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la sclérose tubéreuse

La sclérose tubéreuse – une maladie héréditaire, qui est causée par des changements dans les 16 chromosomes humains et 9. Les symptômes de la maladie apparaissent dans la première année de vie du nouveau-né. La maladie est caractérisée par des lésions cutanées, oculaires, des changements neurologiques, anomalies des organes internes. Autour de l'éruption du nez apparaît rougeâtre sous la forme « papillon » et depigmentatsionnye place, atteignant jusqu'à 1 cm de diamètre. tubéreuse
la sclérose provoque l'apparition de plaques d'athérome sur le front et cireuse lisse
croissances. Apparaissent comme des taches de galuchat – sur la peau avec une étanchéité rugueuse
surface.


Au bas de la tumeur du globe oculaire , il se forme au moins excroissances change la couleur de l'iris des yeux. La sclérose tubéreuse chez les enfants se manifeste sous la forme de crampes presque immédiatement après la naissance. Saisies mal recadrée, et il sont très forts. développer progressivement un retard mental, jusqu'à l' idiotie. Les patients vont mal au contact, sujettes à l'autisme. La sclérose tubéreuse provoque l'apparition des polypes et des tumeurs dans l'intestin, les reins, le cœur et d'autres organes internes. Formé lumière « nid d'abeille ». Si vous pensez que cette maladie est réalisée par résonance nucléaire et la tomodensitométrie du cerveau. enquête globe oculaire est réalisée par oftalmografii.

Une variété de manifestations cliniques de la maladie sont le résultat de la destruction du tissu conjonctif et fibreux dans les organes internes.
Des études montrent que dans les tumeurs comprennent excessive
le nombre de cellules d'un ou de plusieurs types. Les bosses peuvent affecter gyrus
cerveau, les noyaux gris centraux, le tronc cérébral et le cervelet. Selon le
la localisation de la tumeur provoquant une hydrocéphalie obstructive. Au fil du temps, les bosses peuvent être calcinés ou se transforment en cellules géantes malignes
astrocytome. Dans de rares cas de développement de glioblastome.

À ce jour, la guérison de la maladie ne peut pas être ainsi nommée seulement un traitement symptomatique. La sclérose tubéreuse est diagnostiquée chez un nouveau-né à 100 000. Convulsions recadrée corticostéroïdes,
Les patients assignés nitrazépam et clonazépam. Lorsque le traitement ciblé
crises d'épilepsie retard mental peut être un peu
pause. La sclérose tubéreuse est traitée à l' aide d' un régime cétogène avec
faible en glucides et en protéines et riche – graisse. Cela donne
possible de réduire la fréquence des crises, et en combinaison avec une réduction atsetazoplamidom
les au minimum. En cas de shunt hydrocéphalie est effectuée. Pour la correction de la peau est effectuée patients de correction de la peau par laser argon conservé intelligence, qui livrent des excroissances de la peau inconvénients esthétiques. Si elle affecte les poumons nommés par la progestérone, le cœur est traité avec des agents thérapeutiques. En cas d'hémorragie rénale, néphrectomie d'urgence menaçant la vie est effectuée, un grand fantôme de kyste rénal.

Les problèmes liés aux handicaps physiques et mentaux, doivent être corrigées à l'appui des personnes handicapées à l'aide d'un psychologue clinicien au Centre. Le point important est une aide psychologique
les parents d'un enfant malade. Les efforts des médecins, des psychologues et les parents doivent être
visant à la formation apport alimentaire indépendante, les compétences parentales
la propreté et l'entretien de l'enfant lui-même dans les toilettes. la sclérose tubéreuse a
mauvais pronostic pour la vie. Le plus souvent, les extrémités de la maladie
fatale. L'espérance de vie avec ce diagnostic est d'environ 5 ans.