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Ataxie – qu'est-ce? Les symptômes et les types d'ataxie

Ataxie – elle est accompagnée d' une paralysie dysmotility, qui sont les caractéristiques des troubles du rythme et la coordination motrice. Traduit de l'ataxie mot grec signifie « chaos » et « confusion ».

Avec ces mouvements de diagnostic deviennent disproportionnées, maladroit, imprécis, souffre souvent de la marche, et dans certains cas, même un discours. Considérez quels types d'ataxie sont et quelles sont leurs caractéristiques.

ataxie de Friedreich

L'ataxie de Friedreich – une maladie neurologique d'origine génétique, qui porte un caractère progressiste. Les premières manifestations de la maladie apparaissent dans les premières années de la vie.

Tout d'abord, il y a des violations de l'écriture et de la démarche. Pour les enfants, cependant, font apparaître une violation de l'écriture manuscrite est difficile en raison du fait qu'il est pas encore complètement formé. En ce qui concerne la démarche, le patient dans ce cas doit soutenir, et il a continué à frapper. Tous les mouvements des jambes sont plus saccadée que continue.

Elle se développe sur l'incapacité de temps de se tenir (astasie) et même marcher (Abaza). Cependant, ce dernier est une manifestation typique bien sûr rapidement progressive de la maladie et ses dernières étapes.

Les changements observés dans la colonne vertébrale, ce qui est particulièrement important pour les adolescents, dans lequel le processus de sa formation n'a pas encore fini. Quelques années plus tard, le patient en raison de défaillances dans le travail du pancréas développer le diabète. Un peu plus tard en raison de changements dégénératifs dans les gonades se produit hypogonadisme. Dans les derniers stades de l' ataxie se joint à des troubles visuels liés à la suite de changements dégénératifs dans l'optique et des nerfs oculomoteurs. En plus de cela, en raison de dommages aux neurones dans le cerveau développe une démence.

La défaite du cervelet

ataxie cérébelleuse – un trouble de la coordination motrice, le développement avec la défaite de la responsabilité principale d'appui pour elle, le corps – cervelet du cerveau. Dans certains cas, mis au point des modifications mineures, et dans d'autres – plus grave et lourd.

Le développement d'une telle ataxie se produit vue englobant différentes régions du processus pathologique cervelet. Souvent, ataxie cérébelleuse un diagnostic de l'encéphalite, les maladies vasculaires cérébelleux, la sclérose en plaques, les tumeurs cérébrales malignes, l'empoisonnement et certaines maladies d'origine génétique. Allouer 2 types d'ataxie cérébelleuse – statiques et dynamiques.

La nature statique de l'ataxie cérébelleuse

ataxie cérébelleuse exprimé dans une vision statique de la réduction du tonus musculaire. Le patient dans le processus, il devient difficile depuis longtemps de rester dans une position, comme il avait eu des violations mineures de la coordination motrice. L'homme se déplace pas très large et chancelait comme est dans un état d'ivresse. Dans les cas graves, le patient de la maladie ne peut pas s'asseoir et se tenir debout, parce que, ne pas avoir la force même de tenir sa tête, il est en baisse constante. ataxie statique sévère prive la capacité du patient à maintenir un équilibre eux-mêmes. Il est intéressant de noter que la coordination moteur n'affecte pas ce qui est un patient avec les yeux ouverts ou fermés.

La nature dynamique de l'ataxie cérébelleuse

Amyotaxy développé avec la participation des hémisphères cérébelleux dans le processus pathologique. Si la variété des troubles de la coordination de la maladie ne sont observées que lorsque le mouvement physique. Perdus mouvements doux et précis, ils balaient et maladroit. Discoordination et ralentissement des mouvements observés du côté affecté. Pour ataxie dynamique se caractérise hypermétriques (excessive, circulation en sens inverse) adiadohokinez, tremblements de promahivanie et de l'intention et troubles de la parole (les patients parlent ralenties en brisant les mots en syllabes).

