Syndrome de Felty: Symptômes, diagnostic

Sous le syndrome de Felty se réfère à une complication de la polyarthrite rhumatoïde, qui se produit dans seulement 1% de tous les patients atteints de la maladie. La fièvre, l'atrophie musculaire, la pigmentation et la sensibilité à la nature des maladies infectieuses – tous ces facteurs habituellement accompagnent le syndrome de Felty. Le diagnostic pathologique est basée sur une histoire de l'arthrite rhumatoïde, l'essentiel appartient paramètres de laboratoire. Le traitement implique la prise de corticostéroïdes, splénectomie. Pendant longtemps, une pathologie caractérisée par la nature incertaine et le tableau clinique. En 1929, AP Felty décrit la maladie. Depuis la maladie a été différenciée comme nosologie indépendante.

syndrome de Felty: quel est-il?

La maladie est définie par la présence de trois pathologies simultanées: l'arthrite rhumatoïde, l' hypertrophie de la rate et une leucopénie (faible nombre de globules blancs). Ce syndrome est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de 40 ans, le plus souvent dans le beau sexe.

Les experts suggèrent que la base de la maladie est un processus auto-immune. Il procède à la participation directe des tissus lymphoïdes et la formation ultérieure des complexes immuns ainsi que des anticorps spécifiques. Pathologie se manifeste par une neutropénie avec une réduction obligatoire de la résistance à la plupart des infections, et quand ils se produisent – à sévère. Donc, aujourd'hui, est une splénectomie (ablation de la rate) est reconnue seule méthode efficace de traitement.

Le syndrome de Felty se caractérise par une grande diversité, souvent atypique. Maladie peut précéder plusieurs années (5 à 10) les maladies que l' on appelle la polyarthrite rhumatoïde avec participation simultanée dans les articulations interphalangiennes des processus pathologiques, avec divers degrés de gravité.

D'autre part, la majorité des patients avec ce diagnostic sont déterminés par des manifestations typiques du tissu conjonctif. Cela peut être une fièvre, la formation de nodules sous-cutanés, myocardite, perte de poids, poliserozita.

Les principales raisons

L'étiologie de la maladie est inconnue. Tous les patients ayant reçu un diagnostic de « polyarthrite rhumatoïde » développe cette pathologie. Dans la moelle osseuse d'une personne en bonne santé est produit en continu par les globules blancs. Les patients atteints de ce syndrome, en dépit d'une circulation relativement faible, les leucocytes sont également formés. Ils peuvent s'accumuler en quantités excessives dans la rate.

Quels sont les signes accompagné du syndrome de Felty chez l'adulte?

• syndrome articulaire (arthrite des petites articulations).
• L'augmentation de la taille du foie.
• lymphadénopathie Généralisée (diagnostiqué dans 50% des cas).
• L'augmentation progressive de la taille de la rate (tel que déterminé par la palpation).
• Polyneuropathie.
• Pigmentation sur la peau, des plaies dans les tibias.
• Fibrose pulmonaire diffuse.
• Les nodules rhumatoïdes.

Toutes les caractéristiques ci-dessus permettent de diagnostiquer le syndrome de Felty. Les symptômes de tous les patients sont présentés différemment. Par exemple, parfois élargissement de la rate est observée seulement dans les étapes ultérieures du développement de la maladie.

diagnostic

La base de la confirmation finale du diagnostic clinique de la combinaison simultanée d'une splénomégalie et de la polyarthrite rhumatoïde. L'analyse de sang se caractérise par une anémie, leucopénie, neutropénie. Le dosage immunologique détecte généralement des titres élevés RF, le CEC, la présence d'anticorps antinucléaires. Selon les résultats myélogramme hyperplasie de la moelle myéloïde est diagnostiquée avec un déplacement vers des éléments cellulaires immatures. Méthodes instrumentales d'investigation (IRM, CT, échographie des articulations) sont plus susceptibles de fournir peu d'informations. Le syndrome de Felty est extrêmement important de faire la différence avec la cirrhose et la sarcoïdose.

Principes de base du traitement

La thérapie, dans ce cas implique une approche globale. La polyarthrite rhumatoïde est traité comme standard. La thérapie des infections récurrentes et l'arthrite y compris les médicaments qui aident le rhumatisme ( « azathioprine », « MTX »).

Les patients souffrant d'infections graves, il est recommandé de faire des injections hebdomadaires de facteur qui stimule les colonies de granulocytes. Il augmente le nombre de globules blancs.

médicaments de base peuvent réduire les symptômes qui accompagnent l'arthrite, le syndrome de Felty directement. comprennent notamment: « Méthotrexate », « pénicillamine ».

Les glucocorticoïdes sont efficaces que dans des doses élevées. Dans le cas contraire, il augmente la probabilité de rechute. D'autre part, l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes peut conduire au développement d'infections intercurrentes.

Les critères de l'efficacité du traitement:

• L'augmentation du nombre de granulocytes à 2000 / mm.
• Réduction de l'incidence des complications infectieuses de la nature.
• Réduction des attaques de fièvre.
• Réduction des ulcères sur les manifestations cutanées.

Quand la chirurgie est recommandée?

Comment pouvez-vous surmonter le syndrome de Felty? Le traitement par la chirurgie est recommandée si un traitement médicamenteux était inefficace ou à cause d'une raison, il est contre-indiquée. Dans ce cas, il est généralement une question de splénectomie. Il est important de se rappeler que, dans 25% des cas de neutropénie après cette procédure se répète.

Sous splénectomie signifie la chirurgie, au cours de laquelle le médecin est totalement ou partiellement enlève la rate. Aujourd'hui, il existe deux possibilités d'une telle procédure: splénectomie laparoscopique et ouverte.

La laparoscopie est réalisée en utilisant une anesthésie générale. Dans ce cas, l'opération implique l'application d'un instrument mince avec une caméra à la fin, ce qui est appelé laparoscope. Le chirurgien fait plusieurs petites incisions dans l'abdomen à travers lequel introduit des outils pour les manipulations ultérieures. La période de récupération, en règle générale, ne nécessite pas beaucoup de temps.

Ouvrir splénectomie implique une grande incision sous les côtes, à travers laquelle le chirurgien enlève la rate. Après le retrait du corps de la capacité du corps à filtrer les bactéries et les virus du sang est nettement réduite.

complications possibles

Les complications sont extrêmement rares et les maladies peuvent se manifester sous la forme d' une rupture de la rate, le développement de l' hypertension portale que l' on appelle, gastro – intestinal saignements fortement infections secondaires se produisent.

conclusion

Le syndrome de Felty – une maladie relativement rare, mais plutôt une complication d'un groupe de pathologies qui sont aujourd'hui rarement diagnostiquée. Cela ne signifie pas que nous pouvons négliger son traitement et de ne pas demander de l'aide qualifié pour le médecin approprié. Les symptômes primaires doivent alerter tout le monde et de devenir une raison pour demander des conseils d'un spécialiste. Dans le cas contraire, il augmente la probabilité d'une détérioration de l'état général et le développement de dangereux suffisamment à des complications de santé, qui incluent la rupture de la rate elle-même. La seule option de traitement efficace est maintenant reconnu comme une splénectomie.

Nous espérons que toutes les informations fournies dans cet article sur le sujet serait vraiment utile pour vous. Rester en bonne santé!