Epispadias et exstrophy de la vessie. Le traitement, la réadaptation

Quelle joie pour les parents lorsque leur bébé est né en bonne santé. Malheureusement, ce n'est pas tout. Il existe des dizaines de malformations congénitales, les premières minutes de visite bébé né mettant en danger sa vie. L'un des plus difficiles – exstrophie de la vessie. Selon les statistiques, il est extrêmement rare et est enregistré dans environ 1 cas pour 30 mille vivants nés. Cette valeur moyenne, parce que dans certaines régions, le nombre d'enfants atteints de la maladie peut atteindre 000 ou réduit 1:10-1:50 000. Mais les parents, face à un tel problème, ne se soucient pas de statistiques, il est important de sauver la vie d'un enfant et l'élever un être humain complet. Quel genre d'anomalie et quelles sont les chances de bébés nés avec elle?

Comment fonctionne le système urinaire humain

Pour mieux comprendre ce qui est exstrophy de la vessie, aider à connaître la structure correcte du système urinaire. De manière simpliste, il ressemble à ceci: urine du rein est libéré lors de la filtration du sang, qui est selon les uretères dans la vessie. Il est un organe creux capable d'étirement, ce qui permet au fluide de s'accumuler dans ce jusqu'à un certain point, puis évacué vers l'extérieur de l'urètre. Dans un endroit où le canal commence, et la vessie est terminée, il y a un muscle spécial appelé le sphincter. Son but – pour éviter les fuites d'urine spontanément. La vessie est située dans l'abdomen, dans la région pubienne. Ainsi que tous les organes internes du monde extérieur, il a couvert les tissus du corps, en particulier la paroi avant du péritoine. Son propre mur composé de plusieurs couches – la muqueuse, la sous-muqueuse, le muscle et d'autres – et pénétrée par de multiples vaisseaux sanguins qui déterminent sa couleur. Le rectum est situé à proximité de la vessie, mais la paroi et la couche de tissu empêche le mélange d'urine et de matières fécales.

Les caractéristiques extérieures de la pathologie

Vessie exstrophy diagnostiqué à l'œil nu depuis les premiers moments de la vie. Dans cette maladie, il n'y a aucune portion du péritoine, à savoir la région pubienne comporte un trou, dont la taille peut varier de 3 à 12 cm. A la suite de la vessie telle pathologie est à l'extérieur du corps. Sa paroi avant est également absent, mais le travail des uretères ne sont pas compromis. En venant à eux de l'urine du rein est libéré gouttes ou ruisselle dans ce qui restait de la vessie, puis à travers le trou dans le péritoine sort. Ainsi, il n'y a pas de saignement, car le bord paroi de l'estomac et dissections bulles formées et ne sont pas endommagées artères du sang. Cependant, les muqueuses ouvertes toujours facile de blesser même toucher de la couche. D'autres défauts oculaires visibles – la position trop basse du nombril, ou son absence, et plus la position de l'anus. Un des défauts apparemment peu visibles est la divergence (tour) l'os du pubis. De la norme, ce chiffre peut être sensiblement différente (une différence pouvant aller jusqu'à 7 cm), ce qui modifie considérablement plus démarche. Les patients qui n'ont pas le temps fixe est l'écart, en mouvement, se balançant d'un côté à l'autre (comme un canard). Malgré la complexité de la pathologie, le nouveau-né est tout à fait viable, actif et avec le bon traitement a une bonne chance.

épispadias

Ce défaut de naissance peut être indépendant, mais très souvent il est concomitante de défauts supplémentaires chez les personnes atteintes exstrophie vésicale prononcée. Epispadias – un fractionnement de la paroi de l'urètre. Il est incomplet (uniquement pointe divisé) ou totale (l'urètre est complètement clivé à partir du bord extérieur de la vessie). Traitement des défauts ne produisent que par voie chirurgicale, et si épispadias une maladie indépendante, la chirurgie rend l'enfant seulement après l'âge de 1-3 ans, mais dans les cas où le défaut accompagne exstrophy de la vessie, ce qui nécessite une intervention immédiate, pour éliminer le fonctionnement de épispadias peut être effectuée dans un plus plus tôt.

raisons

La réponse exacte à la question de savoir pourquoi il y a vessie exstrophy encore chez les enfants. Les scientifiques ne sont parvenus à constater que la pathologie se produit si au cours de la formation d'organes et de tissus (4-5 semaines après la conception) des embryons ne parvient soudainement à se diviser et cellules mélanger. A la suite de la membrane cloacal ne peut pas être fermée, et la vessie est à l'extérieur du corps. Pourquoi le processus de division cellulaire est perturbée? Les experts appellent communs à toutes les causes des malformations:

• le tabagisme et la consommation d'alcool pendant la grossesse;
• hyperthyroïdie;
• le diabète;
• une maladie infectieuse;
• des troubles hormonaux;
• hyperplasie surrénale;
• effets secondaires des médicaments;
• empoisonnement chimique et d'autres.