Dans le est dévié du patient debout et marcher dans le côté de l'hémisphère cérébelleux endommagé correspondant. Modifie l'écriture du patient: il devient rugueux, gras, de grandes lettres. Il est possible réduction des réflexes tendineux.

ataxie sensorielle

Cette ataxie – un trouble du mouvement, dans lequel un changement d'allure est due à la perte de sensation dans les jambes, ce qui est une conséquence de nerfs périphériques, boucle interne, les piliers arrière et les racines postérieures de la moelle épinière. Le patient ne se sent pas la position des jambes, et a donc des difficultés à la fois lors de la marche et en position debout. En règle générale, il est debout avec les jambes écartées et en même temps peut garder l'équilibre que les yeux ouverts, mais s'ils ferment, la personne commence à errer et est susceptible de tomber (symptôme positif de Romberg). Lors de la marche, les patients enjambent aussi et les soulever beaucoup plus que nécessaire, et de se balancer impulsivement avant et en arrière. Leurs pas sont de longueurs différentes, et le pied touche le sol, publier des sons claquant. Le patient marche normalement utilise un bâton pour le soutien et quelques virages dans le torse des articulations de la hanche. perturbation Gait aggraver les défauts visuels. les patients perdent souvent leur stabilité, swing et tombent lorsque vous lavez votre visage, comme il ferma les yeux, ils perdent le contrôle visuel du temps.

ataxie spino

Ce terme fait référence à une pluralité de troubles moteurs liés principalement en raison de la lésion ischémique du système nerveux central ou hypoxie périnatale. L'intensité changements dans la démarche peut être différent et dépend de la gravité et de la nature de la lésion. Ainsi, la lumière peut causer des blessures Babinski limitée, l'augmentation de réflexes tendineux, et non accompagnée d'un changement marqué dans la démarche. lésions étendues et plus graves entraînent généralement face hémiparésie. Les changements se produisent et de la démarche clé paraparésie caractéristique.

l' infirmité motrice cérébrale engendre des troubles du mouvement entraînent des changements dans la démarche. Les patients ainsi il y a des mouvements involontaires des membres, qui sont accompagnés de grimaces sur les mouvements de rotation du visage ou du cou. En règle générale, les jambes étendues et les bras fléchis, mais cette asymétrie des membres peuvent se manifester qu'après une observation attentive du patient. Par exemple, un bras peut être étendu et pronation et l'autre supination et fléchie. La position asymétrique des branches et se produit souvent lorsque tourner la tête dans différentes directions.

le diagnostic de l'ataxie

Pour le diagnostic en utilisant des techniques de diagnostic telles que:

  • IRM du cerveau;
  • électroencéphalographie du cerveau;
  • diagnostic d'ADN;
  • électromyographie.

En plus de l'une des méthodes mentionnées est nécessaire de prendre un test sanguin, à examiner par des spécialistes comme un neurologue, psychiatre et ophtalmologiste.

traitement ataxie

Ataxie – une maladie grave qui nécessite une intervention en temps opportun. Le traitement qui conduit neurologue spécialiste, de préférence est symptomatique et comprend les zones suivantes.

  1. thérapie réparatrice (anticholinestérasiques, ATP "Cere", vitamines B).
  2. La thérapie physique visant à prévenir divers types de complications (atrophie et contractures musculaires, par exemple) l'amélioration de la marche et de la coordination, le maintien de la condition physique.

gymnase spécial complexe thérapie d'exercice d'exercice, dont le but est de réduire incoordination et renforcement des muscles. Quand un procédé de traitement radical (chirurgie de tumeurs cérébelleuses, par exemple) peut être prévu un recouvrement ou au moins arrêter la progression partielle ou complète.

Dans l'ataxie de Friedreich, compte tenu de la pathogenèse de la maladie, peut jouer un énorme rôle des médicaments visant à maintenir la fonction mitochondriale ( « riboflavine », la vitamine E, coenzyme Q10, l'acide succinique).

Le pronostic de la maladie

Prédiction des maladies héréditaires est très défavorable. Au fil du temps, surtout quand il est au repos, les troubles neuropsychiatriques que des progrès. Les personnes ayant un diagnostic de « ataxie », dont les symptômes avec l'âge deviennent plus prononcés, en règle générale, considérablement réduit la capacité de travailler.

Toutefois, en raison d'un traitement symptomatique, ainsi que la prévention de l'intoxication, les blessures et les maladies infectieuses, les patients vivent à la vieillesse.

prévention

Pour prendre des mesures préventives spécifiquement pour l'ataxie impossible. Tout d'abord, il est nécessaire de prévenir l'apparition possible et le développement des maladies infectieuses graves (sinusite, otite, pneumonie, par exemple) capable de provoquer une ataxie.

Il est nécessaire d'éviter les mariages de sang. En outre, il convient de rappeler que la probabilité de transmission de l'ataxie héréditaire d'un parent à un enfant, et parce que les patients sont souvent conseillé d'arrêter par la naissance de leurs propres enfants et d'adopter l'enfant de quelqu'un d'autre.

Ataxie – un trouble neurologique grave, auquel vous souhaitez commencer un traitement immédiat. Voilà pourquoi plus tôt cette maladie ont été identifiés, mieux pour le patient à prévoir.