tumeur de Wilms: symptômes, traitement

Sur le corps humain est pas de corps qui toujours et en toutes circonstances pour rester en bonne santé. Malheureusement, de nombreuses maladies et défauts sont posés même in utero. Sur l'un d'eux, nous allons parler dans notre article. Beaucoup de gens ne connaissent pas la tumeur de Wilms. Qu'est-ce que, certains ne savent même pas. Cet article va essayer de traiter les symptômes, les causes et les tactiques de traitement de cette maladie.

Le concept de la tumeur de Wilms

tumeur de Wilms, ou comme on l'appelle, néphroblastome, fait référence à des maladies malignes des reins, qui apparaissent le plus souvent dans l'enfance. Il est généralement diagnostiqué entre les âges de 2-5 ans. La tumeur de Wilms chez l'adulte est rare, si peu étudié.

K Malheureusement, les enfants qui souffrent de cette maladie sont le plus souvent et d'autres anomalies dans le développement. On croit que la formation de tumeurs peut commencer in utero, car déjà en deux semaines, le bébé peut le détecter.

la tumeur de Wilms est généralement localisée d'un côté, mais il y a des cas, et les lésions rénales bilatérales. Si vous regardez un corps malade, on peut noter que sa surface est inégale, les zones coupées visibles d'une hémorragie et une nécrose, dans certains endroits, il y a des kystes. Dans ce cas, nous disons que le patient a une tumeur de Wilms kystique.

Dans un premier temps, la tumeur est localisée dans les reins. Avec le développement ultérieur, elle se développe dans les tissus et les organes environnants – métastases se propager ainsi.

le stade de la maladie

Cette tumeur maligne dans son développement à quelques pas:

1. Au début de néphroblastome est un seul rein. Les enfants de cette période ne peuvent pas éprouver de l'inconfort, et aucune plainte n'a pas.
2. La tumeur commence à se propager au-delà du rein, mais les métastases ne sont pas encore disponibles.
3. La poursuite du développement est accompagnée d'une capsule de germination et la défaite affecte les organes voisins et les ganglions lymphatiques.
4. métastases dans le foie, les poumons, les os.
5. Lors de la dernière étape du développement de la tumeur chez les enfants affecte Wilms ont deux reins.

Vous ne devriez probablement pas expliquer que la précoce d'une tumeur diagnostiquée, les perspectives plus optimistes peut donner au patient.

symptomatologie de la maladie

Étant donné que le diagnostic de la pathologie peut être à différents stades, les signes et en fonction peut varier. Plus souvent qu'autrement, s'il y a une tumeur de Wilms, les symptômes sont détectés comme suit:

• malaise général;
• faiblesse, et si l'enfant est très faible, il est constamment éveillé;
• réduction de l'appétit;
• la perte de poids observée;
• Dans certains cas, il y a une forte fièvre;
• la peau devient pâle;
• peut augmenter la pression artérielle;
• L' analyse sanguine montre l'ESR accrue et de l' hémoglobine réduite;
• il y a du sang dans les urines;
• dans les cas graves, il peut être observé une obstruction intestinale, comme la tumeur comprime.

Si une maladie est en train de changer le comportement du bébé, et la tumeur chez les enfants de Wilms ne fait pas exception. Maman peut toujours immédiatement soupçonner qu'un enfant que quelque chose ne va pas.

Lorsque la maladie disparaît, la tumeur est palpable entre de bonnes mains. Dans ce cas, le bébé ressent la douleur, parce qu'il ya une compression des organes adjacents, ce qui les empêche de fonctionner normalement. Chez certains patients, il augmente l'estomac si elle est diagnostiquée une tumeur de Wilms. La photo ci-dessous est une bonne démonstration.

Quand un grand nombre de métastases, l'enfant commence à perdre du poids rapidement. Le plus souvent, la mort survient à la suite d'une insuffisance respiratoire et d'épuisement excessif. Remarquablement, l'apparition de métastases dépend plutôt, non pas sur la taille de la tumeur, mais plus sur l'âge du patient. Il se avère que les très jeunes enfants avec ce diagnostic, une meilleure chance d'une reprise complète.

Mais plus souvent qu'autrement, non seulement diagnostiqué la tumeur de Wilms, elle est généralement accompagnée d'autres troubles du développement.

comorbidités

assez rarement que la tumeur est diagnostiquée comme étant le seul écart dans le développement. Le plus souvent, elle est accompagnée de comorbidités:

• hypospadias, quand l'urètre chez les garçons est ouvert quelque part au milieu du pénis ou même dans l'entre-jambes;
• élargie organes internes, par exemple, une grande langue;
• une branche plus que l'autre;
• cryptorchidie;
• absence de l'iris de l'œil (le sentiment que l'élève n'est pas entouré quoi que ce soit).

