Quelle est la maladie d'Ollier. maladie de ollier: diagnostic et traitement

On pourrait penser que vos petits bras ou les jambes de l'enfant se développent lentement? Peut-être qu'il la maladie d'Ollier. Il est une maladie dans laquelle il y a des anomalies du développement osseux du squelette, qui est, sa dysplasie. Les autres noms mentionnés maladies – plusieurs os de chondromatose, unilatérale ou Chondromatose diskhondroplaziya os. Sa principale maladie du titre était au nom du chirurgien Lyon Olier. La maladie a découvert et décrit par l'utilisation de rayons X en 1899.

Qu'est-ce que la maladie OLLIER

Cette maladie se réfère à des anomalies du squelette osseux, qui appartient à de nombreuses maladies, dont le bien connu pour de nombreuses mamans enfants dysplasie de la hanche.

La maladie se manifeste habituellement dans l' enfance, à cause de ce qui était auparavant pensé que cette maladie infantile. Il est maintenant prouvé que la pathologie pourrait faire ses débuts chez les adultes (les symptômes peuvent se produire même dans la tranche d'âge 20-40 ans). Il est une anomalie congénitale, mais elle a trouvé un peu de temps plus tard – dans la petite enfance ou à l'adolescence – qui est, au moment de la croissance intensive, quand il devient déformation apparente des os et / ou un développement anormal des bras et des jambes.

La maladie d'Ollier dans les métaphyses des longs os tubulaires de membres apparaissent excroissances du cartilage. La maladie se développe principalement dans les os, le cartilage et les articulations des mains et des pieds, surtout dans les pieds et les mains, ainsi que dans le bassin, mais il se trouve dans les côtes, le sternum et le crâne.

Excroissances ou enhondromy rendre la couche externe de l'os mince et fragile. En fait, il est une tumeur bénigne qui peut se développer dans malignes (par exemple, chondrosarcome). Heureusement, cela arrive très rarement.

Au cours de la puberté excroissances se stabilisent et remplacés par de l'os.

Ainsi, la maladie d'Ollier – maladie héréditaire lourde, la calcification du squelette cartilagineux dans lequel se produit également et métaphyses épaississement (os longs du cou). La raison de son apparition est encore inconnue. Dans certains cas, il est un caractère génétique autosomique dominante.

Similaires aux maladies diskhondroplaziey sont rares syndromes Maffucci et Proteus. Dans un premier temps, en dehors des tumeurs bénignes du cartilage et des malformations du squelette, la peau formée hémangiome – taches rouge foncé de forme irrégulière, composée de vaisseaux sanguins. Dans le second développement des tumeurs bénignes dans diverses parties du corps.

Qui est touché par la maladie

Auparavant, on pensait que les os Chondromatose rares. Mais maintenant, quand l'examen aux rayons X est réalisée assez largement, il est apparu que ce n'est pas une rareté. S'il y a 20 ans, il a été décrit 30 cas qu'ils sont maintenant deux fois plus nombreux.

Pour déterminer le début exact généralement impossible si une naissance n'a pas été une étude dynamique régulière utilisant des rayons X, en particulier dans la petite enfance et le développement du fœtus, quand, en fait, la maladie d'Ollier. La maladie est, par ailleurs, les filles ont révélé presque deux fois plus souvent que les garçons.

symptômes

A ne pas manquer les signes de la maladie, les parents doivent se méfier si un enfant:

• s'attarder dans le développement de certaines parties des membres / extrémités;
• asymétrie marquée et le raccourcissement en eux;
• observé boiterie;
• il y a un défaut d'alignement du bassin;
• présente courbure des joints de type valgus ou varus.

Tous ces facteurs permettent de supposer que l'enfant la maladie d'Ollier.

La maladie n'est pas toujours immédiatement évidente à la naissance, mais à l'âge de 1-4 ans, vous remarquerez que l'enfant est plus lent que prévu, ce qui augmente les pieds ou les mains. Ceci est le principal symptôme de la maladie, qui ne peut être ignoré. Le reste du bébé se développe normalement, en dépit du fait qu'il a été diagnostiqué avec « la maladie d'Ollier. »

Diskhondroplaziya affecte le plus souvent un membre, mais il y a des cas de défaite les deux. Si la maladie a touché le sol, l'enfant sera une croissance plus faible en raison de leur raccourcissement. En particulier, les os fortement rabougris si le processus pathologique a commencé très tôt. Procéder progrès Deformation douloureusement lent. Bien sûr, l'exposition à la maladie, devient plus courte, plus épais, en changeant la marche, la boiterie est observée. Il peut y avoir un varus ou une déformation valgus du genou (moins souvent – l'extrémité proximale du fémur ou du pied), scoliose de la colonne vertébrale. L'atrophie musculaire dans cette maladie n'est pas présent.

