Anémie hémolytique-Chauffard Minkowski: diagnostic et traitement

Dans l' anémie, le taux d'hémoglobine dans le sang diminue fortement. Avec cette maladie tout au long de leur vie doivent faire face à beaucoup de gens. De plus, il ne permet pas d' éviter côté même les petits enfants. La plupart des variétés de la maladie sont causées par une mauvaise alimentation, le manque de vitamines, ou la prise de certains médicaments. Après l'élimination de tous les symptômes facteur provoquant recadrée. Parmi la variété des processus pathologiques attribués difficile et très dangereux. Cette anémie hémolytique Chauffard Minkowski. C'est à ce sujet sera discuté dans l'article d'aujourd'hui.

Qu'est-ce que l'anémie?

En vertu de l' anémie est communément compris comme l'état du corps, caractérisé par un des indicateurs de forte baisse des globules rouges du sang et de l' hémoglobine. Certaines variétés de la maladie conduit à la modification de la forme des globules rouges. Ils perdent leur fonction première au fil du temps.

L' anémie est souvent accompagnée d'une variété de maladies, mais jamais primaire. Voilà pourquoi vous ne devriez pas laisser sans trouble de l' attention. Il faut le plus tôt possible pour trouver la cause et essayer d'éliminer.

Caractéristiques de l'anémie hémolytique

Le terme « anémie hémolytique » comprend un large groupe de maladies. Elles sont toutes caractérisées par une pathogénie commune. destruction accrue des globules rouges provoque une augmentation de leurs produits de décomposition et à une augmentation de l' érythropoïèse. la formation de boucle est perturbé globules rouges. Les processus de leur destruction commence peu à peu à l' emporter sur les mécanismes d'émergence et la maturation.

Toutes anémie hémolytique sous condition divisée en deux groupes: héréditaires et acquises. Dans cet article, nous avons un aperçu détaillé de la première version. Pour être précis, nous considérons que l' anémie est héréditaire-Chauffard Minkowski.

Dans les livres de référence médicaux que vous pouvez trouver quelques noms qui décrivent le processus pathologique. Cette anémie microspherocytic et sphérocytose héréditaire et maladie Chauffard Minkowski. Le plus souvent utilisé le nom de famille par les noms des scientifiques, des découvreurs.

La maladie est considérée comme très courante (1 dans tous les cinq mille. Population). Il est diagnostiqué principalement chez les personnes de l' Europe du Nord. Les premiers signes sont évidents chez les enfants à un âge précoce. Si vous ne commencez pas à traiter la maladie en temps opportun pour son impact négatif sur le fonctionnement de l'organisme entier.

Les causes et les mécanismes de la maladie

L' anémie Minkowski-Chauffard accompagnée de perturbation des membranes cellulaires des structures et des fonctions érythrocytes. Le résultat de ces processus, ils changent de forme à une circulaire, devenir cassant. Les premiers signes de l' hémolyse – la destruction des globules rouges avec la libération simultanée de l' hémoglobine.

Dans les globules rouges humains en bonne santé dans leur forme rappelant un disque biconcave, de sorte qu'ils se déplacent librement à travers les vaisseaux. Dans l' anémie, les éléments de la membrane de la synthèse des protéines est perturbée. Cela conduit à la pénétration des liquides dans les cellules. Pour cette raison, ils changent de forme. En passant par les vaisseaux sanguins, les globules rouges sont gravement déformés, et après un certain temps commencent à se décomposer. Dans le contexte des processus en cours, le niveau de globules rouges diminue considérablement, anémie hémolytique.

Si l' un des parents a déjà été diagnostiqué avec cette maladie, il passera nécessairement par héritage à l'enfant. Très rarement les enfants malades sont nés les mamans et les papas en parfaite santé. Dans ce cas, l' anémie se développe dans le contexte des changements dans l'ADN. La mutation du gène primaire se produit même pendant le développement du fœtus. Condition préalable pour le développement de la maladie est l'impact sur le corps de la mère les facteurs suivants:

• rayonnement, les rayons X;
• intoxication avec des sels de métaux lourds, les narcotiques, la nicotine;
• attaque de virus.

Sous l'influence de ces facteurs peut non seulement l' anémie Chauffard Minkowski, mais aussi une pathologie plus grave. Par conséquent, pendant la grossesse, une femme devrait essayer de protéger votre corps.

Les premiers symptômes

Le tableau clinique est largement déterminé par la sévérité du processus pathologique et la quantité de globules rouges modifiés. Ses premiers symptômes peuvent être observés chez les enfants de l' éducation préscolaire et au début de l' âge scolaire. Au cours de ce type d'anémie habituellement ondulée. Crise de crises d' épilepsie hémolytiques quand il y a un grand nombre de destruction simultanée des globules rouges, suivies de périodes de silence. Dans ce cas, les symptômes peuvent varier légèrement.

Par exemple, la période intercritiques de la maladie se manifeste des signes d'anémie. Parmi ceux – ci sont la pâleur de la peau, les muqueuses ou les yeux. Si le tableau clinique de la crise hémolytiques est modifiée et est accompagnée des symptômes suivants:

1. L' augmentation de la température à 38 degrés, maux de tête, malaise.
2. Le développement de la jaunisse.
3. La douleur dans l'abdomen, caractérisé caractère spasmodique.
4. Malaise dans le foie en raison de son augmentation.
5. L' inflammation de la rate.

anémie hémolytique héréditaire-Chauffard Minkowski trouvé chez les adultes. La raison la plus fréquente pour obtenir des soins médicaux dans ce cas est la teinte jaune de la peau. Cependant, dans la plupart des cas, la maladie est asymptomatique. Les patients apprennent de son existence par hasard et le plus souvent au cours d' une inspection de routine.

visite médicale

Le diagnostic de l' anémie Chauffard Minkowski est assez simple. Si vous soupçonnez une maladie, et il semble que les premiers symptômes doivent consulter un médecin. Pathologie du système hématopoïétique sont de la compétence d'un hématologue. Après avoir examiné les plaintes du patient et de son spécialiste de l' histoire de la famille doit inspecter la peau et la sclérotique, effectuer la palpation abdominale. ultrasonographie attribué obligatoire du foie et de la rate, comme un symptôme de la maladie est une augmentation de la taille de ces organes.