Le diagnostic de la tumeur de Wilms

Lorsque néphroblastome est seulement au début de son développement, le diagnostic est difficile, car il n'y a pas de symptômes prononcés. Pour cette raison, dans la plupart des cas déjà commencer le traitement quand la tumeur est à 3 ou 4 étages.

Les parents doivent surveiller de près l'état de l'enfant, et s'il y a une pâleur, une pression artérielle élevée, le ton a diminué, il est possible de tester la tumeur, vous devez immédiatement subir un examen complet. Il comprend généralement les types de diagnostics suivants:

1. L'analyse de sang et d'urine. Trouvé dans la protéinurie d'urine, hématurie, et le sang taux de sédimentation augmente, il y a une anémie.
2. Urographie permet un diagnostic précis dans plus de 70% des cas. Ne peut pas voir les contours du rein, et en présence de la tumeur visible le moindre changement dans la forme du corps et de dysfonctionnement.
3. L'imagerie par ultrasons est également facile de voir la taille de la tumeur et son emplacement.
4. la tumeur de Wilms à ultrasons ressemble à une formation non uniforme de kystes à l'intérieur.
5. En utilisant la tomographie par ordinateur rayons X ne peut pas voir non seulement la tumeur dans un rein, mais aussi d'analyser le deuxième état, et voir la présence de métastases dans les organes adjacents.
6. Pour la grande taille de la tumeur est habituellement prescrit angiographie. Ceci est fait afin de préciser davantage l'emplacement de nephroblastoma par rapport aux principaux vaisseaux sanguins, de sorte que lors de l'opération, le chirurgien a eu une idée de la situation.
7. Échographie et CT peuvent déterminer le degré de métastases dans les organes et les tissus.

À l'heure actuelle, les méthodes de recherche médicale sont à un niveau de développement qui permettent le diagnostic correct dans près de 95% des cas. Mais 5% tous les mêmes erreurs se produisent, par exemple, si un kyste multilokulyarnuyu échographie confondu avec la tumeur de Wilms, il est seulement pendant l'opération, il est possible de détecter. Lorsque la précision de balayage par ultrasons est de 97% et un peu moins à la température ambiante. Bien qu'il y ait des cas où la tumeur Wilms est associée à un kyste.

Un examen plus approfondi est dirigé à la détection des métastases, puis de choisir le bon traitement tactique de la maladie. Si le développement de la tumeur de Wilms chez les enfants, le traitement administré dans chaque cas particulier, compte tenu du corps et le stade de la maladie.

Causes de nephroblastoma

Avec exact de dire que la cause du développement de la tumeur, il est impossible. On croit que la cause de c'est la mutation dans l'ADN des cellules. Dans un petit pourcentage de cas, elle est transmise des parents aux enfants. Mais le plus souvent, les chercheurs ne trouvent pas la relation entre l'hérédité et le développement de la tumeur de Wilms.

Les médecins pensent qu'il ya des facteurs de risque qui conduisent à l'émergence de néphroblastome. Ceux-ci comprennent les éléments suivants:

1. Femme. Selon les statistiques, les filles souffrent souvent de cette maladie que les garçons.
2. succession héréditaire. Bien que les cas de maladies familiales sont assez rares.
3. Appartenant à la race négroïde. Parmi ce type de maladie de la population se produit en 2 fois plus souvent.

D'une manière générale, il convient de noter que jusqu'à présent ont pas établi les causes exactes du développement de la tumeur de Wilms.

traitement nephroblastoma

En règle générale, le traitement de toute maladie peut être abordée sous différents angles. Une fois trouvé une tumeur de Wilms chez les enfants, le traitement est donné sur les résultats de l'examen histologique. Les experts estiment qu'une bonne histologie donne un pronostic plus favorable. Mais cela ne signifie pas que les mauvaises analyses servent de signal pour arrêter le traitement.

Si l'on parle de néphroblastome, les méthodes suivantes sont utilisées pour traiter:

• la chirurgie;
• la radiothérapie.

qui donne également la chimiothérapie des résultats positifs pour la tumeur de Wilms.

Les tactiques de traitement est choisi individuellement pour chaque petit patient. Cela dépendra non seulement du stade de développement de la tumeur, mais aussi sur l'état du corps de l'enfant.

intervention chirurgicale

L'élimination des reins – est nefroektomiya. Il est de plusieurs types:

1. Simple. Dans ce cas, le chirurgien pendant l'opération supprime complètement le rein affecté. Si le deuxième corps est en bonne santé, alors il peut bien travailler « pour deux ».
2. nefroektomiya partielle. Au cours de cette opération, le médecin ne supprime que la tumeur cancéreuse dans le rein et entourant des dommages aux tissus. Le plus souvent, une telle manipulation à passer si le second rein a été enlevé ou trop malade.
3. l'élimination radicale. Il saisit non seulement les reins aux structures environnantes, mais aussi l'uretère, la glande surrénale. Les ganglions lymphatiques peuvent également être retirées si elles contiennent des cellules cancéreuses se trouvent.

