syndrome Albright. Syndrome Mc Kyung-Albright-Braitseva. Causes, traitement

Syndrome Mc Kyung-Albright a été nommé en l'honneur de deux éminents médecins, qui ont décrit il y a plus d'un demi-siècle. Ils ont dit au public sur les enfants, dont la plupart étaient des filles. Beaucoup d'entre eux avaient une petite taille, visage rond, un cou court, court IV et V métatarse ou métacarpiens ont été des spasmes musculaires, des changements dans le squelette, le retard de dentition hypoplasie de l'émail. Il y avait aussi un retard mental et les maladies endocriniennes, a exprimé la puberté précoce avec des saignements menstruels, le développement des seins, la croissance des poils pubiens et les seins, l'augmentation du taux de croissance des enfants et des changements dans la peau.

Dans la médecine moderne, le terme « syndrome Albright » est utilisé pour les patients qui ont tout ou seulement certaines anomalies du système endocrinien et la peau. Il y a des cas où le diagnostic situé dans la petite enfance. Cependant, dans les cas typiques, il est mis aux enfants 5-10 ans, sur la base des signes, qui sont caractéristiques de cette maladie. En général, il est rare et héréditaire. Il reste inconnu l'étiologie et la pathogenèse de cette maladie. Regardons les signes de la maladie.

Les violations du système endocrinien

Plus souvent que les filles, avec le syndrome Albright est observé précoce de la puberté, qui est causée par les œstrogènes libérés dans le sang de kystes de l' ovaire. Kystes peut augmenter après diminution de la taille en quelques semaines ou quelques jours. Avec l'aide des procédures d'échographie ont l'occasion de voir et de mesurer la taille des tumeurs. Les kystes peuvent atteindre une taille assez décente. Il y avait des cas, quand il avait atteint la taille de balle de golf, qui est plus de 50 mm de diamètre.

L'augmentation mammaire et le saignement menstruel sont observés ainsi que la croissance des kystes. Si la jeune fille a commencé avant l'âge de 2 menstruées, il est le premier symptôme du syndrome Albright. Cependant, la présence de menstruations irrégulières et les kystes de l'ovaire peut être observée aussi bien chez les adolescents et les femmes adultes. Tout cela ne l'empêche pas d'avoir des enfants en bonne santé.

Le traitement des enfants atteints de la puberté précoce, assez difficile et inefficace. Même si le kyste enlevé par chirurgie, il pourrait réapparaître. Lorsque vous prenez l'hormone progestérone peut être arrêté menstruées, mais le rythme rapide du développement des os et la croissance ne ralentit pas. Possibles conséquences négatives pour le travail des glandes surrénales. Dans le traitement des formulations utilisées pour la synthèse des oestrogènes bloquant l'ingestion.

fonction de la thyroïde

50 pour cent des personnes atteintes du syndrome Albright, souffrant de troubles de la glande thyroïde. Ce soi-disant goitre, des nodules et des kystes. Il peut y avoir des cas rares subtils changements structurels. Chez ces patients, le niveau produit par la TSH hypophysaire est faible, mais les niveaux d'hormones de la thyroïde sont des valeurs normales ou légèrement élevée. Traiter, au moyen de laquelle diminue la synthèse des hormones thyroïdiennes. Il est indiqué dans les cas où le niveau est suffisamment élevé pour libérer l'hormone.

La sécrétion excessive de l'hormone de croissance

Lorsque l'hypophyse de la maladie commence à sécréter de grandes quantités d' hormone de croissance. Chez les enfants, qui a été mis ce diagnostic comme le syndrome Albright, l'acromégalie a été découvert. Les jeunes hommes ont commencé à apparaître les traits du visage grossiers, a rapidement augmenté bras et les jambes, ils pourraient souffrir d'arthrite. Le traitement des enfants atteints de tels symptômes est réduite à l'ablation chirurgicale de la région de l'hypophyse et l'utilisation d'analogues de la somatostatine d'hormones synthétiques, inhibe la production de l'hormone de croissance.

D'autres troubles endocriniens

Il y a une sécrétion excessive rare et de l'élargissement des glandes surrénales. Une telle violation peut entraîner l'obésité du corps et du visage, une augmentation du poids corporel, arrêt de la croissance et de la fragilité de la peau. Tous ces symptômes ont appelé le syndrome de Cushing. Lorsque ces changements sont enlevés ou touchés médicaments surrénales prenant qui réduisent la synthèse de Cortisol.

Parfois, les enfants ont le syndrome Albright, observé dans le sang très faibles niveaux de phosphore en raison de la perte importante de phosphate dans les urines. Ce trouble peut être la cause des changements osseux associés à rachitisme. Comme le traitement avec du phosphate par voie orale et de la vitamine D en plus.

Les troubles associés à la peau

Sur la peau à la naissance ou peu de temps après apparaissent des taches de couleur « café au lait ». Ils se produisent le plus souvent sur le sacrum, le tronc, les jambes, les fesses, le dos du cou, le front, le cuir chevelu, le dos de la tête. Tous sont aussi un signe que l'enfant le syndrome Albright. Les photos de ces taches sont visibles ci-dessous.

Bien que cette maladie est neurofibromatose, aussi la couleur spot « café au lait ». Cependant, le syndrome Albright se caractérise par de plus grandes taches aux contours irréguliers, ils sont moins nombreux. Ils ont un diamètre de 1 à quelques centimètres, teinte brune. Couleur tous les mêmes, ils sont de forme ovale, ils sont caractérisés par une surface lisse. Lors de l'examen histologique révèle souvent que l'épiderme ne change pas dans sa structure, mais la quantité de mélanine dans les kératinocytes ont légèrement augmenté.

taches isolées de ce type peuvent également être trouvés chez les personnes en bonne santé. Si elles ne prennent pas la peine et ne se développent pas, le traitement n'est pas nécessaire. S'il y a une croissance rapide, il y a des taches irrégulières en forme, il est recommandé de les étudier histologiquement. Et puis enlevé chirurgicalement.

conclusion

Ainsi, on peut dire que pour le syndrome Albright se caractérise par une perte d'os ou le crâne, la présence de taches de pigmentation de la peau, la puberté précoce. Bien qu'il y ait des cas où il n'y a que les deux premiers symptômes. En général, la principale caractéristique de ce syndrome est des lésions osseuses (ostéodysplasie). Cependant, ce processus cesse lorsque la puberté. Chez les adultes, les changements osseux ne progressent pas. En général, la détection et un traitement approprié, le pronostic du traitement de cette maladie est tout à fait favorable.