Adolph Strümpell maladie: symptômes et traitement

Adolph maladie Strümpell – une pathologie caractérisée par le développement progressif de la faiblesse des membres inférieurs, avec une augmentation du tonus musculaire en eux. Il est une maladie héréditaire qui peut être diagnostiquée à tout âge complètement de la petite enfance à un âge avancé.

vue d'ensemble

maladie Adolph Strümpell – un des troubles chroniques, progressives du système nerveux qui appartient à un groupe de maladies hétérogènes. Elle se caractérise par la lésion bilatérale dite du faisceau pyramidal dans la partie antérieure et postérieure de la moelle épinière. formes dominantes de la maladie sont formés au cours des premières années de la vie, et récessif – plus tard dans la vie et diffèrent sévère.

Pour la première fois cette pathologie décrite en détail A. Adolph Strümpell en 1866. Le spécialiste a dit le caractère familial de la maladie. Dans la littérature médicale, il existe d'autres noms de pathologie (paralysie Adolph Strümpell, paraplégie spastique familiale).

Au cours de la maladie est définie comme une lente et progressive. En cas de celui-ci à un âge précoce est célébrée le caractère plus malin. Dans le cas du développement ultérieur de l'hypertension et hyperréflexie prévalent souvent sur les différents troubles du mouvement. Les prévisions, selon les experts, favorable pour les patients. Le degré de perte de capacité de travail normale dépend principalement de la gravité des dysfonctionnements du système nerveux central.

Selon la classification internationale des maladies, Adolph Strümpell (CIM-10) codé sous le code G11.4.

Les principales raisons

Les causes exactes de cette maladie sont actuellement inconnus. L'homme la seule expriment des hypothèses différentes, mais aucun d'entre eux n'a pas encore trouvé de preuves scientifiques.

maladie de l'hérédité

Cette maladie peut être transmise que par succession. Tous les experts ont identifié un certain nombre de ce type:

• Autosomique dominant (dans les couples dont l'un des parents souffre de cette maladie, la probabilité d'avoir un enfant atteint d'un tel diagnostic est comprise entre 50 et 100%).
• récessive autosomique (la probabilité de la naissance d'un enfant malade dans les couples où l'un des parents est déjà malade, peut être de 0 à 50%).
• Lié au chromosome X (maladie le plus fréquemment diagnostiqué chez les hommes).

Dans la pratique médicale , il y a des cas particuliers (par exemple, le syndrome de Behr, qui se manifeste par une atrophie du nerf optique), lorsque les symptômes de la maladie sont très fortement penser à la paraplégie spastique familiale, mais sont des maladies distinctes.

Comme le montre la maladie Adolph Strümpell? symptômes

Le développement de la maladie et la manifestation des symptômes est progressive. Les patients se plaignent d'abord de malaise douloureux dans les jambes, un sentiment constant de raideur et contractions convulsives. Après une flexion de la jambe while difficile dans les articulations du genou, alors ce genre de changements pathologiques augmentent. Certains ne peuvent pas prendre pied sur le sol. En outre, il est déformé (raccourci et devient un peu plus élevé que la normale). Dans les étapes ultérieures, il y a des violations graves des fonctions des organes pelviens sous la forme d'envie constante d'uriner.

formes de la maladie

Sur la base des caractéristiques de la pathologie actuelle, suivant ses formes se démarquer dans la pratique médicale:

• Simple (le tableau clinique prédominant chez les patients atteints de faiblesse dans les muscles des membres inférieurs sans troubles concomitants).
• Compliqué ( en plus des symptômes mentionnés ci – dessus chez les patients diagnostiqués comme des malformations du cœur, déformation du pied et t. D.).

En fonction de la disponibilité des cas confirmés de la maladie chez les proches parents se distinguent:

• maladie familiale Adolph Strümpell (transfert fait des parents aux enfants).
• la version idiopathiques de la maladie (dans ce cas, n'est pas détecté d'antécédents familiaux de la maladie).

diagnostic

Si vous avez des symptômes, il est important de ne pas l'automédication et consulter un médecin. A la réception, un expert en premier lieu recueille les antécédents médicaux du patient, à l' écoute des plaintes et de poser des questions (quand il y avait une faiblesse dans les jambes, si proches parents comme la pathologie et ainsi de suite. D.).

Dans l'étape suivante, l'examen neurologique. Il entend par une évaluation de la force musculaire dans les bras et les jambes, à la recherche des réflexes pathologiques. En outre, il peut être affecté à un ordinateur et l'imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière elle-même. Cette étude fournit l'étude la plus détaillée de sa structure et identifier l'amincissement possible des voies pyramidales. Notez que dans la plupart des cas, TDM et l'IRM ne montre pas de changements pathologiques.