Au cours de l'opération peut toujours trouver que le tissu environnant est endommagé, il est nécessaire de se concentrer sur la situation et pour éliminer toute contamination. Dans les cas graves, quand néphroblastome (tumeur de Wilms) affecte les reins à l'enfant, il est nécessaire de sauver la vie du bébé pour enlever les deux corps.

Après enfant néphrectomie bilatérale prescrit une dialyse pour nettoyer le sang des toxines. Rendre la vie après le retrait des deux reins ne peut être complète qu'après la transplantation de l'organe du donneur, ce qui est assez difficile à trouver. Ces patients sont parfois pendant des années dans la file d'attente pour une greffe.

Après la chirurgie pour enlever sa tumeur est envoyé pour analyse, afin d'examiner la spécificité des cellules cancéreuses, leur agressivité, le taux de reproduction. Il est nécessaire de sélectionner le cours de la chimiothérapie plus efficace.

La chimiothérapie dans le traitement de nephroblastoma

Si la tumeur est impossible de supprimer le traitement est réduite à d'autres méthodes telles que l'utilisation de la chimiothérapie.

Au cours de ce traitement médicaments de chimiothérapie prescrits, qui contribuent à la destruction des cellules cancéreuses. Dans la pratique clinique, le plus souvent prescrit à cet effet:

• "Vincristine".
• "Dactinomycin".
• « Doxorubicine ».

Un tel traitement est assez difficile pour l'organisme, des changements se produisent dans les travaux de nombreux organes internes, par exemple:

• Procédé de l'hématopoïèse perturbée;
• endommagé les follicules pileux, et cela est causé par la perte de cheveux pendant la chimiothérapie;
• souffrent des cellules gastro-intestinales qui provoque la perte d'appétit, des vomissements, des nausées;
• immunité réduite qui rend le corps plus vulnérable aux infections.

Les parents doivent avant de recevoir les médicaments de chimiothérapie pour demander à votre médecin au sujet des effets secondaires possibles et de prendre les mesures nécessaires pour soutenir le corps de l'enfant.

Si un enfant est obligé de désigner un médicament à haute dose, le médecin doit vous avertir que cela peut provoquer la destruction des cellules de la moelle osseuse, et leur offrir de geler. Après traitement, ils peuvent être décongelés et mis dans le bébé du corps, ils commencent leurs responsabilités directes pour la production de cellules sanguines. Depuis la moelle osseuse blessée lors de la chimiothérapie, restaurée.

la radiothérapie

Si la tumeur fortement Wilms progresse, le traitement doit inclure de plus en radiothérapie. Il est combiné avec la chimiothérapie si néphroblastome est 3-4 stades de développement. La radiothérapie aide à tuer les cellules cancéreuses qui ont « échappé » par le chirurgien lors de la chirurgie.

Au moment d'une telle procédure, il est important que l'enfant était immobile, comme directement sur la zone de la tumeur sont des faisceaux dirigés. Si le patient est très faible et son immobilité font problème, la procédure avant qu'il ne soit administré une petite dose de calmants.

Irradiation exige le respect des recommandations précises. Le point sur lequel sera envoyé, les rayons étiquetés avec le colorant. Tout ce qui ne doit pas tomber dans la zone d'irradiation est couverte par des boucliers spéciaux.

Toutes les précautions, cependant, ne protège pas contre les effets secondaires qui se posent alors:

• nausées;
• faiblesse;
• irritation de la peau sur le site d'irradiation;
• la diarrhée.

Le médecin doit désigner des médicaments qui facilitent l'état du patient et les effets secondaires seront supprimés.

La thérapie en fonction du stade de la maladie

Pour tout traitement de la maladie est toujours sélectionnée individuellement. Cela est particulièrement vrai pour les enfants. La tumeur de Wilms nécessite également une analyse minutieuse et la sélection des thérapies appropriées. Il prend en compte le stade de la maladie, non seulement le développement, mais aussi l'âge de l'enfant, son état, en particulier le corps.