Les méthodes de laboratoire ont constaté que l'apparition des animaux d'essai extrophie grandement influencé par l'impact des médicaments à base de cortisone.

De nombreux experts ne règle pas la nature génétique de la maladie, donc, les parents avec exstrophy de la vessie et dans les familles où les parents ont cette maladie (oncles, tantes, neveux), la probabilité d'avoir un enfant avec le même écart est 1:70, et dans les familles où il y a déjà un enfant malade, 1: 100. Mais une fois que les deux jumeaux ce défaut est rare et presque jamais si elles sont identiques.

Que ce soit le diagnostic est nécessaire?

Apparaît sur son visage tout médecin avec les premières secondes de la naissance de l'enfant exstrophy de la vessie diagnostiqué avec précision. Photo montrant comment ce défaut peut regarder, ne peut pas être appelé agréable, donc nous ne les publie pas (assez l'image schématique). Il semble clair, mais le diagnostic afin d'identifier toutes les variations possibles relatives à la conduite nécessaire. Tout d'abord, il est nécessaire d'examiner l'urine pour le trouver le liquide péritonéal et épanchements séreux.

Il est également nécessaire de faire cystoscopie, échographie, imagerie et l'endoscopie. En règle générale, des spectacles et des études génétiques pour confirmer ou infirmer le syndrome de Down et Edwards.

Malformations du système urinaire chez les hommes

Les statistiques implacables dit que les garçons vessie exstrophy, et avec elle épispadias observé 2-5 fois plus souvent que les filles. En raison des différences dans la structure des organes génitaux et urinaires troubles congénitaux chez les filles et les garçons diffèrent quelque peu. maladies concomitantes chez les hommes au cours de l' enfance peuvent être cryptorchidie, hypoplasie des testicules, aplasie du cancer de la prostate, et plus tard la maladie de Peyronie (courbure de l'organe). Déjà à ses débuts chez les garçons avec vessie estrafiey réduction marquée significative par rapport à la norme, la taille du pénis, dans certains cas, il peut ne pas être. Cela est dû au fait que les os du pubis, tournant comme resserrer le corps caverneux, interférer avec leur connexion. Si exstrophy a eu lieu conjointement avec épispadias, les garçons ont observé la dissection du gland du pénis et l'emplacement de l'anus plus près du scrotum.

Exstrophie de la vessie chez les filles

Au beau sexe cette maladie est extrêmement rare. défaut d'accompagnement il peut y avoir des lèvres sous-développé et / ou vaginal, le clivage du clitoris, le déplacement de l'anus vers le vagin près de 1,5 cm de localisation cervical inférieur (dans certains cas, il est clairement visible). En général, les enfants des deux sexes il y a une diminution de la capacité de la vessie, le manque de sphincter, une mauvaise localisation des uretères, des problèmes rénaux, le foie, la rate et des anomalies génétiques possibles.

soins du nouveau-né à la pathologie du système urinaire

Il y a 3 degrés de exstrophy de la vessie:

1. Un trou dans le péritoine de 4 cm, les défauts concomitants sont absents.

2. L'écart entre le péritoine et l'os du pubis jusqu'à 5-6 cm, 1-2 est défaut lié.

3. Plusieurs défaut concomitante sévère (épispadias au total, ecstrophy cloaque et autres), la divergence du péritoine et les os du pubis de 8 cm.

En tout cas en permanence des souches d'urine de l'enfant verse ce qui cause des muqueuses leurs inflammations, jusqu'à ce que péritonite et pyélonéphrite. Muqueux souffrent de toucher les couches, lingettes et autres matériaux de revêtement, et l'hypothermie, et la perte d'humidité muqueuse. Par conséquent exstrophy de la vessie chez les nouveau-nés exige la stérilité maximale et créer un environnement approprié. Pour éviter l'infection, les enfants passent des cours supplémentaires de thérapie antibiotique et, si possible, les mettre dans l'incubateur (petites boîtes).

verse constamment l'urine peut conduire à la dermatite, ainsi que provoquer des croissances de papillome formées déjà à 3-4 semaines de vie bébé.