Dans le même temps hématologue donne la direction à un certain nombre de tests de laboratoire. Anémie hémolytique-Chauffard Minkowski a confirmé la présence des modifications suivantes:

1. Urine: hémoglobinurie, indicateurs de protéines et une augmentation urobilin.
2. sang de biochimie: la réduction du cholestérol, le lactate déshydrogénase, la croissance, augmentation de la bilirubine indirecte.
3. Une étude des globules rouges: réticulocytose prononcée, réduction de la taille des cellules, réduire leur stabilité osmotique.
4. Analyse générale du sang: accélération ESR, une légère diminution de l'indicateur de couleur plaquettaire et à la réduction leucocytaire.

Enfin confirmer la conclusion préliminaire permet une conduite électrophorèse des protéines de la membrane érythrocytaire en liaison avec leur détermination quantitative.

diagnostic différentiel

anémie hémolytique enfants Minkowski-Chauffard provoque parfois des difficultés lors du diagnostic. Cette maladie est similaire à d' autres symptômes de pathologies auto – immunes. Par conséquent, les médecins devraient être conscients de certains des distinctif et caractéristique de ce type de symptômes de l' anémie.

Tout d' abord , nous parlons d'une prédisposition génétique. Dans des cas exceptionnels les deux parents sont tout à fait en bonne santé. D'autre part, ont un enfant malade peut être retracée un net changement dans les os du crâne. En cas de doute en outre attribué échantillon Coombs. Si l'analyse est négatif, le patient est pris en charge l' anémie Chauffard Minkowski. Le diagnostic est terminé par la présente.

Le traitement conservateur

le traitement de l' anémie choisie en raison de sa gravité. Au cours de l'accalmie, en règle générale, l' intervention est nécessaire. Au cours de la prochaine attaque du patient hospitalisé immédiatement.

Le traitement conservateur de l' anémie Minkowski-Chauffard comprend les mesures suivantes:

1. la thérapie de remplacement de la masse érythrocytaire, si le taux d'hémoglobine dans le sang diminue au niveau de 70 g / l.
2. Albumine est indiqué pour le traitement des taux élevés de bilirubine.
3. Pour la thérapie par perfusion utilisé de désintoxication.
4. En l'absence de crise hémolytiques express illustre les médicaments de réception cholérétique.

La durée de ce traitement, les médicaments spécifiques et leur dosage – toutes ces questions sont décidées par le médecin sur une base individuelle.

intervention chirurgicale

Si le traitement de l' anémie hémolytique microspherocytic-Chauffard Minkowski être sévère, conservateur ne peut pas faire face aux objectifs fixés, le patient est conseillé une intervention chirurgicale pour enlever la rate. Une telle approche ne peut pas guérir complètement la maladie. D'autre part, après l'intervention du nombre de globules rouges détruits considérablement réduit et rallongé leur cycle de vie.

crise hémolytiques après l'opération ne se répète pas, mais il a un certain nombre de contre – indications. Par exemple, la suppression de la rate n'est pas recommandé pour les enfants de moins de 5 ans en raison des taux élevés de mortalité dans la période post – opératoire. L'inconvénient de la procédure est considérée pour diminuer la résistance du corps par rapport aux infections virales et fongiques.

Un autre mode de réalisation est considérée comme enlever la rate l' occlusion endovasculaire. Ceci est une autre méthode de traitement pour aider est souvent recherché dans le diagnostic de « l' anémie Chauffard microspherocytic Minkowski. » Au cours de la procédure, le médecin insère dans le corps d'un médicament qui provoque des spasmes et la rate conduit à une crise cardiaque. Certaines d' entre elles enregistre ensuite l'offre complète du sang et ne perd pas la capacité de lutter contre les infections.

complications possibles

Hémolytiques enfants d'âge préscolaire anémie Chauffard Minkowski conduit souvent à des retards dans le développement physique et mental. Surtout si les parents pendant une longue période ne demandent pas d' aide médicale ou les conseils du médecin ignoré.

Chez les patients adultes, la complication la plus commune est considérée dans le contexte des troubles de la lithiase biliaire du métabolisme de la bilirubine. La chose est que la crise hémolytiques est souvent considérée comme le début du développement de la jaunisse, si un traitement approprié est retardée. En présence de pierres dans la vésicule biliaire est recommandé qu'un cholécystectomie avec splénectomie.

Les prévisions pour la récupération

Dans la maladie moins grave et la conduite en temps opportun de l'opération pour enlever la rate pronostic favorable. La remise se produit généralement immédiatement après la crise hémolytiques. Sa durée peut varier, mais dans la plupart des cas est d' environ deux ans.

des moyens de prévenir

L' anémie Minkowski-Chauffard est héréditaire. Par conséquent , l'apparition de prévenir de la maladie n'est pas possible. Afin de prévenir les formes graves de la maladie chez les patients atteints d'une forme d'anémie , il est recommandé de subir périodiquement une inspection complète à un hématologue.

Lors de la planification d' une grossesse , il faut comprendre que la probabilité de développer la maladie chez l'enfant à naître est de 50%. Par conséquent , le nouveau – né montre également une surveillance continue par un médecin pour identifier les pathologies à un stade précoce.