Amyloïdose – quel est-il? Amyloïdose: causes, symptômes, traitement, diagnostic

Amyloïdose – quel est – il? Il est une maladie du métabolisme des protéines dans lequel la formation et le dépôt dans divers tissus et organes d'une substance protéique polysaccharide spécifique – amyloïde.

Le développement de la maladie

Développer amyloïdose (ce qu'il est – nous avons déjà vu) en violation de la synthèse des protéines dans le système réticulo-endothélial. Le plasma est une accumulation de protéines anormales. Ces protéines sont essentiellement des auto-antigènes et provoquent une allergie similaire à la formation d'auto-anticorps.

Ensuite, ces anticorps dirigés contre les antigènes et les protéines réagissent grubodispersionnye précipitent. Depuis la formation d'amyloïde. Ce matériau est déposé sur les parois des vaisseaux et des organes différents. Peu à peu, l'accumulation, l'amyloïde conduit à la mort du corps.

Types de amyloïdose. raisons

Il existe plusieurs types de amyloïdose. Les causes de la maladie dépend directement de ce type de amyloïdose. Qu'est-ce? Le classement est effectuée en fonction de la protéine de base, qui se composent de fibrilles amyloïdes. Voici des vues de la maladie.

1. amyloïdose primaire (AL-amyloïdose). Lorsque son développement dans le plasma apparaissent des chaînes légères d'immunoglobulines anormales, qui sont en mesure de régler dans divers tissus du corps. De même changé pendant les cellules plasmatiques de myélome multiple, maladie de Waldenström, hypergammaglobulinémie monoclonal.
2. amyloïdose secondaire (AA-amylose). Dans ce cas, il y a une libération excessive de la protéine hépatique alpha-globuline. Cette protéine de phase aiguë qui est synthétisée dans l'inflammation chronique. Ceci est possible dans diverses maladies, telles que l' arthrite rhumatoïde, le paludisme, la bronchectasie, l' ostéomyélite, la lèpre, la tuberculose.
3. amyloïdose familiale (AF-amyloïdose). Il est une maladie héréditaire autosomique récessive. Elle est aussi appelée fièvre méditerranéenne intermittente ou paroxystique famille poliserozita. Exprimé cette maladie attaque de la fièvre, l'apparition de douleurs abdominales, des éruptions cutanées, l'arthrite, et la pleurésie.
4. L'amylose de dialyse (AH-amylose). Il est lié au fait que la protéine bêta-2 microglobuline du CMH chez les personnes en bonne santé est éliminé par les reins, et il n'est pas filtré en hémodialyse, et est donc son accumulation dans le corps.
5. AE-amyloïdose. Il développe certaines formes de cancer, comme la thyroïde.
6. amyloïdose sénile.

symptômes

Lorsque le diagnostic des symptômes « Amylose » dépendent de la localisation des dépôts. Avec la défaite du tractus gastro-intestinal peut être observée langue élargie, la fonction de troubles de la déglutition, la constipation ou la diarrhée. Il peut y avoir des dépôts de tumeur-amyloïde dans l'intestin ou de l'estomac.

amyloïdose de l'intestin accompagnée d'une sensation de lourdeur et d'inconfort peut être une légère douleur abdominale. Si frappé par le pancréas, est présente les mêmes symptômes que dans la pancréatite. Si des lésions hépatiques observé son augmentation, des nausées, des éructations, des vomissements, des convulsions, une jaunisse.

respiratoire Amyloidose se présente comme suit:

• voix rauque;
• symptômes de la bronchite;
• l'amylose d'une tumeur pulmonaire.

Les symptômes suivants peuvent se produire dans amyloïdose du système nerveux:

• des picotements ou une sensation de brûlure dans les membres, l'engourdissement (polyneuropathie périphérique);
• céphalées, vertiges;
• des troubles sphinctériens (incontinence urinaire, de matières fécales).

Amyloïdose – ce qu'elle est, ses causes et ses symptômes que nous avons examinés. Maintenant, nous regardons comment la maladie est diagnostiquée et quelles méthodes de traitement existons.

diagnostic

Dans une telle maladie comme amyloïdose, le diagnostic est complexe. Nommé par le laboratoire et la recherche du matériel.