1. La première et la deuxième étape du développement de la tumeur lorsque le processus implique seulement une des cellules du cancer du rein et ne diffèrent pas l'agressivité, le traitement implique généralement l'ablation de l'organe affecté, et la chimiothérapie ultérieure. Vous devrez peut-être de plus en radiothérapie.
2. 3 et 4 étapes de nephroblastoma nécessitent une approche différente. La tumeur va au-delà du rein, de sorte qu'il ne soit plus possible de retirer sans toucher les organes adjacents. Dans ce cas, désigner l'ablation chirurgicale de la tumeur, suivie d'une chimiothérapie et d'irradiation.
3. Etape 5 se caractérise par l'apparition de la maladie dans les deux reins. Procéder à l'élimination partielle de la tumeur, et donc affecter les ganglions lymphatiques avoisinants. Après l'opération, effectué un cours de radiothérapie et de chimiothérapie. Si vous devez enlever les deux reins, le patient peut être dialysé, et vous voulez transplanter des organes sains.

Les enfants sont tous différents, et chaque réaction individuelle de l'organisme à la thérapie des tumeurs. Avant d'accepter un plan de traitement, les parents ont besoin de toutes les questions abordées avec un médecin. Ils ont besoin de savoir ce que les médicaments ont effet sur le corps, comment éviter ou atténuer les effets secondaires pendant le traitement.

essais cliniques

Chaque année, il y a de nouvelles techniques et méthodes pour le traitement de certaines maladies. Cela est particulièrement vrai pour le cancer ainsi que la mortalité d'eux est élevé.

Dans de nombreux pays, non seulement les adultes mais aussi les enfants peuvent participer à des essais cliniques de nouveaux traitements pour Wilms gonflés. Les parents peuvent demander au médecin si ces tests sont effectués dans notre pays, il y a une occasion de prendre part.

Si la probabilité est là, le médecin doit donner des informations complètes sur la sécurité du traitement. Il est intéressant de noter que participent souvent à des essais expérimentaux donne une chance supplémentaire dans la lutte contre la maladie.

Mais le médecin doit aussi mettre en garde contre le fait que dans le cadre du traitement peuvent avoir des effets secondaires imprévisibles qui n'ont pas rencontrés avant, ainsi que la guérison de 100% ne ne peut pas garantir.

rechute

Il est important non seulement de faire face à la maladie, mais aussi de veiller à ce qu'il n'a pas eu une rechute. Malheureusement, cela se produit à la fois Néphroblastome pendant le traitement et après. Effectuer des analyses, et si elles sont satisfaisantes, puis attribuez-lui des médicaments chimiothérapeutiques système de sauvegarde:

• "Vincristine".
• « Doxorubicine ».
• « Cyclophosphamide » en association avec « dactinomycine » ou « ifosfamide ».
• « Carboplatine ».

Chaque cas est différent, et dans le cas de certains patients rechute a administré une dose élevée de chimiothérapie, suivie par une transplantation de cellules souches du sang. Le meilleur de tous est l'effet, si l'on combine la chirurgie avec la radiothérapie et polychimiothérapie.

La tumeur de Wilms est une histoire d'une femme enceinte

Les reins dans le corps humain pour réaliser l'une des principales fonctions – le nettoyage du sang des toxines et des produits métaboliques. Pendant la grossesse, ils portent à double responsabilité, non seulement pour la condition de la mère, mais aussi pour la vie du nouveau, organisme en développement.

Si la future mère a subi une intervention chirurgicale pour l' élimination rénale bien avant la grossesse, le pronostic peut être très bénéfique. Beaucoup de femmes mener à bien une grossesse et de donner naissance à des enfants en bonne santé.

Mais il y a des exceptions, où un nouvel état pourrait déclencher une rechute. Ensuite, vous avez un avortement pour sauver la vie d'une femme.

Parfois, l'expérience dans la tumeur de Wilms enfance peut provoquer le développement de pyélonéphrite, ainsi que cela peut affecter le développement fonctionnel du fœtus. Même en dépit du fait que la plupart des résultats favorables de la grossesse, le risque de métastases et sohraniyaetsya 10-20 ans après l'élimination rénale.

Le pronostic pour les patients atteints nephroblastoma

Pour donner une prévision spécifique en présence de la tumeur de Wilms, il est nécessaire d'estimer sa taille, stade de développement et l'analyse histologique. Le plus défavorable est la présence d'une tumeur supérieure à 500 g et 3-4 stade de développement avec une histologie pauvre.

Si cela est spécifié un traitement adéquat de circuit intégré, le taux de survie des patients est d'environ 60%. Dans les premiers stades de la tumeur est sensible au traitement plus efficace, la récupération se produit dans 80 à 90% de la population.

Étant donné que les mesures spéciales de prévention de la maladie ne recommande existe pas, alors nous ne pouvons subir une inspection régulière, si un enfant est en danger. Le plus tôt une tumeur se trouve, plus les chances de guérison.