Un autre mauvais signe: un enfant en raison d'une irritation de l'inconfort muqueuse sévère et refuse de manger, ne dort pas et, en conséquence, est en retard par rapport au développement.

traitement

Seulement par voie chirurgicale à ce stade de développement de la médecine traitée avec exstrophy de la vessie. Total des épispadias si elle est accompagnée par l'anomalie susnommé, complique considérablement la déjà difficile et dangereux pour la vie de l'intervention enfant. Les opérations passent généralement beaucoup. Tout d'abord, selon la majorité des médecins dans le monde à faire presque immédiatement après la naissance, l'âge 1-10 jours de l'enfant. Son but – tissu disponible pour créer une paroi avant de la vessie et le fermer pour créer un sphincter pour réduire l'os frontal, si le manque de peau, de combler l'écart dans le péritoine. Si le trou est trop grand et les tissus pour fermer le bébé ne suffit pas, l'utilisation d'un film artificiel peut avoir qui est éliminé par la suite. Après cette opération, le risque d'infection disparaît organes urinaires, mais a retenu l' incontinence.

La deuxième opération est effectuée sur l'enfant est de 1 an, mais au plus tard 2 ans. Il est parties génitales en plastique. Chez les filles, s'il n'y a pas de contre-indications, il peut être réalisé et dans la première intervention. Certaines cliniques de réintervention uretères transplantées dans le côlon sigmoïde et créer antireflyuksorny mécanisme pour sauver l'enfant d'incontinence.

La troisième opération est effectuée lorsque l'enfant atteint l'âge de 5 ans. A ce stade, le col de la vessie est formée, sphincter effectuer d'autres actions pour faciliter la rétention d'urine (si elle n'a pas déjà été accompli), et le bon développement des organes génito-urinaires.

Les opérations suivantes sont effectuées lorsque cela est indiqué. En particulier, les procédures de recouvrement de la continence urinaire chez les filles effectuées même en 16 ans, et les garçons – de 17 à 18 ans.

Exstrophie de la vessie chez un adulte

Etant donné que dans la plupart des cas, la pathologie est corrigée dans l'enfance, les adultes exstrophy de la vessie sont rares. Cela se produit dans les cas où l'enfant pour de nombreuses raisons n'ont pas fait l'opération en temps voulu, ou ils ont été effectués correctement. Les personnes atteintes de ce défaut ont des difficultés d'adaptation sociale dans l'équipe en raison de l'incontinence urinaire. Ce problème est considéré comme l'un des plus importants. Récemment, il existe plusieurs méthodes de fonctionnement pour y remédier, mais aucun d'entre eux ne 40-80 pour cent des adultes exstrophie vésicale traitée avec succès. La photo ci-dessous montre une phase préparatoire avant l'opération.

Le deuxième aspect important du problème – l'adaptation sexuelle des adultes, en particulier les hommes nés avec exstrophie vésicale. Malgré tous les efforts des médecins, il est impossible de parvenir à la récupération complète du corps caverneux des hommes de pénis. Tout d'abord, parce qu'ils sont presque toujours déformés, et d'autre part, parce que leur volume est tout simplement pas assez, même si les clipsant de l'os pubien. Par conséquent, la longueur maximale du pénis est presque jamais plus de 6-7 cm, tandis que l'érection est pas cassé. Les patients font la chirurgie plastique sur la urogénital montre également la psychothérapie et les médicaments.

prévention

Étant donné que nous avons examiné les causes exactes de pathologie sont inconnues, aujourd'hui les médecins ne peuvent pas pleinement répondre à la question de savoir pourquoi il y a exstrophy de la vessie. La prévention est l'abstinence enceinte du tabagisme, la drogue, l'alcool. Aussi, assurez-vous de mener une enquête pour détecter la présence de virus de l'herpès, la rubéole, la syphilis, la toxoplasmose et d'autres infections embryotoxique. Le rôle important joué par le conseil génétique, en particulier si la famille est déjà malade avec épispadias de Estrofem ou de la vessie. Cela montre clairement l'échographie de déviation, ce qui donne le droit des femmes de décider de quitter son enfant malade ou non.

Les personnes nées avec cette pathologie, doivent observer toute la vie à l'urologue. D'une grande importance pour eux, et a l'alimentation, ce qui exclut tout le salé, épicé, poivré, l'alcool et l'utilisation de grands volumes de liquide.