Dans des études de laboratoire, un examen général de sang augmentation observée ESR, les leucocytes et une diminution de la numération plaquettaire. L'analyse générale des protéines dans les urines est présent dans le sédiment – cylindres, les leucocytes et les érythrocytes. En Coprogram présenter de grandes quantités d'amidon, graisses et fibres musculaires. Dans la biochimie du sang dans les lésions du foie a révélé une augmentation du cholestérol, de la bilirubine, la phosphatase alcaline.

Dans l'amyloïdose primaire dans le plasma sanguin et l'urine ont montré une forte teneur en amyloïde. Lorsque le secondaire au cours des essais de laboratoire montrent des signes d'inflammation chronique.

mener également d'autres mesures de diagnostic:

• examen aux rayons X;
• échocardiographie (dans le cas d'une crise cardiaque présumée);
• essais fonctionnels avec des colorants;
• les organes de biopsie.

traitement

Lorsque la maladie est effectué un traitement ambulatoire. Amyloïdose, dans laquelle il y a des conditions graves, telles que l'insuffisance rénale chronique ou une insuffisance cardiaque sévère traitée dans un hôpital.

Dans un premier temps nommé primaire amyloïdose des médicaments tels que « Chloroquine » « melphalan » « prednisolone », « colchicine ».

Dans la amylose secondaire traiter la maladie sous-jacente, par exemple, l'ostéomyélite, la tuberculose, pleural empyème et al., Tous les symptômes de l'amylose disparaît souvent après la guérison.

Si la maladie se développe en raison de l'hémodialyse rénale, alors un tel patient est transféré à la dialyse péritonéale.

Dans le cas des liants utilisés diarrhée médicaments, tels que « de bismuth sous-nitrate » ou l'agent adsorber.

Ils peuvent aussi être un traitement symptomatique:

• préparations de réduction de pression;
• les vitamines, les diurétiques;
• transfusions de plasma, etc.

En outre, il peut être appliqué et un traitement chirurgical. l'amyloïdose de la rate peut retirer après le retrait de l'organe. Dans la plupart des cas, cela conduit à une amélioration de l'état des patients et réduire la formation d'amyloïde.

nourriture

Amyloïdose nécessite l'alimentation constante. Avec le développement de la maladie rénale chronique devrait limiter la consommation de sel et aliments riches en protéines comme la viande, le poisson, les œufs. Si le développement chronique insuffisance cardiaque, devraient être exclus du régime alimentaire de sel, les aliments fumés et marinés.

amylose cardiaque

Cette maladie est aussi appelée cardiomyopathie amyloïde. Avec son développement de dépôt amyloïde peut se produire dans myocardite, péricardite, endocardite, ou sur les parois de l'aorte et des artères coronaires. La raison de cette maladie cardiaque peut être amyloïdose primaire, secondaire ou de la famille. Souvent amyloïdose du cœur – il n'est pas une maladie isolée, et elle se développe en parallèle avec amyloïdose du poumon, du rein, de l'intestin ou de la rate.

Les symptômes de l'amylose cardiaque

Souvent, les symptômes de cette maladie est semblable à une cardiomyopathie hypertrophique ou d'une maladie coronarienne. Au stade initial, les symptômes sont vagues. Peut éprouver l'irritabilité et la fatigue, une perte de poids, gonflement des tissus et des vertiges.

La forte détérioration se produit généralement après tout stress ou une infection respiratoire. Après cela apparaît normalement le type de douleur cardiaque angine de poitrine, l'arythmie, l'œdème prononcé, dyspnée, une hypertrophie du foie. La pression artérielle est généralement réduit.

La maladie progresse rapidement, et sa caractéristique est la résistance (résistance) à la thérapie. Dans les cas graves, les patients peuvent éprouver ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) ou épanchement péricardique. En raison des infiltrats amyloïdes développer bradycardie sinusale. Cela peut conduire à la mort subite.

perspective

Au cœur amyloïdose mauvais pronostic. L'insuffisance cardiaque congestive dans cette maladie progresse de façon constante et la mort est imminente. En Russie, il n'y a pas de centres spécialisés traitant de cette question.