syndrome de West

Pour la première fois étranges spasmes infantiles ont été décrits par West dans la 1841e. Puis ce fut une question de son propre fils. En particulier, souligné les symptômes de façon continue de progresser psychomotrices. La maladie est considérée comme incurable.

syndrome de West inclus symptômes caractéristiques triade – série répétitive de spasmes, un retard psychomoteur, expriment des modifications (paroxystiques) sur l'EEG. Commencez petit à petit, les premiers symptômes peuvent bien se produire même chez les enfants en bonne santé avant, mais le plus souvent vu sur un fond de retard psychomoteur sévère. Plus fréquent chez les enfants de quatre à six mois, mais il est possible de la maladie plus tard (jusqu'à quatre ans). Les garçons exposés à la maladie plus.

Les spasmes infantiles généralement symétrique, bilatérale, courte, avec une contraction soudaine des groupes musculaires. attaques de caractère dépend des groupes impliqués dans le processus (fléchisseurs, extenseurs). Crampes peut se propager soit sur tous les muscles ou la personne (muscles du cou, les muscles de l'abdomen). On trouve couramment des spasmes mixtes, suivi de la prévalence – fléchisseurs, encore plus rares – extenseurs. De plus, il y a un spasme dépend de la position particulière du corps.

syndrome de West reconnaissent souvent des spasmes précisément fléchisseurs. Si vous êtes impliqué muscles abdominaux-fléchisseurs, le corps peut généralement être plié en deux. Lorsque l'extrémité supérieure impliqués, les mouvements de la main sont effectuées détournement-mise (il semble que l'enfant lui-même commence à embrasser). Avec la participation des muscles fléchisseurs du cou va comme un signe de tête. Si les muscles impliqués de la ceinture scapulaire, l'enfant comme il hausse les épaules. Spasmes peuvent limiter les mouvements de nistagmoidnymi ou saccadés du globe oculaire. Panne possible et respiratoire. Ce sont les premiers symptômes de l' épilepsie.

Type de spasmes de l'étiologie ne dépend pas, comme ne permet pas de prédire l'évolution de la maladie. Cependant, le rôle joué par la présence de symétrie (asymétrie indique une lésion corticale). spasmes asymétriques sont déterminées, par exemple, les yeux de plomb latéral ou la tête.

Spasmes se produisent habituellement au réveil ou de tomber endormi bébé. Moins d'une minute d'intervalle entre ceux-ci. L'intensité augmente, puis diminue. fréquence différente – de spasmes simples à des centaines par jour. Ils peuvent être causés par le bruit fort ou tactile.

Après la période à venir des crampes réduit la réactivité. Les enfants qui vont déjà, peuvent soudainement tomber (attaques de goutte).

syndrome de West est considéré comme le type le plus courant d'encéphalopathie épileptique, conduisant à une déficience cognitive. Sur la prévention a pas de données.

syndrome de West est due à diverses raisons. Asphyxie – le plus commun. De plus, il pourrait être une anomalie congénitale du cerveau, une hémorragie intra-crânienne, et ainsi de suite. Parfois, la cause de la maladie ne peut pas être déterminée.

Si votre bébé syndrome de West, le traitement commence immédiatement. Vous pouvez désigner un traitement médical, et il est possible que l'intervention est nécessaire, et les chirurgiens qui enlèvent le centre pathologique, situé quelque part dans le cerveau. Hélas, l'occasion de découvrir ce centre ne se produit pas toujours, et dans certains cas, même quand il est détecté, il est impossible de supprimer.

Si le médicament est nécessaire pour réussir le cours recevoir un des médicaments spéciaux, antiépileptiques sélectionnés individuellement. La cessation des crises témoigneront au succès de la thérapie, cependant, le traitement doit être étendu à quinze (et un minimum) mois. L'expérience clinique suggère une rémission stable de la maladie dans 60% des enfants, les attaques restantes, malheureusement, sont renouvelés.

médecins israéliens disent, pour les maladies avec le pronostic de forme cryptogénique est beaucoup mieux. soins intensifs attaques de tir, l'enfant syndrome du « trop grand pour », un retard de développement est ajusté des jeux éducatifs. Lorsque la forme symptomatique de mauvais pronostic. Si nous parvenons à tirer les attaques et éliminer la source de l'apparition de la maladie (malformations, tumeurs, des kystes), de modifier les chances restent élevés.