Dans ce cas, le bébé est conçu?

Dans la première étape d'un programme de mère porteuse et la femme malade est prescrit des médicaments hormonaux. L'utilisation de médicaments pendant une certaine période vous permet de synchroniser leurs cycles menstruels. Ensuite, le syndrome de l'œuf MRKH de la femme inséminée artificiellement avec le sperme de son mari. En quelques jours de leur « croissance » dans un milieu qui imite les propriétés des trompes de Fallope. Au bout de trois jours, les experts commencent à la préparation pré-implantation: déterminer le sexe de l'embryon, la présence de défauts chromosomiques et des maladies héréditaires. Le cinquième jour, l'embryon est transféré son origine dans l'utérus d'une mère porteuse. Dans certains cas, un double podsazhivanie, par exemple, sur le troisième et le cinquième.

Le nombre d'embryons transférés peuvent varier en fonction de la qualité du matériel génétique, l'âge du patient. A la demande de la femme, l'œuf utilisé subir la procédure de cryoconservation. En raison de cette conception dans le monde en 9 mois il y a un bébé en bonne santé. Cependant, cette procédure a ses partisans et ses adversaires.

Par ailleurs devrait envisager la maternité de substitution. Dans de nombreuses cliniques spécialisées, il y a la base des femmes soi-disant, qui sont prêts à fournir un service similaire. En général, ce sont les jeunes, les filles en bonne santé. L'une des raisons pour lesquelles le recours à une telle clinique est un syndrome de Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Photos futures mères porteuses peuvent également être trouvés dans cette base de données. L'ensemble du processus, de la sélection d'un biomamy potentiel et mettre fin à la grossesse, les superviseurs des centres de contrôle. Il est donc préférable de contacter les experts, plutôt que de se livrer à la recherche de soi. Seulement de cette manière peut rester confiant dans l'avenir de la santé de votre bébé.

En résumé

Syndrome de Rokitansky-Mayer-Otto Küstner – est une maladie génétique caractérisée par l'absence ou l'hypoplasie de l'utérus et du vagin. Beaucoup de filles avant la puberté ne savent même pas sur les problèmes de santé. Aménorrhée leur fait voir un gynécologue. Il était à une réception à l'expert ils ont d'abord prendre conscience de l'existence d'un tel syndrome. D'une part, il est typique de maldéveloppement de l'utérus et du vagin, et de l'autre – la présence de caractéristiques sexuelles secondaires. Aujourd'hui, il y a plusieurs options de traitement pour les maladies. Tous sont constamment améliorés et complétés. La thérapie de la maladie est d'éliminer le défaut par les matières plastiques intimes. En conséquence, le patient peut se débarrasser des problèmes psychologiques et physiologiques, profiter de la vie et même avoir des enfants. En ce qui concerne ce dernier point, il a besoin d'aide d'une mère porteuse.