De grands changements sont soumis à une phalange, métatarse et, dans certains cas, les métacarpiens. Ils raccourcies, étendu, maladroit et le cartilage contiennent de nombreux éveils.

La maladie de ollier susceptibles de se fracturer en raison de la maladie, ils ont développé le mauvais os. Cependant, les fractures souvent de façon transparente envahi par la végétation.

comorbidités

Diskhondroplaziyu peut accompagner les lésions d'autres organes, bien que les maladies liées à développer ne sont pas toujours. En particulier, chez les jeunes filles atteintes de la maladie d'Ollier peut se produire tératome de l'ovaire et des troubles endocriniens, y compris graves, y compris les menstruations très tôt et la puberté précoce accélérée ossification.

Cependant, le développement est revenue à la normale en retirant une tumeur de l'ovaire.

diagnostic

Pour identifier la maladie d'Ollier, il est d'abord nécessaire de faire un Roentgen. Il devrait également être une biopsie osseuse et l'imagerie par résonance magnétique. Lors de la détection de la maladie, les patients ont besoin des contrôles réguliers par un médecin, le cas échéant, d'identifier rapidement la transformation maligne à chondrosarcome.

diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la maladie d'Ollier, en effet, pas nécessaire après la radiographie, parce que l'image est chondromatosis très spécifique. Cependant, chaque cas est individuel, mais un ensemble de symptômes douloureux pratiquement répété, afin que les médecins doivent exclure un certain nombre de maladies similaires.

Roentgen élimine Chondrodystrophie atypique, hémihypertrophie ou atrophie osseuse, déformation rachitique et d'autres maladies. En outre, en raison de rayons X, il est exclu maladie Recklinghausen, qui peut habituellement être confondu la maladie d'Ollier. Le principal principe – nécessité de faire une radiographie du squelette entier, plutôt qu'une partie de celui-ci.

Directives de traitement

Diskhondroplaziya pour le moment, malheureusement, n'a pas des méthodes rationnelles de traitement. En revanche, par exemple, des maladies telles que la dysplasie de la hanche, chondromatosis traitées seulement par une correction chirurgicale de la déformation. Dans certains cas, il montre un remplacement de la hanche artificielle. Le reste du traitement que le patient doit recevoir, – symptomatique et de soutien.

Une intervention chirurgicale est principalement indiquée pour les adultes, puisque, selon les observations modernes, lorsque la correction chirurgicale à des résultats cohérents d'âge scolaire ont été reçus, ce qui signifie que le sens du traitement chirurgical ne se forme lors de la déformation, mais pas dynamique. Cependant, des blessures graves possibles de chirurgie pour les enfants, en particulier en ce qui concerne les doigts, qui sont déformés de façon significative à la maladie d'Ollier.

La maladie nécessite le maintien des articulations et les os: les patients représentés portant des chaussures orthopédiques, l'utilisation d'appareils orthopédiques et d'autres dispositifs pour les joints de fixation. Les patients doivent s'engager conçu spécifiquement pour ce traitement pathologie et complexe sportif d'exercice.

Utile comme la gymnastique et des exercices sur des simulateurs spéciaux. Il aide à restaurer le tonus musculaire et de renforcer les ligaments.

perspective

Selon les recherches, le plus souvent à la puberté, le cartilage est remplacé par de l' os (peut – être pourquoi dans les cas adultes de la maladie sont détectés très rarement). Cependant, la prévision est inférieure à raduzhen chez les jeunes enfants: déformation, quoique lentement, mais progresse. C'est ce qui est une maladie dangereuse OLLIER.

La maladie se manifeste de façon individuelle dans chaque cas, que le pronostic global est difficile d'évaluer sans ambiguïté. Lorsque de multiples lésions, il est plus favorable que dans le cas de modification localisée unique. déformation unique conduit à un raccourcissement de l'un des membres et donc, par leur asymétrie, surtout en ce qui concerne les petits enfants. Et il est impossible de corriger. De plus dans le développement précoce du cancer augmente le risque de diverses déformations des doigts.

Transformation en chondrosarcome

En dépit du fait que la transformation maligne en vue – chondrosarcome – ne se produit pas souvent, mais il y a une chance de développer un cancer. La plupart du temps cela se produit à l'adolescence, même si un certain nombre de recherches actuelles montrent qu'il peut arriver beaucoup plus tard. Pour cette raison, les patients sont recommandés diskhondroplaziey des consultations régulières avec un médecin et des examens médicaux.