Comment d'autre peut confirmer la maladie Adolph Strümpell? Le diagnostic de la maladie comprend également l'étude des potentiels sensoriels. Cette méthode permet d'estimer le degré d'impulsions sensorielles autour de la moelle épinière. Il est obligatoire d'être nommé un test d'ADN pour détecter la présence de mutations du gène.

Avec une attention particulière devrait aller au diagnostic différentiel, qui, dans certains cas, provoque des difficultés. La maladie est très important de distinguer le syndrome Mills – lésion dégénérative du système nerveux central caractérisé par la dilatation des ventricules du cerveau et l'atrophie du frontal et la circonvolution frontale ascendante. Cliniquement, la maladie se manifeste lentement. Dans les derniers stades de la maladie, on observe une paralysie bilatérale.

Paraplégie spastique familiale est important de faire la différence entre les dits points de vue de la colonne vertébrale de la sclérose en plaques. Il est nécessaire de prendre en compte l'état des réflexes abdominaux, sphincter, au cours de la maladie. Une attention particulière dans ce cas, étant donné l'histoire du patient. Seulement après avoir passé tous les tests et le test peut être confirmé par la maladie Adolph Strümpell.

traitement

Des traitements efficaces pour cette maladie, la médecine moderne peut offrir. La thérapie est réduite pour diminuer les symptômes et améliorer la qualité de vie du patient.

Les patients des médicaments prescrits pour la réduction progressive du tonus musculaire ( "Mydocalm" "baclofène", "Izoprotan"), les tranquillisants ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), des vitamines du groupe B.

Les patients avec ce diagnostic montre la physiothérapie, les bains de pin, des bains de paraffine sur les membres inférieurs. En outre, des résultats positifs peuvent être observés après l'acupuncture, l'acupression et cours de thérapie physique.

la thérapie orthopédique implique une utilisation de spécial orthèse, qui aident une personne à se déplacer.

Il est important de noter que, dans chaque cas, au cours de la thérapie et les procédures associées sont attribuées individuellement. Le médecin doit prendre en compte non seulement les résultats de l'enquête, mais aussi l'état général du patient, la sévérité des symptômes cliniques et la présence d'autres maladies. La priorité à donner au choix des médicaments recommandés et de les appliquer strictement la posologie désignée. Dans le cas contraire, il augmente la probabilité de mauvais pronostic.

Adolph maladie Strümpell – est une pathologie complexe d'un point de vue psychologique. Et proches parents doivent fournir un soutien moral complet. Les cours au-dessus du traitement symptomatique est recommandé de prendre au moins deux fois par an. Avec un traitement constant et adéquat de la progression de la maladie est possible de ralentir. Cela signifie qu'une personne peut mener une vie normale et même travailler pendant longtemps.

Les complications et les conséquences

maladie Adolph Strümpell est dangereux non seulement pour son tableau clinique. Un homme avec un tel diagnostic perdre tôt ou tard, sa capacité à se déplacer entièrement sans assistance. En outre, la maladie affecte l'adaptation du travail du défaut neurologique prononcé de la nature comme une faiblesse des muscles des jambes. En conséquence, les patients peuvent ne pas fonctionner, perdent peu à peu d'intérêt dans la vie. Donc, les gens ont besoin d'aide non seulement à des professionnels spécialisés, mais aussi un psychologue.

mesures préventives

La médecine moderne ne peut pas, malheureusement, fournir des méthodes adéquates de prévention de la maladie, connue sous le nom des principales raisons de son émergence.

D'autre part, les experts estiment que nous devrions essayer de maintenir un mode de vie correcte, alimentation équilibrée, donner la préférence à des aliments sains, ne fumez pas. Sport raffermissants effet sur tout le corps. Si les parents ont des antécédents de maladie Adolph Strümpell, il est conseillé de consulter à ce sujet avec votre médecin et, le cas échéant, plusieurs fois par an pour passer un examen complet. Une telle approche permettrait non seulement de détecter des anomalies en temps opportun, mais aussi de prendre toutes les mesures visant à réduire sa progression.

conclusion

Dans cet article, nous avons parlé de ce qui est la maladie Adolph Strümpell. Photo de patients avec ce diagnostic se trouve dans les ouvrages de référence médicaux spécialisés. Bien sûr, cette pathologie est non seulement exige une approche qualifiée pour le traitement, mais aussi le soutien moral constant de la famille.

Les scientifiques du monde entier continuent d'étudier activement cette maladie, ses causes et le développement de thérapies adéquates sous-jacentes. Déjà, il a été suggéré sur un gène spécial et ses mutations, ce qui affecte directement l'apparition de la maladie.

Nous espérons que toutes les informations fournies ici sera pour vous d'être réellement utile. Rester en bonne santé!